河北省張家口市第四醫(yī)院放射科(河北 張家口 0750001)

張 武 睢進(jìn)生 方 芳劉小劍

鼻腔肌上皮瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)體會(huì)

河北省張家口市第四醫(yī)院放射科(河北 張家口 0750001)

張 武 睢進(jìn)生 方 芳劉小劍

肌上皮瘤；磁共振成像

肌上皮瘤(Myoepithelioma)于1943年被Shel-don首次報(bào)道并命名，之后被認(rèn)為是多形性腺瘤的一個(gè)亞型。1991年世界衛(wèi)生組織(WHO)在有關(guān)涎腺腫瘤的組織學(xué)新分類中首次將它獨(dú)立列入腺瘤類。肌上皮瘤很少見(jiàn)，主要見(jiàn)于涎腺，占涎腺腫瘤的2%，好發(fā)于腮腺、腭腺，發(fā)生于鼻腔者非常少見(jiàn)。本文就最近MRI檢查遇到的1例報(bào)告如下：

1 臨床資料

患者女性，30歲，反復(fù)發(fā)作鼻塞伴頭痛，近來(lái)鼻塞加重，5天前出現(xiàn)左側(cè)鼻出血，量不大，遂到我院求治。體檢心肺及各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。鼻咽喉鏡檢查：左側(cè)鼻腔擴(kuò)大，鼻腔及后鼻孔可見(jiàn)軟組織腫物，質(zhì)硬，基底寬，色暗紅，表面粗糙，觸之易出血。MRI檢查示：左側(cè)鼻腔及后鼻孔可見(jiàn)巨大軟組織腫物，腫物實(shí)質(zhì)部分呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)(與肌肉比較)，邊界清晰，信號(hào)欠均勻，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)小片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后腫物信號(hào)不均勻，實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化(圖1-4)。腫物與中、下鼻甲分界不清。

手術(shù)后大體病理：腫物呈淡黃色，表面粗糙，包膜不完整。鏡下：可見(jiàn)大量肌上皮細(xì)胞，呈索條狀排列，未見(jiàn)明確異型性改變。免疫組化：CK（+），actin（+），Vimentin（+），S-100（+），CD34（-）。病理診斷：鼻腔肌上皮瘤（Myoepithelioma）。

2 討 論

2.1 發(fā)病率1 肌上皮瘤很少見(jiàn)，主要發(fā)生在涎腺，包括腮腺、頜下腺、口腔內(nèi)各處小涎腺和乳腺。男女性別無(wú)明顯差異，多見(jiàn)于40～50歲年齡段[1]。該病曾被認(rèn)為發(fā)病率約占涎腺腫瘤的1%[2]，而Dardick于1989年指出該腫瘤并非少見(jiàn)，發(fā)病率低的原因是易誤診為多形性腺瘤，對(duì)瘤形肌上皮細(xì)胞形態(tài)變異的系列認(rèn)識(shí)不足[3]，導(dǎo)致假陰性率增高。隨著病理學(xué)的發(fā)展，肌上皮瘤的檢出率有所提高。曾有報(bào)道發(fā)生于鼻腔鼻竇內(nèi)者[4]，而僅限于鼻腔內(nèi)的病例，經(jīng)檢索國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)罕有報(bào)道。

2.2 組織來(lái)源及病理學(xué)分型

鼻腔肌上皮瘤來(lái)源于鼻腔粘膜上皮細(xì)胞，組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)較復(fù)雜，主要是腫瘤性的肌上皮細(xì)胞的多樣性和間質(zhì)的多樣性所致。光鏡下，WHO在1991年的新分類中采用Dardick對(duì)該腫瘤的細(xì)胞分型[3,5]，可歸納為①上皮細(xì)胞型：瘤細(xì)胞呈團(tuán)塊狀、條索狀或網(wǎng)狀分布，為圓形、多邊形，似上皮細(xì)胞，與周圍間質(zhì)之間有間斷的基底膜樣物相隔，可見(jiàn)細(xì)胞間橋，胞核圓形居中，可見(jiàn)鱗狀化生，此型多見(jiàn)。②梭形細(xì)胞型：瘤細(xì)胞呈編織狀或輪輻狀，為長(zhǎng)梭形，似平滑肌細(xì)胞，胞漿染色紅，胞核長(zhǎng)橢圓形居中。③漿細(xì)胞樣細(xì)胞型：瘤細(xì)胞被玻變的膠原纖維分隔成大小不等的結(jié)節(jié)，在結(jié)節(jié)中央常見(jiàn)疏松的粘液樣基質(zhì)和壞死組織，瘤細(xì)胞較大，橢圓形或多邊形，邊界清楚，細(xì)胞間隙寬，胞漿豐富、紅染，胞核偏于一側(cè)，較大。④透明細(xì)胞型：組織形態(tài)與漿細(xì)胞樣細(xì)胞型相似，瘤細(xì)胞圓形或多邊形，邊界清楚，細(xì)胞間隙寬，胞漿透亮染色淡，胞核居中，核內(nèi)有空泡，鱗狀化生少。⑤混合型：上述兩種或兩種以上細(xì)胞類型的混合。免疫組化方面，腫瘤性肌上皮細(xì)胞對(duì)抗CK-18、actin抗體，抗S-100均呈陽(yáng)性反應(yīng)。

圖1 T1WI，顯示病變內(nèi)點(diǎn)片狀略低信號(hào)，實(shí)質(zhì)部分呈中等信號(hào)。圖2 T2WI，顯示病變內(nèi)小片狀明顯高信號(hào)，實(shí)質(zhì)部分呈稍長(zhǎng)T2信號(hào)（與肌肉比較）。圖3 T1WI+C，顯示病變強(qiáng)化不均勻，實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。圖4 T1WI+C矢狀位，顯示病變明顯不均勻強(qiáng)化，邊界清晰。

2.3 影像學(xué)表現(xiàn)

肌上皮瘤的影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性。CT顯示為鼻腔內(nèi)軟組織密度腫塊影，對(duì)骨質(zhì)有無(wú)破壞較敏感，在一定程度上能與鼻腔內(nèi)惡性腫瘤加以區(qū)別。MRI軟組織分辨率高，并可多方位多參數(shù)成像，有利于對(duì)腫瘤累及的范圍進(jìn)行更明確的診斷。本病例MRI表現(xiàn)為左側(cè)鼻腔及后鼻孔可見(jiàn)軟組織腫物，腫物實(shí)質(zhì)部分呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)(與肌肉比較)，邊界清晰，信號(hào)欠均勻，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)小片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后腫物信號(hào)不均勻，實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化。腫物與中、下鼻甲分界不清。另外，左側(cè)蝶竇、篩竇、上頜竇內(nèi)可見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，增強(qiáng)后邊緣強(qiáng)化，為炎性病變；左側(cè)中耳乳突氣房?jī)?nèi)也可見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，為分泌性中耳炎。

2.4 鑒別診斷

肌上皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，需要與以下疾病鑒別。①多形性腺瘤：表現(xiàn)為類圓形腫塊，腫瘤主體信號(hào)特征與本病相似，但增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化。②神經(jīng)鞘瘤：鼻腔神經(jīng)鞘瘤很少見(jiàn)，為膨脹性生長(zhǎng)的橢圓形腫物，邊界清晰，T1WI上呈中等信號(hào)，T2WI上呈明顯高信號(hào)，信號(hào)欠均勻，其內(nèi)多可見(jiàn)囊變。③神經(jīng)纖維瘤：好發(fā)于鼻腔側(cè)壁，信號(hào)特點(diǎn)與本病相似，多數(shù)信號(hào)較均勻。④內(nèi)翻性乳頭狀瘤：平掃信號(hào)特征與本病相似，但增強(qiáng)掃描呈“柵欄樣”輕中度強(qiáng)化與本病可以鑒別。⑤血管瘤：T2WI信號(hào)較高，明顯均勻強(qiáng)化。⑥鼻腔惡性腫瘤(如鱗癌、淋巴瘤等)：鱗癌T1WI上信號(hào)較低，而且不均勻，增強(qiáng)后不均勻明顯強(qiáng)化，可有骨質(zhì)破壞及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等表現(xiàn)；淋巴瘤呈等T1等T2信號(hào)，信號(hào)均勻或不均勻，輕度強(qiáng)化。

綜上所述，發(fā)生于鼻腔內(nèi)腫物者，呈膨脹性生長(zhǎng)，T1WI上中等信號(hào)，T2WI上信號(hào)稍高，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，應(yīng)想到肌上皮瘤的可能。但現(xiàn)在對(duì)該病了解不足，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，最終確診要依靠病理學(xué)診斷及免疫組化檢查。

1. 湯曉飛,王穎,歐陽(yáng)楷,等.34例涎腺肌上皮瘤的臨床病例分析[J].臨床口腔醫(yī)學(xué)雜志,1995,11:52-53

2. 吳政光,陳秀萍,周建輝,等.鼻腔肌上皮瘤的MRI表現(xiàn)——附1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 中國(guó)CT和MRI雜志,2003,01:64-65.

3. Dardick,Thomas UJNostrand AMP. Myoepithelioma new concepts Ofhistologyand classification:a light and electron microscopic s t u d y. U l t r a s t r u c t pathol,13:187.

4. 江桂華,田軍章,鄭麗吟,等.鼻腔鼻竇肌上皮瘤一例[J].中華放射學(xué)雜志,2003,7:668-669.

5. Seifert G,Brocheriou C,Cardesa A, et al. WHO Iuternational histological classification of tumors tentative histologiocal classifiction of salivary g l a n d t u m o r s.P a t h R e s Pract,1990,186:551.

(本文編輯: 唐潤(rùn)輝)

R445.2；R739.6

D

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.03.34

2014-04-18

張武