張北平 李 佳 趙小青 武志宇

一、病歷摘要

患者女，66歲。因“1天內(nèi)嘔血2次”入院。患者入院前10 d無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸痛，呈撕裂樣，隨后出現(xiàn)吞咽困難，伴惡寒、發(fā)熱，體溫最高39.9℃，咳嗽咳痰，伴陣發(fā)性胸悶，惡心嘔吐，無(wú)心悸，無(wú)腹痛腹脹。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，考慮急性上呼吸道感染，給予相應(yīng)抗感染治療，體溫下降不明顯。入院當(dāng)天患者出現(xiàn)嘔吐鮮血2次，量共約200 mL，嘔血后自覺(jué)吞咽困難加重，仍有胸悶胸痛，惡心欲嘔，遂于我院急診就診，予抗感染、解熱鎮(zhèn)痛處理，體溫逐漸下降至正常，但仍有吞咽困難，嘔血，胸悶痛，查血常規(guī)：WBC 10.29×109/L，NEUT%81%，Hb 98 g/L，HCT 31.5%；D-二聚體：2 560 μg/L，肌鈣蛋白、心酶、心電圖、胸片未見(jiàn)異常。急診胃鏡檢查示：距門(mén)齒約28 cm食管中段左前壁見(jiàn)一約12 mm×12 mm黏膜下隆起性病變，表面見(jiàn)一約3 mm×3 mm潰瘍?cè)睿匆?jiàn)活動(dòng)性出血，以鈦夾夾閉，觸之質(zhì)軟，鈦夾不易固定，隨之以去甲腎上腺素沖洗后觀察未見(jiàn)活動(dòng)性出血。鏡檢診斷：①慢性淺表性胃竇炎，②食道中段隆起性病變并潰瘍形成，內(nèi)鏡下行鈦夾縫合夾閉止血（見(jiàn)圖1、2）。擬“食管腫物”住院治療，患者否認(rèn)既往冠心病、高血壓病史，入院時(shí)查體：T 36.9℃，P 77次/min，R 20次/min，BP 139/65 mmHg。食道吞鋇檢查未見(jiàn)異常；胸腹部CT平掃+增強(qiáng)+三維重建檢查結(jié)果：主動(dòng)脈弓假性動(dòng)脈瘤可能。立即復(fù)查CTA示：①主動(dòng)脈弓-降主動(dòng)脈交界處假性動(dòng)脈瘤形成；②“食道中段隆起性病變并潰瘍形成內(nèi)鏡下鈦夾夾閉止血術(shù)”術(shù)后改變；③右肺中葉支氣管局部輕度擴(kuò)張，右肺上葉，右肺中葉，左肺舌段及雙下肺基底少許慢性炎性病灶（見(jiàn)圖3、4）。請(qǐng)心臟外科會(huì)診后，建議轉(zhuǎn)科進(jìn)一步治療，與患者及其家屬說(shuō)明病情后，同意轉(zhuǎn)科治療，轉(zhuǎn)科前晚患者因動(dòng)脈瘤破裂突入食道再發(fā)大出血，嘔血量約300 mL，黑便量約500 mL，血紅蛋白下降至70 g/L，繼則出現(xiàn)失血性休克，穩(wěn)定生命體征后于介入室急診行主動(dòng)脈造影提示：主動(dòng)脈弓假性動(dòng)脈瘤破裂，破口位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口下2 cm，遂行主動(dòng)脈大血管支架植入術(shù)。術(shù)后胸腹部CT平掃+增強(qiáng)+三維重建檢查：主動(dòng)脈瘤支架植入術(shù)后，支架未見(jiàn)變形，管腔未見(jiàn)狹窄征象，未見(jiàn)對(duì)比劑外漏、外滲，對(duì)比術(shù)前CT片，原所見(jiàn)假性動(dòng)脈瘤已經(jīng)消失（見(jiàn)圖5）。復(fù)查胃鏡示：食道中段距門(mén)齒約28 cm左前側(cè)壁見(jiàn)一約12 mm×12 mm黏膜下隆起改變，表面見(jiàn)一處約3 mm×3 mm潰瘍?cè)?，覆濁苔（?jiàn)圖6）。圍手術(shù)期嚴(yán)格控制血壓水平，術(shù)后恢復(fù)良好出院。

二、討論

動(dòng)脈瘤是由于動(dòng)脈壁的病變或損傷，造成局部或彌漫性的異常擴(kuò)張或膨出，形成“瘤樣”的波動(dòng)性包塊。其形成多因動(dòng)脈粥樣硬化、感染、外力創(chuàng)傷、免疫性動(dòng)脈炎、遺傳性疾病所致的囊性中層壞死等先天性及后天獲得性因素，導(dǎo)致動(dòng)脈壁中層維持血管形態(tài)、功能完整發(fā)揮的結(jié)構(gòu)成分的損傷、變薄，使得動(dòng)脈壁不能有效支撐血管內(nèi)壓力，局限性或多處、彌漫性膨出。臨床以體表局部波動(dòng)性腫塊、疼痛、壓迫性癥狀、感染、動(dòng)脈栓塞所致的肢體、器官缺血或壞死等為主要表現(xiàn)。結(jié)合X線、超聲多普勒、CTA、MRA、DSA等輔助檢查，臨床上診斷動(dòng)脈瘤并不難。隨著心血管外科的發(fā)展，目前動(dòng)脈瘤的治療方法主要以外科手術(shù)、介入手術(shù)或二者的協(xié)同手術(shù)為主，但要嚴(yán)格掌握不同手術(shù)方式的適應(yīng)癥。

動(dòng)脈瘤根據(jù)瘤壁結(jié)構(gòu)的不同可分為真性動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤及夾層動(dòng)脈瘤。其可發(fā)生在動(dòng)脈系統(tǒng)的任何部位，按照出現(xiàn)部位不同，可分為主動(dòng)脈瘤、內(nèi)臟動(dòng)脈瘤、周圍動(dòng)脈瘤等，其中主動(dòng)脈瘤又可進(jìn)一步分為升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈或胸主動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈瘤。胸主動(dòng)脈瘤是一種臨床少見(jiàn)的的疾病，發(fā)病率低于腹主動(dòng)脈瘤，但其破裂易發(fā)生大出血，病情兇險(xiǎn)，死亡率高，長(zhǎng)期以來(lái)一直是對(duì)心血管外科醫(yī)生的挑戰(zhàn)。診斷方面，因發(fā)病初期大部分患者無(wú)癥狀，經(jīng)常在體檢或胸部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，臨床診斷率不足40%。又因其局部解剖的特殊性，其首發(fā)癥狀多非心血管性病變特征，臨床報(bào)道可見(jiàn)于急性上消化道出血[1]、聲嘶[2]、眩暈[3]、暈厥[4]、肺部感染[5]等，且極易誤診為肺癌[6-7]，多在發(fā)生動(dòng)脈瘤破裂或形成主動(dòng)脈夾層時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)，將延誤動(dòng)脈瘤的救治。隨著影像學(xué)成像技術(shù)的發(fā)展，運(yùn)用無(wú)創(chuàng)性檢查經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖、CTA、MRA等，必要時(shí)可采用有創(chuàng)檢查、血管病變?cè)\斷金標(biāo)準(zhǔn)-DSA，在顯示病變的范圍、形態(tài)、大小和周圍組織的關(guān)系等方面均可取的滿意的診斷效果。胸主動(dòng)脈瘤的治療方法與其他動(dòng)脈瘤大體相同，但更強(qiáng)調(diào)正確掌握手術(shù)適應(yīng)證和手術(shù)時(shí)機(jī)對(duì)于防治瘤體破裂、搶救急?；颊叩闹匾浴?/p>

胸主動(dòng)脈食管瘺（AEF）主要由食管疾?。ㄕ?5.2%）和主動(dòng)脈疾?。ㄕ?.8%）引起，食管疾病主要有食管異物、食管癌、食管潰瘍和放療后并發(fā)癥等，主動(dòng)脈疾病則主要是動(dòng)脈瘤[8]。食管異物是引起AEF最常見(jiàn)的病因，主要機(jī)制為食管中段鄰近主動(dòng)脈弓和左主支氣管，形成生理性狹窄，食管異物易嵌頓于此處，強(qiáng)行吞咽、嘔吐、咳嗽等動(dòng)作伴隨主動(dòng)脈的搏動(dòng)，可使較大、較尖銳的異物直接刺穿食管與主動(dòng)脈；另外滯留的異物，長(zhǎng)期可引起食管局部的炎癥、感染、糜爛、潰瘍，逐漸形成AEF。而本例患者否認(rèn)食管異物及食管疾病史，其AEF的形成過(guò)程及機(jī)制，目前考慮以下幾方面：①胸主動(dòng)脈瘤外壓食管致食管黏膜向腔內(nèi)隆起，進(jìn)食粗糙、質(zhì)硬食物時(shí)反復(fù)摩擦致使食管黏膜破損；②動(dòng)脈瘤局限性膨出，張力性壓迫食管，使食管黏膜局部缺血、壞死；③在前者基礎(chǔ)上，繼發(fā)感染可能是病情的進(jìn)一步發(fā)展最終形成AEF的直接因素。AEF典型臨床特征是Chiair三聯(lián)征：胸骨后疼痛、信號(hào)性動(dòng)脈出血和無(wú)癥狀間歇期后致命性大出血。前哨性出血會(huì)因瘺口較小和及時(shí)的血栓形成而自行止血，不被引起足夠重視，但隨著血栓溶解或脫落、主動(dòng)脈內(nèi)壓力增高或繼發(fā)感染，瘺口逐漸增大，最終會(huì)發(fā)生致命性大出血。雖則急診外科手術(shù)、介入手術(shù)技術(shù)逐漸提高，并有相關(guān)報(bào)道，經(jīng)口內(nèi)鏡下植入可取式自膨式金屬支架（SEMS），及時(shí)迅速封堵食管破瘺口，迅速減少大血管出血，消除感染源，促進(jìn)瘺口愈合，取得良好的效果[9]，但因其病程兇險(xiǎn)，死亡率仍很高。目前仍強(qiáng)調(diào)早診斷、早治療，臨床醫(yī)生要善于抓住胸痛、間歇性少量出血甚至吞咽困難[10]等信號(hào)性癥狀，有意識(shí)的排除AEF的可能，提高診斷率，一旦確診要及時(shí)地在發(fā)生大出血之前施行有效的治療方式，以提高治療成功率。

AEF如若以急性上消化道出血為首發(fā)癥狀，通常會(huì)首選胃鏡檢查以進(jìn)一步明確診斷，而對(duì)于消化內(nèi)鏡醫(yī)師，若對(duì)本病特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足，極易造成誤診。筆者認(rèn)為應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：①對(duì)于上消化道出血的患者在行胃鏡檢查時(shí)，若在食管壁發(fā)現(xiàn)有局限性紫藍(lán)色隆起性病變時(shí)，根據(jù)解剖位置的特殊性，應(yīng)考慮胸主動(dòng)脈外壓食管隆起性病變可能，切勿在排除胸主動(dòng)脈瘤可能性之前對(duì)病變處活檢，以免誘發(fā)致命性大出血；②有條件的醫(yī)院可及時(shí)行超聲內(nèi)鏡檢查，明確病變來(lái)源；亦可行CTA檢查排除胸主動(dòng)脈瘤的可能；③治療方面，若胸主動(dòng)脈瘤確診后，應(yīng)根據(jù)具體病情行相關(guān)的內(nèi)科保守或手術(shù)治療，食管的潰瘍出血會(huì)隨胸主動(dòng)脈瘤的治療好轉(zhuǎn)而緩解，潰瘍出血嚴(yán)重者可行內(nèi)鏡下止血術(shù)和藥物治療，但內(nèi)鏡下操作要謹(jǐn)慎、輕柔。

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2 李向東,閆欣榮,呂瑁,等.以聲嘶為主要癥狀的胸主動(dòng)脈瘤1例.中華耳鼻喉頭頸外科雜志.2011,46(12):1043.

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6 楊鯨蓉,徐馳,曾志勇,等.胸主動(dòng)脈瘤破裂誤診為肺癌1例分析.中國(guó)誤診學(xué)雜志,2011,11(30):7376.

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