姜樹軍 馬維婭
從神經(jīng)內(nèi)科角度看頭暈及眩暈臨床研究的一些新進(jìn)展
姜樹軍 馬維婭
頭暈;眩暈;神經(jīng)病學(xué)
近年國(guó)外的神經(jīng)病學(xué)[1]及內(nèi)科學(xué)[2]專著均將頭暈(dizziness)看做一個(gè)大概念,包括以下幾種亞型:(1)眩暈(vertigo):其概念本身沒(méi)有變化,只是被放在了頭暈項(xiàng)下。(2)平衡失調(diào)感(dysequilibrium):指患者平衡感知系統(tǒng)或平衡維持系統(tǒng)功能障礙,導(dǎo)致患者產(chǎn)生的不穩(wěn)感,不伴有旋轉(zhuǎn)感,以區(qū)別于眩暈。相當(dāng)于以前“頭暈”的概念。也有人稱之為無(wú)眩暈的頭暈。(3)暈厥前狀態(tài)(presyncope):指在暈厥發(fā)生過(guò)程中意識(shí)喪失之前的狀態(tài),主要表現(xiàn)頭昏眼花感(lightheaded sensation),核心是不穩(wěn)感,其實(shí)它也可以被包括在平衡失調(diào)感當(dāng)中。但因其是暈厥類疾病發(fā)病的一個(gè)階段表現(xiàn),為了體現(xiàn)暈厥的屬性,故將其單獨(dú)列出,稱暈厥前狀態(tài)。(4)精神性頭暈(psychophysiological dizziness):特指由精神疾患引起的不穩(wěn)感,可表現(xiàn)為頭昏眼花感、身體內(nèi)在旋轉(zhuǎn)感、脫離軀體感。平衡失調(diào)感與精神性頭暈的主要區(qū)別是前者由軀體疾病引起,有客觀不穩(wěn)體征。后者由精神疾病引起,無(wú)客觀不穩(wěn)體征。(5)暈動(dòng)?。褐笗炣?、暈船、暈機(jī)等。因?yàn)檫@類患者就診時(shí)主訴為頭暈,國(guó)外學(xué)者也把它放在頭暈項(xiàng)下。雖然暈動(dòng)病也屬于頭暈范疇,但它不是真正意義的疾病癥狀,大部分人的暈動(dòng)病為生理反應(yīng),只要受到足夠強(qiáng)的刺激,所有人都能產(chǎn)生暈動(dòng)病[3]。
神經(jīng)病學(xué)根據(jù)引起頭暈的責(zé)任部位分為中樞性頭暈和周圍性頭暈。中樞性頭暈(central dizziness)指的是中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常引起的頭暈,由迷路病變和周圍神經(jīng)病變引起的頭暈為周圍性頭暈。中樞性頭暈主要包括中樞性眩暈、中樞性平衡失調(diào)感、暈厥前狀態(tài)、精神性頭暈及暈動(dòng)病。目前認(rèn)為暈動(dòng)病的產(chǎn)生是由于視覺、前庭覺、本體覺在腦內(nèi)發(fā)生沖突,從這個(gè)角度講,暈動(dòng)病也屬于中樞性頭暈,但暈動(dòng)病者中樞并未發(fā)生病變。周圍性頭暈只包括周圍性眩暈和平衡失調(diào)兩個(gè)部分,起源于周圍前庭或周圍神經(jīng)病變。
由于功能磁共振和PET-CT技術(shù)的進(jìn)展,使醫(yī)學(xué)界對(duì)前庭皮層和前庭中轉(zhuǎn)結(jié)構(gòu)的認(rèn)識(shí)變得清晰,從而對(duì)能引起眩暈的中樞部位病變的認(rèn)識(shí)逐漸增加。目前認(rèn)為大腦前庭皮層主要包括顳頂交界區(qū)、島葉后區(qū)、上顳回、頂下小葉、額中回皮層(Broadman 6區(qū))等[4]。但大腦皮質(zhì)前庭代表區(qū)病變引起的眩暈并不常見,一種解釋是大腦皮質(zhì)病變往往累及多個(gè)感覺系統(tǒng),引起多種感覺異常,反而不出現(xiàn)眩暈[5]。但確有學(xué)者報(bào)道Broadman 6區(qū)前庭皮層病變引起眩暈的病例[6]。
相對(duì)于幕上結(jié)構(gòu)而言,幕下結(jié)構(gòu)中的前庭成分受損更容易引起眩暈。最具代表性的是第四腦室底部及附近區(qū)域病變引起的眩暈,主要包括絨球、小腦小結(jié)、蚓垂及小腦下蚓部。該部位病變能引起中樞性位置性眩暈(CPV)或中樞性發(fā)作性位置性眩暈(CPPV)[7]。CPPV極易與良性發(fā)作性位置性眩暈(BPPV)混淆,在大多數(shù)情況下,CPPV與BPPV在眼震的表現(xiàn)方面有以下不同[8]:BPPV頭位變動(dòng)誘發(fā)眼震潛伏期為數(shù)秒,眼震持續(xù)時(shí)間為5~20 s,有眩暈和眼震疲勞現(xiàn)象;而CPPV頭位變動(dòng)誘發(fā)眼震無(wú)潛伏期,眼震持續(xù)時(shí)間大于20 s,無(wú)眩暈和眼震疲勞現(xiàn)象。兩者最終鑒別需依靠頭CT或MRI檢查[9]。
平衡失調(diào)感概念,相當(dāng)于國(guó)內(nèi)以前的“頭暈”概念,其原因也包括周圍性和中樞性。周圍神經(jīng)病引起的深感覺異常引起的不穩(wěn)感,周圍神經(jīng)病變引起的骨骼肌肉病變引起的人體不穩(wěn)感,均屬于周圍原因性平衡失調(diào)感。以下原因引起的不穩(wěn)感屬于中樞性平衡失調(diào)感:前庭中樞慢性病變或急性期過(guò)后,腦內(nèi)產(chǎn)生代償而出現(xiàn)的不穩(wěn)感,不出現(xiàn)眩暈;視覺系統(tǒng)病變、深感覺傳導(dǎo)束及皮層病變導(dǎo)致的不穩(wěn)感;運(yùn)動(dòng)傳出系統(tǒng)(錐體束及椎體外系)異常導(dǎo)致的肌肉運(yùn)動(dòng)不正常產(chǎn)生的身體不穩(wěn)定(如帕金森病及綜合征等),大腦繼而感知的不穩(wěn)感。
大腦半球白質(zhì)是各系統(tǒng)傳導(dǎo)纖維的經(jīng)過(guò)之處。彌漫的側(cè)腦室周圍白質(zhì)病變會(huì)影響平衡三聯(lián)的中樞傳導(dǎo)纖維。研究發(fā)現(xiàn)[8],慢性平衡失調(diào)感與腦白質(zhì)疏松有很強(qiáng)的關(guān)聯(lián)性。典型表現(xiàn)為患者躺位、坐位感覺好,而走路則出現(xiàn)平衡失調(diào)感,一腳前一腳后走路步態(tài)(tandem gait) 障礙。其原因是由腦灌注下降引起,需說(shuō)明的是即使血壓正常,腦灌注亦下降,根本原因是小動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致腦白質(zhì)小動(dòng)脈狹窄甚至閉塞。
一些老年人主訴的頭暈,其性質(zhì)屬于平衡失調(diào)感,但臨床上查找不到明確病因。從而學(xué)者們提出老年多系統(tǒng)感覺剝奪性失衡(multisensory deprivation disequilibrium)概念[10]。老年人正常的增齡性改變引起前庭感受功能下降,包括眼前庭反射下降、前庭神經(jīng)核神經(jīng)元喪失。在40~90歲之間,每增齡10歲,前庭神經(jīng)核神經(jīng)元喪失3%。另外,隨著增齡,人們感受頭部日??焖倩顒?dòng)的敏感性下降;深感覺功能下降,老年人的關(guān)節(jié)振動(dòng)覺閾值下降2~3倍,肌梭敏感性下降,關(guān)節(jié)和皮膚感受器功能下降;人們對(duì)姿勢(shì)的控制能力下降,對(duì)搖擺的控制能力下降;視敏銳度、景深感受、對(duì)比敏感度均下降,使人感受周圍物體變化的能力下降,躲避物體的能力下降[11]。所以會(huì)容易產(chǎn)生不穩(wěn)感,即平衡失調(diào)感。一些病理改變波及前庭、視覺、本體覺則引起病理性多系統(tǒng)感覺剝奪。
如果平衡失調(diào)感是由前庭、視覺、本體覺其中的一個(gè)系統(tǒng)功能喪失引起,就能被完全代償,患者的平衡失調(diào)感可消失。然而如果是由兩個(gè)或兩個(gè)以上系統(tǒng)部分或完全功能喪失,則可能不會(huì)完全被代償,患者的平衡失調(diào)感會(huì)長(zhǎng)期存在[12]。
目前大多數(shù)文獻(xiàn)[13]認(rèn)為后循環(huán)缺血是指椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)短暫性缺血發(fā)作(TIA)和腦梗死。以前采用的椎基底動(dòng)脈供血不足(vertebrobasilar insufficiency,VBI)概念是后循環(huán)缺血概念的前身。20世紀(jì)80年代后,國(guó)際上基本以后循環(huán)缺血的概念取代了VBI。鑒于約半數(shù)的臨床診斷為后循環(huán)TIA患者頭顱彌散加權(quán)成像(DWI)檢查可發(fā)現(xiàn)有明確的腦梗死改變,因此用后循環(huán)缺血涵蓋后循環(huán)TIA與腦梗死。一般來(lái)說(shuō),只有在臨床上不能區(qū)別TIA與腦梗死時(shí)(尤其是急性期,在起病的最初幾個(gè)小時(shí),TIA和腦梗死很難區(qū)分)才使用“后循環(huán)缺血”這個(gè)稱呼。狹義上的后循環(huán)缺血多指后循環(huán)TIA。
椎-基底動(dòng)脈結(jié)構(gòu)異常及疾病,如椎動(dòng)脈夾層、 單側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)(發(fā)育不良)、 椎基底動(dòng)脈過(guò)長(zhǎng)擴(kuò)張綜合征、椎動(dòng)脈粥樣硬化、鎖骨下動(dòng)脈狹窄及盜血綜合征[14]均能引起后循環(huán)缺血。后循環(huán)缺血根據(jù)累及的結(jié)構(gòu)不同可以產(chǎn)生眩暈、平衡失調(diào)感、暈厥前狀態(tài)。
2013年英國(guó)牛津Radcliffe 醫(yī)院卒中預(yù)防研究機(jī)構(gòu)發(fā)表在柳葉刀上的研究認(rèn)為,除TIA和腦梗死外,后循環(huán)缺血還應(yīng)包括短暫性神經(jīng)缺損癥狀發(fā)作(TNA)。這些TNA包括:孤立性眩暈(即不伴后循環(huán)其他局部癥狀的眩暈)、孤立的視物重影、短暫的全身力弱、雙眼視野缺損、孤立性構(gòu)音障礙、偏身痛覺過(guò)敏。通過(guò)對(duì)大樣本后循環(huán)腦梗死患者研究發(fā)現(xiàn),這些神經(jīng)缺損癥狀與此后發(fā)生的后循環(huán)腦卒中相關(guān)密切,分析是后循環(huán)腦梗死的先兆癥狀,是后循環(huán)缺血的表現(xiàn),但又不能滿足后循環(huán)TIA的診斷標(biāo)準(zhǔn),所以稱之為TNA[15]。
25%的偏頭痛患者可以發(fā)生眩暈[16]。與眩暈相關(guān)的偏頭痛有3種表現(xiàn)形式或類型[17-18]: 腦干先兆偏頭痛(舊稱基底型偏頭痛)、良性發(fā)作性眩暈和前庭性偏頭痛。
5.1 腦干先兆偏頭痛 舊稱〔國(guó)際頭痛疾病分類第2版(ICHD-2版)〕基底型偏頭痛、基底動(dòng)脈性偏頭痛等?,F(xiàn)稱(ICHD-3試用版)腦干先兆偏頭痛。一般在兒童期或青少年期起病。先兆有:視覺先兆(光圈、視覺變暗、雙顳側(cè)偏盲)、舌及手足麻木和疼痛、共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)、眩暈、構(gòu)音障礙、耳鳴。累及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)還可出現(xiàn)短暫意識(shí)喪失。先兆通常持續(xù)10~45 min。然后出現(xiàn)枕部嚴(yán)重的疼痛。腦干先兆性偏頭痛與眩暈的關(guān)系體現(xiàn)在先兆中出現(xiàn)眩暈,多持續(xù)10~45 min,有時(shí)候持續(xù)時(shí)間為5~60 min。而且眩暈必須伴有至少兩個(gè)其他源自于腦干的先兆癥狀。隨著神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的成熟,腦干先兆偏頭痛發(fā)作會(huì)逐漸減少。到了成年期通常演變?yōu)闊o(wú)先兆的偏頭痛。在老年期基底動(dòng)脈型偏頭痛也能發(fā)生。在腦干先兆偏頭痛的治療中,禁用曲普坦類藥物,因?yàn)樗幸鹧墀d攣和腦卒中的危險(xiǎn)。
5.2 良性陣發(fā)性眩暈 良性陣發(fā)性眩暈是ICHD-2版“兒童周期性綜合征”(childhood periodic syndromes)和ICHD-3試用版“可能與偏頭痛相關(guān)的陣發(fā)綜合征”中的一個(gè)亞型。由于發(fā)作時(shí)無(wú)頭痛,屬于兒童偏頭痛的一種變異型。兒童良性陣發(fā)性眩暈多在1~4歲發(fā)病,表現(xiàn)為無(wú)誘因、無(wú)預(yù)示、突然出現(xiàn)的反復(fù)發(fā)作性眩暈和共濟(jì)失調(diào),可伴隨眼震、嘔吐、面色蒼白、恐懼感,持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí),眩暈可突然發(fā)生和迅速緩解,無(wú)意識(shí)障礙,有時(shí)可出現(xiàn)單側(cè)搏動(dòng)性頭痛,腦電圖正常。發(fā)作間期神經(jīng)系統(tǒng)檢查、聽力和前庭功能檢查均正常。成年以后部分患者演變成無(wú)先兆的偏頭痛。使用偏頭痛預(yù)防方法能有效減少兒童良性陣發(fā)性眩暈嚴(yán)重程度和發(fā)作頻率。診斷時(shí)需排除后顱窩腫瘤、癇性發(fā)作和前庭疾病。
5.3 前庭性偏頭痛(vestibular migraine) 前庭性偏頭痛是逐漸被認(rèn)識(shí)的一種臨床綜合征,主要表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈,同時(shí)伴有偏頭痛發(fā)作或之前有偏頭痛病史。
5.3.1 前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)至少5次中重度的前庭癥狀發(fā)作,持續(xù)5 min~72 h。(2)既往或目前存在有或無(wú)先兆偏頭痛(符合ICHD診斷標(biāo)準(zhǔn))。(3)50%患者前庭癥狀發(fā)作時(shí)伴有至少一項(xiàng)偏頭痛性癥狀:1)頭痛,至少有下列兩項(xiàng)特點(diǎn):?jiǎn)蝹?cè)、搏動(dòng)性、中重度疼痛、日常體力活動(dòng)加重頭痛;2)畏光、畏聲;3)視覺先兆。(4)難以用其他前庭和ICHD疾患解釋。
5.3.2 很可能的前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)至少5次中重度的前庭癥狀發(fā)作,持續(xù)5 min~72 h;(2)前庭性偏頭痛的診斷條件(2)和(3)中僅符合一項(xiàng)(偏頭痛病史或發(fā)作時(shí)的偏頭痛樣癥狀);(3)難以用其他前庭和ICHD疾患解釋。
前庭性偏頭痛和腦干先兆偏頭痛均有眩暈和/或頭痛表現(xiàn),容易混淆。根據(jù)下列特點(diǎn)可與腦干先兆性偏頭痛鑒別:(1)前庭偏頭痛眩暈可以發(fā)生在頭痛之前,也可以與偏頭痛同時(shí)發(fā)生,或在偏頭痛發(fā)作之后出現(xiàn)。腦干先兆偏頭痛的眩暈只發(fā)生在偏頭痛發(fā)作之前。(2)前庭性偏頭痛前庭性偏頭痛多只單純表現(xiàn)為眩暈和偏頭痛兩組癥狀,常不具備其他腦干癥狀。而腦干先兆偏頭痛中的眩暈至少伴有兩項(xiàng)其他腦干癥狀;(3)前庭性偏頭痛眩暈發(fā)作的持續(xù)時(shí)間從數(shù)秒到數(shù)天不等,而腦干先兆偏頭痛中的眩暈持續(xù)時(shí)間局限在5~60 min。
前庭陣發(fā)癥是由于神經(jīng)血管交叉壓迫(NVCC)導(dǎo)致局部神經(jīng)異常放電而引起的陣發(fā)性眩暈的臨床綜合征[19]。前庭陣發(fā)癥的發(fā)病機(jī)制與神經(jīng)血管交互壓迫產(chǎn)生的三叉神經(jīng)痛、偏側(cè)面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛有相同之處。好發(fā)于高血壓、糖尿病、高齡等動(dòng)脈硬化基礎(chǔ)的人群。主要臨床特點(diǎn)為:(1)反復(fù)發(fā)作的短暫性眩暈,持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘,癥狀刻板,發(fā)作頻率不等,每天最多發(fā)作可達(dá)30次。(2)可無(wú)觸發(fā)因素,也可由轉(zhuǎn)頸等某些頭位突然變動(dòng)等動(dòng)作誘發(fā),或過(guò)度換氣(3 min)時(shí)出現(xiàn)短暫眩暈。(3)最常見的伴隨癥狀是眩暈發(fā)作期間站姿或步態(tài)不穩(wěn),可伴有耳鳴、聽力下降等癥狀,偶可伴有面肌痙攣。(4)經(jīng)卡馬西平等抗癲癇藥治療可使發(fā)作減輕或消失[1]。
藥物治療無(wú)效時(shí)可行神經(jīng)血管減壓手術(shù)[20],可使75%患者眩暈緩解。手術(shù)主要是微血管減壓術(shù),即在前庭神經(jīng)與小腦前下動(dòng)脈之間墊以Teflon以減少刺激。
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(本文編輯:時(shí)秋寬)
10.3969/j.issn.1006-2963.2015.01.001
100048 海軍總醫(yī)院干部神經(jīng)內(nèi)科(姜樹軍);100853 武警總醫(yī)院眩暈病研究所(馬維婭)
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C
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2014-10-28)