陳峰++++趙彪績++++蔡文星

摘 要 通過具體個案病例從神經(jīng)解剖和神經(jīng)生理角度探討丘腦出血所致舞蹈-偏身投擲運(yùn)動的發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)及預(yù)后。

關(guān)鍵詞 丘腦出血 不自主運(yùn)動 舞蹈-偏身投擲運(yùn)動 多巴胺

中圖分類號：R743.34 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B 文章編號：1006-1533（2014）07-0041-02

A case analysis of involuntary movements caused by thalamic hemorrhage

CHEN Feng，ZHAO Biaoji，CAI Wenxing

（Neurology Department， North Station Hospital， Zhabei District， Shanghai 200070， China）

ABSTRACT The pathogenesis， clinical manifestations and prognosis of hemichorea-hemiballism caused by thalamic hemorrhage were investigated by a case analysis from the perspective of neuroanatomy and neurophysiology.

KEY WORDS thalamic hemorrhage；involuntary movements；hemichorea-hemiballism；dopamine

丘腦出血是腦出血中常見的一種類型，約占10%～15%，丘腦出血可致不同類型的不自主運(yùn)動，如舞蹈樣運(yùn)動、偏身投擲樣動作、肌肉抽搐和震顫等，但丘腦出血致舞蹈-偏身投擲運(yùn)動的臨床表現(xiàn)比較罕見，臨床報道案例較少。上海市閘北區(qū)北站醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科最近收治一名小量右側(cè)丘腦出血致左側(cè)舞蹈-偏身投擲運(yùn)動患者，現(xiàn)報告如下。

1 病例報告

患者，男 ，84歲，既往有高血壓、糖尿病病史，均未經(jīng)正規(guī)治療。血壓、血糖控制欠佳，此次因“左側(cè)肢體不自主運(yùn)動1 d”于2013年12月19日來我院就診。患者于2013年12月18日晚間，在家中無明顯誘因下出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主舞蹈投擲樣擺動，上肢以肩關(guān)節(jié)為轉(zhuǎn)動點(diǎn)，表現(xiàn)為舞動、揮臂、無規(guī)則扭轉(zhuǎn)，下肢以髖關(guān)節(jié)為轉(zhuǎn)動點(diǎn)，擺動幅度大，患者不能自控。因擺動頻率較高，患者行走不穩(wěn)和隨意活動障礙。發(fā)病后患者未覺頭痛，無惡心嘔吐。2013年12月19日行頭顱CT檢查提示“右側(cè)丘腦出血灶，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、額頂葉深部多發(fā)腔隙灶，腦萎縮，腦白質(zhì)病”（圖1）。入院后查體：血壓130/80 mmHg，神志清楚，眼球運(yùn)動好，無面舌癱，無面部抽搐，患者左側(cè)肢體不自主揮動，左側(cè)下肢上抬擺動，左側(cè)肢體肌力較右側(cè)減退，肌張力低，右側(cè)肢體肌力、肌張力正常，雙側(cè)病理征未引出。入院后檢驗，血、尿、糞常規(guī)、肝腎功能、血脂、電解質(zhì)尚正常，血糖輕度偏高。入院后按腦出血臨床路徑給予護(hù)理和藥物治療，同時給予安定2.5 mg ，2次/d，改善左側(cè)肢體舞蹈-偏身投擲運(yùn)動，患者發(fā)作頻率較前減少，但仍有發(fā)作，3 d后將安定加量，改為2.5 mg ，3次/d，患者舞蹈-偏身投擲運(yùn)動明顯好轉(zhuǎn)，偶有發(fā)作。1月后復(fù)查頭顱CT，患者出血基本吸收，舞蹈-偏身投擲運(yùn)動消失。

2 討論

在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，運(yùn)動的完成由錐體系和椎體外系共同參與。不自主運(yùn)動是錐體外系病變所引起的骨骼肌不自主的、不受意識控制的運(yùn)動。錐體外系的主要組成部分是基底神經(jīng)節(jié)，包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質(zhì)、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、丘腦底核和伏隔核。它們構(gòu)成不同功能的復(fù)雜環(huán)路，對運(yùn)動起著調(diào)控作用。丘腦對運(yùn)動系統(tǒng)、邊緣系統(tǒng)、上行網(wǎng)狀系統(tǒng)和大腦皮質(zhì)的活動均有影響，其中丘腦外側(cè)核群病變是致不自主運(yùn)動的原因之一。尾狀核和殼核可能與維持機(jī)體姿勢有關(guān)，當(dāng)該結(jié)構(gòu)遭破壞，使對運(yùn)動起抑制作用的蒼白球內(nèi)側(cè)部、黑質(zhì)網(wǎng)狀部復(fù)合體的活動降低，增強(qiáng)丘腦及丘腦皮質(zhì)投射的活動，使皮質(zhì)所發(fā)放的運(yùn)動沖動無法中斷與停止。而且不能接受經(jīng)小腦、紅核、紋狀體通路的沖動，導(dǎo)致偏側(cè)舞蹈癥[1]。丘腦底核破壞也可導(dǎo)致蒼白球內(nèi)側(cè)部、黑質(zhì)、網(wǎng)狀部復(fù)合體的活動降低，從而產(chǎn)生不自主運(yùn)動。另外，也有研究認(rèn)為，丘腦底核的破壞引起小腦、紅核、丘腦束損害，產(chǎn)生舞蹈運(yùn)動[2]。

本例患者為老年男性，既往有高血壓、糖尿病史，存在血管病變的高危因素，是腦卒中的高發(fā)人群。此次突然發(fā)病，主要臨床表現(xiàn)為左側(cè)肢體的舞蹈-偏身投擲運(yùn)動，動作大，清醒和睡眠中均有發(fā)作，經(jīng)頭顱CT證實(shí)為右側(cè)丘腦出血，雖然出血量較小，但可能影響丘腦底核和相關(guān)通路，故臨床表現(xiàn)比較典型且少見。

急性腦血管病發(fā)生偏側(cè)舞蹈癥與紋狀體內(nèi)多巴胺（DA） 能神經(jīng)元占優(yōu)勢有關(guān)[3]。在正常情況下， γ-氨基丁酸（ GABA）能抑制性神經(jīng)元[4]與DA 神經(jīng)元處于平衡狀態(tài)，當(dāng)尾狀核、殼核、紋狀體系統(tǒng)發(fā)生血供障礙時，使GABA 神經(jīng)元的功能明顯減退， GABA 釋放減少，多巴胺相對增加，導(dǎo)致對側(cè)肢體多動及肌張力減低[5]，故臨床上給予DA 受體拮抗劑氟哌啶醇、GABA 和增強(qiáng)劑硝基安定治療可改善癥狀。本案除了針對原發(fā)病治療外，選用安定控制舞蹈癥狀取得較好療效。

通過對本病例的臨床分析，丘腦出血為突發(fā)性舞蹈-偏身投擲運(yùn)動的病因之一，在原發(fā)病治療的基礎(chǔ)上，改善不自主運(yùn)動的藥物應(yīng)使用最小有效劑量，并密切觀察血壓等生命體征，以防出現(xiàn)體位性低血壓。本案病例預(yù)后良好。

參考文獻(xiàn)

[1] 林曉東. 老年人卒中性偏側(cè)舞蹈癥[J]. 中華老年醫(yī)學(xué)雜志， 1993， 12 （5）： 303～304.

[2] Kim JS. Delayed onset mixed involuntary movements after thalamic stroke[J]. Brain， 2001， 12（4）： 299-300.

[3] Janavs JL， Aminoff MJ. Dystonia and chorea in acquired systemic disorders[J]. Neurol Neurosurg Psychiatry， 1998， 65（4）： 436-445.

[4] Lee MS， Marsden CP. Movement disorders following lesions of the thalamus or subthalamic region[J]. Mov Disord， 1998， 9（5）： 493-507.

[5] 周衍椒. 生理學(xué)[M]. 3 版. 北京： 人民衛(wèi)生出版社， 1990： 433-435.

（收稿日期：2013-12-30）

摘 要 通過具體個案病例從神經(jīng)解剖和神經(jīng)生理角度探討丘腦出血所致舞蹈-偏身投擲運(yùn)動的發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)及預(yù)后。

關(guān)鍵詞 丘腦出血 不自主運(yùn)動 舞蹈-偏身投擲運(yùn)動 多巴胺

中圖分類號：R743.34 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B 文章編號：1006-1533（2014）07-0041-02

A case analysis of involuntary movements caused by thalamic hemorrhage

CHEN Feng，ZHAO Biaoji，CAI Wenxing

（Neurology Department， North Station Hospital， Zhabei District， Shanghai 200070， China）

ABSTRACT The pathogenesis， clinical manifestations and prognosis of hemichorea-hemiballism caused by thalamic hemorrhage were investigated by a case analysis from the perspective of neuroanatomy and neurophysiology.

KEY WORDS thalamic hemorrhage；involuntary movements；hemichorea-hemiballism；dopamine

丘腦出血是腦出血中常見的一種類型，約占10%～15%，丘腦出血可致不同類型的不自主運(yùn)動，如舞蹈樣運(yùn)動、偏身投擲樣動作、肌肉抽搐和震顫等，但丘腦出血致舞蹈-偏身投擲運(yùn)動的臨床表現(xiàn)比較罕見，臨床報道案例較少。上海市閘北區(qū)北站醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科最近收治一名小量右側(cè)丘腦出血致左側(cè)舞蹈-偏身投擲運(yùn)動患者，現(xiàn)報告如下。

1 病例報告

患者，男 ，84歲，既往有高血壓、糖尿病病史，均未經(jīng)正規(guī)治療。血壓、血糖控制欠佳，此次因“左側(cè)肢體不自主運(yùn)動1 d”于2013年12月19日來我院就診?；颊哂?013年12月18日晚間，在家中無明顯誘因下出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主舞蹈投擲樣擺動，上肢以肩關(guān)節(jié)為轉(zhuǎn)動點(diǎn)，表現(xiàn)為舞動、揮臂、無規(guī)則扭轉(zhuǎn)，下肢以髖關(guān)節(jié)為轉(zhuǎn)動點(diǎn)，擺動幅度大，患者不能自控。因擺動頻率較高，患者行走不穩(wěn)和隨意活動障礙。發(fā)病后患者未覺頭痛，無惡心嘔吐。2013年12月19日行頭顱CT檢查提示“右側(cè)丘腦出血灶，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、額頂葉深部多發(fā)腔隙灶，腦萎縮，腦白質(zhì)病”（圖1）。入院后查體：血壓130/80 mmHg，神志清楚，眼球運(yùn)動好，無面舌癱，無面部抽搐，患者左側(cè)肢體不自主揮動，左側(cè)下肢上抬擺動，左側(cè)肢體肌力較右側(cè)減退，肌張力低，右側(cè)肢體肌力、肌張力正常，雙側(cè)病理征未引出。入院后檢驗，血、尿、糞常規(guī)、肝腎功能、血脂、電解質(zhì)尚正常，血糖輕度偏高。入院后按腦出血臨床路徑給予護(hù)理和藥物治療，同時給予安定2.5 mg ，2次/d，改善左側(cè)肢體舞蹈-偏身投擲運(yùn)動，患者發(fā)作頻率較前減少，但仍有發(fā)作，3 d后將安定加量，改為2.5 mg ，3次/d，患者舞蹈-偏身投擲運(yùn)動明顯好轉(zhuǎn)，偶有發(fā)作。1月后復(fù)查頭顱CT，患者出血基本吸收，舞蹈-偏身投擲運(yùn)動消失。

2 討論

在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，運(yùn)動的完成由錐體系和椎體外系共同參與。不自主運(yùn)動是錐體外系病變所引起的骨骼肌不自主的、不受意識控制的運(yùn)動。錐體外系的主要組成部分是基底神經(jīng)節(jié)，包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質(zhì)、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、丘腦底核和伏隔核。它們構(gòu)成不同功能的復(fù)雜環(huán)路，對運(yùn)動起著調(diào)控作用。丘腦對運(yùn)動系統(tǒng)、邊緣系統(tǒng)、上行網(wǎng)狀系統(tǒng)和大腦皮質(zhì)的活動均有影響，其中丘腦外側(cè)核群病變是致不自主運(yùn)動的原因之一。尾狀核和殼核可能與維持機(jī)體姿勢有關(guān)，當(dāng)該結(jié)構(gòu)遭破壞，使對運(yùn)動起抑制作用的蒼白球內(nèi)側(cè)部、黑質(zhì)網(wǎng)狀部復(fù)合體的活動降低，增強(qiáng)丘腦及丘腦皮質(zhì)投射的活動，使皮質(zhì)所發(fā)放的運(yùn)動沖動無法中斷與停止。而且不能接受經(jīng)小腦、紅核、紋狀體通路的沖動，導(dǎo)致偏側(cè)舞蹈癥[1]。丘腦底核破壞也可導(dǎo)致蒼白球內(nèi)側(cè)部、黑質(zhì)、網(wǎng)狀部復(fù)合體的活動降低，從而產(chǎn)生不自主運(yùn)動。另外，也有研究認(rèn)為，丘腦底核的破壞引起小腦、紅核、丘腦束損害，產(chǎn)生舞蹈運(yùn)動[2]。

本例患者為老年男性，既往有高血壓、糖尿病史，存在血管病變的高危因素，是腦卒中的高發(fā)人群。此次突然發(fā)病，主要臨床表現(xiàn)為左側(cè)肢體的舞蹈-偏身投擲運(yùn)動，動作大，清醒和睡眠中均有發(fā)作，經(jīng)頭顱CT證實(shí)為右側(cè)丘腦出血，雖然出血量較小，但可能影響丘腦底核和相關(guān)通路，故臨床表現(xiàn)比較典型且少見。

急性腦血管病發(fā)生偏側(cè)舞蹈癥與紋狀體內(nèi)多巴胺（DA） 能神經(jīng)元占優(yōu)勢有關(guān)[3]。在正常情況下， γ-氨基丁酸（ GABA）能抑制性神經(jīng)元[4]與DA 神經(jīng)元處于平衡狀態(tài)，當(dāng)尾狀核、殼核、紋狀體系統(tǒng)發(fā)生血供障礙時，使GABA 神經(jīng)元的功能明顯減退， GABA 釋放減少，多巴胺相對增加，導(dǎo)致對側(cè)肢體多動及肌張力減低[5]，故臨床上給予DA 受體拮抗劑氟哌啶醇、GABA 和增強(qiáng)劑硝基安定治療可改善癥狀。本案除了針對原發(fā)病治療外，選用安定控制舞蹈癥狀取得較好療效。

通過對本病例的臨床分析，丘腦出血為突發(fā)性舞蹈-偏身投擲運(yùn)動的病因之一，在原發(fā)病治療的基礎(chǔ)上，改善不自主運(yùn)動的藥物應(yīng)使用最小有效劑量，并密切觀察血壓等生命體征，以防出現(xiàn)體位性低血壓。本案病例預(yù)后良好。

參考文獻(xiàn)

[1] 林曉東. 老年人卒中性偏側(cè)舞蹈癥[J]. 中華老年醫(yī)學(xué)雜志， 1993， 12 （5）： 303～304.

[2] Kim JS. Delayed onset mixed involuntary movements after thalamic stroke[J]. Brain， 2001， 12（4）： 299-300.

[3] Janavs JL， Aminoff MJ. Dystonia and chorea in acquired systemic disorders[J]. Neurol Neurosurg Psychiatry， 1998， 65（4）： 436-445.

[4] Lee MS， Marsden CP. Movement disorders following lesions of the thalamus or subthalamic region[J]. Mov Disord， 1998， 9（5）： 493-507.

[5] 周衍椒. 生理學(xué)[M]. 3 版. 北京： 人民衛(wèi)生出版社， 1990： 433-435.

（收稿日期：2013-12-30）

摘 要 通過具體個案病例從神經(jīng)解剖和神經(jīng)生理角度探討丘腦出血所致舞蹈-偏身投擲運(yùn)動的發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)及預(yù)后。

關(guān)鍵詞 丘腦出血 不自主運(yùn)動 舞蹈-偏身投擲運(yùn)動 多巴胺

中圖分類號：R743.34 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B 文章編號：1006-1533（2014）07-0041-02

A case analysis of involuntary movements caused by thalamic hemorrhage

CHEN Feng，ZHAO Biaoji，CAI Wenxing

（Neurology Department， North Station Hospital， Zhabei District， Shanghai 200070， China）

ABSTRACT The pathogenesis， clinical manifestations and prognosis of hemichorea-hemiballism caused by thalamic hemorrhage were investigated by a case analysis from the perspective of neuroanatomy and neurophysiology.

KEY WORDS thalamic hemorrhage；involuntary movements；hemichorea-hemiballism；dopamine

丘腦出血是腦出血中常見的一種類型，約占10%～15%，丘腦出血可致不同類型的不自主運(yùn)動，如舞蹈樣運(yùn)動、偏身投擲樣動作、肌肉抽搐和震顫等，但丘腦出血致舞蹈-偏身投擲運(yùn)動的臨床表現(xiàn)比較罕見，臨床報道案例較少。上海市閘北區(qū)北站醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科最近收治一名小量右側(cè)丘腦出血致左側(cè)舞蹈-偏身投擲運(yùn)動患者，現(xiàn)報告如下。

1 病例報告

患者，男 ，84歲，既往有高血壓、糖尿病病史，均未經(jīng)正規(guī)治療。血壓、血糖控制欠佳，此次因“左側(cè)肢體不自主運(yùn)動1 d”于2013年12月19日來我院就診?；颊哂?013年12月18日晚間，在家中無明顯誘因下出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主舞蹈投擲樣擺動，上肢以肩關(guān)節(jié)為轉(zhuǎn)動點(diǎn)，表現(xiàn)為舞動、揮臂、無規(guī)則扭轉(zhuǎn)，下肢以髖關(guān)節(jié)為轉(zhuǎn)動點(diǎn)，擺動幅度大，患者不能自控。因擺動頻率較高，患者行走不穩(wěn)和隨意活動障礙。發(fā)病后患者未覺頭痛，無惡心嘔吐。2013年12月19日行頭顱CT檢查提示“右側(cè)丘腦出血灶，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、額頂葉深部多發(fā)腔隙灶，腦萎縮，腦白質(zhì)病”（圖1）。入院后查體：血壓130/80 mmHg，神志清楚，眼球運(yùn)動好，無面舌癱，無面部抽搐，患者左側(cè)肢體不自主揮動，左側(cè)下肢上抬擺動，左側(cè)肢體肌力較右側(cè)減退，肌張力低，右側(cè)肢體肌力、肌張力正常，雙側(cè)病理征未引出。入院后檢驗，血、尿、糞常規(guī)、肝腎功能、血脂、電解質(zhì)尚正常，血糖輕度偏高。入院后按腦出血臨床路徑給予護(hù)理和藥物治療，同時給予安定2.5 mg ，2次/d，改善左側(cè)肢體舞蹈-偏身投擲運(yùn)動，患者發(fā)作頻率較前減少，但仍有發(fā)作，3 d后將安定加量，改為2.5 mg ，3次/d，患者舞蹈-偏身投擲運(yùn)動明顯好轉(zhuǎn)，偶有發(fā)作。1月后復(fù)查頭顱CT，患者出血基本吸收，舞蹈-偏身投擲運(yùn)動消失。

2 討論

在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，運(yùn)動的完成由錐體系和椎體外系共同參與。不自主運(yùn)動是錐體外系病變所引起的骨骼肌不自主的、不受意識控制的運(yùn)動。錐體外系的主要組成部分是基底神經(jīng)節(jié)，包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質(zhì)、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、丘腦底核和伏隔核。它們構(gòu)成不同功能的復(fù)雜環(huán)路，對運(yùn)動起著調(diào)控作用。丘腦對運(yùn)動系統(tǒng)、邊緣系統(tǒng)、上行網(wǎng)狀系統(tǒng)和大腦皮質(zhì)的活動均有影響，其中丘腦外側(cè)核群病變是致不自主運(yùn)動的原因之一。尾狀核和殼核可能與維持機(jī)體姿勢有關(guān)，當(dāng)該結(jié)構(gòu)遭破壞，使對運(yùn)動起抑制作用的蒼白球內(nèi)側(cè)部、黑質(zhì)網(wǎng)狀部復(fù)合體的活動降低，增強(qiáng)丘腦及丘腦皮質(zhì)投射的活動，使皮質(zhì)所發(fā)放的運(yùn)動沖動無法中斷與停止。而且不能接受經(jīng)小腦、紅核、紋狀體通路的沖動，導(dǎo)致偏側(cè)舞蹈癥[1]。丘腦底核破壞也可導(dǎo)致蒼白球內(nèi)側(cè)部、黑質(zhì)、網(wǎng)狀部復(fù)合體的活動降低，從而產(chǎn)生不自主運(yùn)動。另外，也有研究認(rèn)為，丘腦底核的破壞引起小腦、紅核、丘腦束損害，產(chǎn)生舞蹈運(yùn)動[2]。

本例患者為老年男性，既往有高血壓、糖尿病史，存在血管病變的高危因素，是腦卒中的高發(fā)人群。此次突然發(fā)病，主要臨床表現(xiàn)為左側(cè)肢體的舞蹈-偏身投擲運(yùn)動，動作大，清醒和睡眠中均有發(fā)作，經(jīng)頭顱CT證實(shí)為右側(cè)丘腦出血，雖然出血量較小，但可能影響丘腦底核和相關(guān)通路，故臨床表現(xiàn)比較典型且少見。

急性腦血管病發(fā)生偏側(cè)舞蹈癥與紋狀體內(nèi)多巴胺（DA） 能神經(jīng)元占優(yōu)勢有關(guān)[3]。在正常情況下， γ-氨基丁酸（ GABA）能抑制性神經(jīng)元[4]與DA 神經(jīng)元處于平衡狀態(tài)，當(dāng)尾狀核、殼核、紋狀體系統(tǒng)發(fā)生血供障礙時，使GABA 神經(jīng)元的功能明顯減退， GABA 釋放減少，多巴胺相對增加，導(dǎo)致對側(cè)肢體多動及肌張力減低[5]，故臨床上給予DA 受體拮抗劑氟哌啶醇、GABA 和增強(qiáng)劑硝基安定治療可改善癥狀。本案除了針對原發(fā)病治療外，選用安定控制舞蹈癥狀取得較好療效。

通過對本病例的臨床分析，丘腦出血為突發(fā)性舞蹈-偏身投擲運(yùn)動的病因之一，在原發(fā)病治療的基礎(chǔ)上，改善不自主運(yùn)動的藥物應(yīng)使用最小有效劑量，并密切觀察血壓等生命體征，以防出現(xiàn)體位性低血壓。本案病例預(yù)后良好。

參考文獻(xiàn)

[1] 林曉東. 老年人卒中性偏側(cè)舞蹈癥[J]. 中華老年醫(yī)學(xué)雜志， 1993， 12 （5）： 303～304.

[2] Kim JS. Delayed onset mixed involuntary movements after thalamic stroke[J]. Brain， 2001， 12（4）： 299-300.

[3] Janavs JL， Aminoff MJ. Dystonia and chorea in acquired systemic disorders[J]. Neurol Neurosurg Psychiatry， 1998， 65（4）： 436-445.

[4] Lee MS， Marsden CP. Movement disorders following lesions of the thalamus or subthalamic region[J]. Mov Disord， 1998， 9（5）： 493-507.

[5] 周衍椒. 生理學(xué)[M]. 3 版. 北京： 人民衛(wèi)生出版社， 1990： 433-435.

（收稿日期：2013-12-30）