山東省青島市膠州中心醫(yī)院放射科 山東 青島 266300

肝臟惡性纖維組織細(xì)胞瘤一例

徐后瑩

山東省青島市膠州中心醫(yī)院放射科 山東 青島 266300

患者男，53歲。自覺上腹部不適10d，突發(fā)上腹痛伴嘔吐4h?；颊哂?h前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部持續(xù)性疼痛，伴心前區(qū)壓迫感。多次嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物及膽汁樣物，大汗淋漓。胃納差，大小便尚可，無發(fā)熱。血壓128/78mmHg。脈搏85次/分。皮膚、粘膜無黃染，無皮下結(jié)節(jié)及皮疹，全身淺表淋巴結(jié)無腫大。血清AFP陰性。心電圖檢查：房性早搏。隨意心絞痛收入心內(nèi)科。既往體健，無類似病史，無牧區(qū)居住史。

CT檢查：肝右葉巨大囊實性包塊，約13cm*11cm*10cm大小，邊界呈多層樣改變，其內(nèi)可見液-液平面(CT值8-18HU)及類團(tuán)塊樣病灶(CT值60-70HU，術(shù)后證實為血塊)，肝包膜下及肝周可見高、低密度帶(圖1)；增強(qiáng)掃描病灶顯示清楚，周邊見多層樣強(qiáng)化，壁較光整(圖2)。診斷：肝包蟲囊腫并出血。23d后復(fù)查，病灶擴(kuò)大，并出現(xiàn)大量胸腔積液。

手術(shù)所見：肝內(nèi)巨大囊樣腫物，占據(jù)大部分右肝葉及部分左肝內(nèi)葉，囊內(nèi)吸出暗紅色液體1000ml左右，并吸出1塊粉紅色魚肉樣組織(送檢)，質(zhì)較脆，約9.0*4.0*0.4cm大小。腹腔內(nèi)見積血及血塊，約200ml。因腫塊巨大且腹腔出現(xiàn)液體，手術(shù)無法切除。

病理檢查：送檢組織內(nèi)見明顯異型、多形的瘤細(xì)胞，細(xì)胞呈梭形，編織狀排列，可見核分裂及異常核分裂(圖3)；未見癌細(xì)胞。病理診斷：肝臟間葉組織惡性腫瘤(肉瘤)。

討論：肝原發(fā)肉瘤發(fā)生率極低，主要起源于肝臟間葉組織。其原因不明，來源較廣泛，可源于肝內(nèi)血管、淋巴管、膽管周圍結(jié)締組織及囊腫、膿腫壁和肝硬化再生結(jié)節(jié)等；按免疫組織學(xué)可分為血管肉瘤(相對多見)，纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤及惡性纖維組織細(xì)胞瘤等；可發(fā)生于任何年齡，但以小兒及50-60歲多見。

肝肉瘤術(shù)前診斷較困難，誤診率高，常依賴于病理診斷，分類依賴于免疫組織化學(xué)檢查；一般發(fā)現(xiàn)時腫瘤已很大，其內(nèi)常有大量出血壞死，預(yù)后差，生存期常少于1年，無特異性臨床表現(xiàn)，常類似于肝癌，但血清AFP陰性，肝功能無特異性表現(xiàn)。

肝臟惡性纖維組織細(xì)胞瘤為肝肉瘤中的罕見類型，轉(zhuǎn)移率高，本例被發(fā)現(xiàn)時已出現(xiàn)胸腹腔轉(zhuǎn)移；13%的病例可出現(xiàn)繼發(fā)腫瘤；一般認(rèn)為手術(shù)為最好治療方法，可結(jié)合化療、放療等；本例被發(fā)現(xiàn)時因巨大占位并出現(xiàn)轉(zhuǎn)移而無法手術(shù)治療，患者3個月后死于全身多器官功能衰竭。

R735.7

B

1009-6019(2014)12-0296-01

圖1

圖2

圖3