陳吉輝，趙淑清，李曉紅，高中香

落葉型天皰瘡是一種累及皮膚和黏膜的自身免疫性皰病，早期損害常限于頭皮、面部和軀干上部，而后逐漸發(fā)展至全身，伴有大小不等的水皰，易破潰、有滲液、脫屑，伴惡臭[1]。臨床上應用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療，治療難度大。血漿置換（plasma exchange）是根據(jù)血液中有形成分不同比重，通過離心分離血漿，進行置換，除去血漿中某些與發(fā)病有關(guān)的有害成分，從而減輕癥狀和緩解病情的方法[2]。2013 年6 月，我科采用血漿置換治療1 例難治性落葉型天皰瘡伴感染患者，取得了較好的效果，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，男，45 歲。反復口腔潰瘍，全身水皰、糜爛5 年，于2013 年6 月入院。5 年前患者出現(xiàn)口腔潰瘍，頭面部、軀干、骶部、四肢近端出現(xiàn)彌漫性紅斑、水皰、糜爛，經(jīng)組織病理、直接免疫熒光檢查，確診為落葉型天皰瘡。入院前1 個月，患者全身新發(fā)水皰，伴瘙癢，軀干厚痂擴大，觸之疼痛。實驗室檢查：IgM 498 mg/L（正常值700 ～2 200 mg/L）；分泌物培養(yǎng)示金黃色葡萄球菌。腹部B 超示脂肪肝、雙腎結(jié)石。X 線示雙髖關(guān)節(jié)骨質(zhì)疏松。入院后予口服醋酸潑尼松40 mg 每日2 次，嗎替麥考酚酯膠囊1 000 mg 每日3次，鹽酸莫西沙星400 mg 每日1 次；外用1∶9 聚維酮碘溶液濕敷糜爛面等治療。但患者長期大劑量使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑，效果不佳，遂聯(lián)合使用血漿置換。

1.2 治療方法

患者于血透室取平臥位，局麻下行右側(cè)大腿股靜脈穿刺，置入雙腔導管，使用貝朗（CRRT）的血漿置換機輸入A 型血漿2 500 ml，隔日1 次，連續(xù)5 次，每次2 ～3 h。

1.3 結(jié)果

5 次血漿置換順利完成，患者生命體征平穩(wěn)，無發(fā)熱、惡心、頭痛等不適。無新發(fā)皮損，原水皰吸收，痂殼變薄、部分脫落。1 個月后電話隨訪，患者病情平穩(wěn)，原有厚痂部分變薄。醋酸潑尼松減量至35 mg每日1 次口服。

2 護理

2.1 血漿置換前心理護理

患者已患病多年，糖皮質(zhì)激素不良反應引起的庫欣綜合征及雙髖關(guān)節(jié)骨質(zhì)疏松使其十分苦惱。對新的治療手段抱有很大的希望，但也存在顧慮。針對上述問題，護士給予患者耐心的解釋和安慰，使其保持穩(wěn)定的情緒，積極配合治療。

2.2 血漿置換期間護理

2.2.1 常規(guī)護理 各管路連接緊密，防止空氣進入；打開流量泵進行血漿置換，保持血流速度在100 ～120 ml/min。過快易造成一過性血壓下降，故持續(xù)心電監(jiān)護，密切觀察血壓變化，一旦發(fā)生，及時通知醫(yī)生采取措施。

2.2.2 血漿的正確使用 血漿置換采用新鮮同型冰凍血漿，含全部的凝血因子。操作中現(xiàn)取、現(xiàn)融、現(xiàn)用，保證凝血因子不失去活性。使用恒溫箱控制融化血漿的溫度在37℃。

2.3 術(shù)中常見問題及處理

2.3.1 血漿過敏反應是術(shù)中常見并發(fā)癥。術(shù)前詢問過敏史，嚴格“三查七對”，術(shù)中密切觀察病情。第1次血漿置換后1 h，患者訴雙手掌發(fā)紅、灼熱，軀干見少量黃豆大小風團，予地塞米松5 mg+10%葡萄糖酸鈣20 ml 靜脈注射，約5 min 后上述癥狀緩解。

2.3.2 穿刺點滲血的處理 第1 次行血漿置換術(shù)后4 h患者右側(cè)股靜脈置管處見鮮紅色滲血，約5 ml，伴肉眼血尿。查體：股靜脈穿刺導管未脫落，立即予紗布壓迫止血，急查尿常規(guī)示隱血（3+）、凝血常規(guī)（DIC）示活化部分凝血活酶時間89.4 s（20 ～40 s）、纖維蛋白原2.01 g/L，考慮為患者活動時擠壓留置導管致肝素入血所致，改為枸櫞酸鈉4 ～6 h 封管1 次，予卡絡磺鈉60 mg、人凝血酶復合物400 IU 靜脈滴注，30 min 后復查DIC 正常，次日患者自排清亮淡黃色尿液，置管處未見滲血。之后4 次血漿置換，均未出現(xiàn)上述癥狀。

2.3.3 預防感染 患者長期使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑，抵抗力降低，容易在術(shù)中及術(shù)后并發(fā)感染。必須嚴格無菌操作，加強治療環(huán)境的消毒。

2.4 血漿置換后護理

術(shù)后囑患者早期臥床休息。治療后24 ～72 h 內(nèi)，予高糖、低脂、適量優(yōu)質(zhì)蛋白、易消化飲食，總蛋白以25 g/d 為宜，少食多餐，保證每天總熱量＞6 276 kJ，必要時靜脈補充。

3 討論

目前尚無根治天皰瘡的方法，長期或終生服用糖皮質(zhì)激素導致多種不良反應，部分患者因出現(xiàn)嚴重感染而死亡。該例患者長期服用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑，病情控制不佳，多次復發(fā)。經(jīng)血漿置換治療，原有皮損好轉(zhuǎn)、無新發(fā)皮損，糖皮質(zhì)激素逐漸減量。

血漿置換能快速清除自身抗體、免疫復合物，降低血液中炎性遞質(zhì)的濃度，調(diào)節(jié)人體免疫系統(tǒng)、恢復補體、凝血因子和調(diào)理因子功能，從而減輕免疫炎癥反應，有利于迅速控制病情[3]。對于難治性天皰瘡患者，可作為一種輔助治療，供醫(yī)生選擇。在整個治療過程中，準確的病情評估、針對性的心理護理、有效地控制感染，防止并發(fā)癥的發(fā)生尤為重要。

[1] 趙辨. 中國臨床皮膚病學 [M]. 南京:江蘇科學技術(shù)出版社, 2010:835-836.

[2] 楊爽, 姜珊, 王力寧, 等. 血漿置換療法治療自身免疫性大皰性皮膚病的臨床療效觀察 [J]. 中國血液凈化, 2009, 8(3):134-136.

[3] 周柏發(fā), 吳煒. 血漿置換術(shù)新進展 [J]. 北京醫(yī)學, 2009, 31(4):234-237.