祝賀 摘譯 楊蓉婭 審校

臨床資料

患者，女性，30 歲，白種人。因面部、軀干和四肢廣泛的紅斑、角化性丘疹和壞死潰瘍性結(jié)節(jié)2 個月就診（圖1）；腹股溝、臀部和口腔黏膜同樣受累，掌跖部位亦有色素沉著、潰瘍性丘疹和結(jié)節(jié)。2 個月前患者首發(fā)癥狀為右前臂的無自覺癥狀的丘疹，逐漸蔓延至全身，并出現(xiàn)潰瘍。自起病以來無發(fā)熱、寒顫和體重減輕。否認性病史、國外旅行史、酗酒史和免疫功能缺陷史；末次性行為是5 個月前與其配偶。出現(xiàn)皮損以來未治療，但2 個月前曾因睫毛脫落、低熱和寒顫最后一次就醫(yī)。背部皮損組織病理檢查：表皮棘層增厚，真皮淺深層血管周圍和附屬器周圍有混合漿細胞的肉芽腫性炎性浸潤，血管壁纖維蛋白沉積，管壁和管腔內(nèi)可見淋巴細胞、中性粒細胞浸潤（圖2）；PAS 染色、GMS 染色和AFB 染色均為陰性，蒼白密螺旋體免疫組化染色可見表皮內(nèi)、濾泡上皮和血管周圍大量螺旋體。梅毒血清學檢查：快速血漿反應素環(huán)狀卡片試驗滴度1∶8192，微量血細胞凝集試驗陽性。HIV 抗體陰性。診斷：惡性梅毒（具有肉芽腫樣改變的組織病理特征）。治療：立即使用240 萬U 芐星青霉素G 肌內(nèi)注射。

討論

惡性梅毒（lues maligna）又稱為nodulo-ulcerative或malignant syphilis，是由蒼白密螺旋體引起的非常少見的感染現(xiàn)象，是二期梅毒的變異表現(xiàn)。通常有前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、頭痛、肌肉痛及迅速進展的丘疹膿皰性皮損，這種皮損可進展為邊緣清楚的帶有蠣殼狀結(jié)痂的壞死性潰瘍。惡性梅毒的典型組織病理學特點為表真皮內(nèi)的漿細胞與淋巴細胞、組織細胞和中性粒細胞的混合浸潤，但較少出現(xiàn)肉芽腫性炎癥。在HIV 病毒還沒有廣泛流行之前，惡性梅毒的發(fā)病率非常低，從1900—1988 年只有14 例英文文獻報道。雖然更多的惡性梅毒患者發(fā)生于HIV 感染者，但仍有HIV 陰性者感染的報道，而這些患者多為酗酒或營養(yǎng)不良者。本病發(fā)生發(fā)展的病理生理機制尚不完全明了，被認為是一種宿主依賴性反應，而感染來源的性伴侶可能并不出現(xiàn)如此嚴重的臨床表現(xiàn)。這可能是由于患者體液免疫和細胞免疫缺陷造成的。那些沒有明顯免疫抑制的患者也可能是由于存在未知的免疫功能缺陷或變異而發(fā)病。通常，梅毒的主要臨床特點是掌跖部位的皮損，但惡性梅毒可以缺少這一特征。典型梅毒的組織病理學表現(xiàn)為真皮淺深層的淋巴細胞和漿細胞的浸潤，然而越來越多的病例證實梅毒也可以以肉芽腫性炎癥為主要改變，甚至特征性的漿細胞有時也可以很少或缺如。因此，當出現(xiàn)肉芽腫性炎癥，特別是PAS、GMS、AFB 和Fite 染色均為陰性時，即使?jié){細胞缺如也應考慮梅毒的可能，應慎重結(jié)合臨床表現(xiàn)和血清學檢查。

圖1 惡性梅毒患者背部、手掌皮損

圖2 惡性梅毒患者皮損組織病理