甘超男，楊頂權(quán)，鄭占才

臨床資料

患者，男，36 歲。主因雙下肢散在腫物1 年余、加重半年，于2010 年12 月3 日就診。1 年前患者雙脛前出現(xiàn)散在黃豆大小斑丘疹，無自覺癥狀，未予特殊處理，近半年來皮損逐漸增大，數(shù)目增多，無疼痛、瘙癢?；颊呒韧屑卓翰∈? 年，于當(dāng)?shù)刂委煟F(xiàn)血清T3、T4 水平均正常。體格檢查：雙側(cè)凸眼征（+），甲狀腺未觸及，心、肺檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：雙脛前散在邊界清楚的圓形或卵圓形堅(jiān)實(shí)紅色結(jié)節(jié)或斑塊，其中右脛前兩處斑塊較大，近端斑塊約5 cm×6 cm、遠(yuǎn)端約10 cm×8 cm，隆起、凹凸不平，表面有蠟樣光澤，界限清楚，質(zhì)硬，無壓痛，皮膚張力大（圖1），雙手無杵狀指改變。實(shí)驗(yàn)室檢查：T3、T4 水平均正常，其他無明顯異常。右脛前近端皮損組織病理示：表皮角化過度，表皮突變平，真皮全層及部分皮下組織大量黏液樣物質(zhì)沉積，真皮膠原束分離（圖2a）， 阿新藍(lán)染色（+）(圖2b)。診斷：脛前黏液性水腫。該例患者確診后回當(dāng)?shù)刂委?，后失訪。

討論

脛前黏液性水腫（pretibial myxedema，PM），又稱甲狀腺毒性黏蛋白沉積癥，是Graves ?。◤浡远拘约谞钕倌[）的三個(gè)經(jīng)典癥狀之一，約占Graves病的4%，表現(xiàn)為脛前部位皮膚非凹陷性水腫性結(jié)節(jié)及斑塊，另外兩個(gè)癥狀是突眼和甲狀腺杵狀指。脛前黏液性水腫是Graves 病的晚期表現(xiàn)，水腫不僅可以出現(xiàn)在脛前，同時(shí)還可以出現(xiàn)在腳踝和足背及肘部和膝部等其他部位[1]。本病根據(jù)臨床癥狀可分為3 型：局限型、彌漫型和象皮病型[2]。本例患者屬于局限型。本病為自身免疫性疾病，發(fā)病機(jī)制尚不清，有報(bào)道稱所有的脛前黏液性水腫病患者血清中均有促甲狀腺激素受體抗體，在成纖維細(xì)胞的刺激下，體液免疫和細(xì)胞免疫同時(shí)參與反應(yīng)，導(dǎo)致黏多糖（特別是透明質(zhì)酸）產(chǎn)生過多，在真皮內(nèi)沉積，從而形成黏液性水腫[3]。臨床上應(yīng)與淋巴回流障礙和靜脈功能不全引起的水腫相鑒別，以及與糖尿病性皮膚病、局限性硬皮病、黏液水腫性苔蘚相鑒別。黏液水腫性苔蘚又稱Arndt-Gottron 綜合征，皮損直徑為2 ～4 mm、膚色、淡紅或黃色苔蘚樣丘疹，好發(fā)于手足背、四肢伸側(cè)、上胸背、腋窩及面部，皮損或多或少，常局限也可密集成群，與本病的臨床表現(xiàn)不同，可作鑒別。本病皮損的輕、中度損害通常局部外用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素或口服小劑量潑尼松等治療為主，同時(shí)配合應(yīng)用抗甲狀腺藥物。有報(bào)道在甲亢常規(guī)治療基礎(chǔ)上采用局部多點(diǎn)注射地塞米松治療甲亢伴典型脛前黏液性水腫患者，取得良好療效[4]。

雙側(cè)脛前散在紅色結(jié)節(jié)，右側(cè)脛前近端隆起性斑塊約5 cm×6 cm、遠(yuǎn)端斑塊約10 cm×8 cm圖1 脛前黏液性水腫患者脛前皮損

2a) 表皮角化過度，表皮突變平，真皮內(nèi)可見大量黏液樣物質(zhì)，真皮膠原束分離(HE染色×100)；2b) 真皮內(nèi)分離的膠原束之間有大量藍(lán)色云霧狀的黏蛋白沉積（阿新藍(lán)染色×100）圖2 脛前黏液性水腫患者皮損組織病理

[1] Lohiya S, Lohiya V, Stahl EJ. Pretibial myxedema without ophthalmopathy: an initial presentation of Graves' disease [J]. Am J Med Sci, 2013, 346(1):73-75.

[2] Chen CT, Lin JC. Elephantiasic pretibial myxoedema [J]. Indian J Med Res, 2013, 137(3):568.

[3] Prajapati VH, Mydlarski PR. Dermacase. Pretibial myxedema [J]. Can Fam Physician, 2008, 54(3):357, 369.

[4] 李茂, 王小娟, 唐宇. 局部多點(diǎn)注射地塞米松治療甲亢脛前黏液水腫11例 [J]. 海南醫(yī)學(xué), 2012, 23(15):64