肢體軟組織肉瘤709例外科治療分析

曲興龍1，柴宇嘯1，韓毓1，張怡1，王炳1，王春萌2，陳勇2

(1.復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院閔行分院腫瘤外科，上海 200240；

2.復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院胃及軟組織外科，上海 200032)

[摘要]目的探討肢體軟組織肉瘤(STS)的診斷與規(guī)范化的手術(shù)方式，以提高治療效果。方法回顧性分析行手術(shù)治療并經(jīng)病理證實(shí)的709例肢體STS患者的臨床資料。結(jié)果全組709例肢體STS患者中，術(shù)前行B超709例，CT 135例，MRI 587例。本組除216例行補(bǔ)充廣泛切除術(shù)患者術(shù)前未再行術(shù)前活檢，其余493例均進(jìn)行術(shù)前活檢，其中細(xì)針穿刺活檢350例，粗針穿刺活檢89例，切檢54例。手術(shù)方式：434例行廣泛切除術(shù)，125例行根治性間室切除術(shù)，113例行屏障切除術(shù)，37例行截肢術(shù)。術(shù)后病理檢查結(jié)果顯示，惡性纖維組織細(xì)胞瘤103例，滑膜肉瘤89例，脂肪肉瘤78例，橫紋肌肉瘤74例，隆突性皮膚纖維肉瘤67例，纖維肉瘤62例，平滑肌肉瘤46例，腺泡狀軟組織肉瘤41例，透明細(xì)胞肉瘤36例，韌帶樣瘤型纖維瘤病31例，上皮樣肉瘤29例，惡性神經(jīng)鞘瘤27例，骨外尤文肉瘤11例，骨外骨肉瘤10例，血管肉瘤5例。531例術(shù)后隨訪0.3～4.5 a，73例復(fù)發(fā)(13.7%)，復(fù)發(fā)時(shí)間11～32個(gè)月，中位復(fù)發(fā)時(shí)間為21個(gè)月。127例(23.9%)出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中86例為肺轉(zhuǎn)移，31例為肝轉(zhuǎn)移，10例為骨轉(zhuǎn)移。結(jié)論MRI或CT應(yīng)為術(shù)前常規(guī)的輔助檢查，活檢有助于明確診斷，手術(shù)是肢體STS最重要的治療手段，規(guī)范化的手術(shù)方式可以降低復(fù)發(fā)率。

[關(guān)鍵詞]肢體；軟組織肉瘤；手術(shù)

DOI:10.3969/j.issn.1673-5412.2015.02.015

[中圖分類號(hào)]R738.6;R730.56

基金項(xiàng)目：上海市閔行區(qū)衛(wèi)生局科研課題資助項(xiàng)目(編號(hào)：2010MW16)

作者簡(jiǎn)介：曲興龍(1965-)，男，副主任醫(yī)師，主要從事腫瘤外科臨床工作。E-mail:quxl681@163.com

收稿日期：(2014-08-04)

Surgical Treatment Analysis for 709 Patients with Soft Tissue Sarcoma

Qu Xinglong1,Chai Yuxiao1,Han Yu1,Zhang Yi1,Wang Bing1,Wang Chunmeng2,Chen Yong2

(1.DepartmentofOncosurgery,MinhangBranch,ShanghaiCancerCenter,

FudanUniversity,Shanghai200240,China;2.DepartmentofGastricandSoftTissueSurgery,

ShanghaiCancerCenter,FudanUniversity,Shanghai200032,China)

Abstract[]ObjectiveTo explore the diagnosis and standardized operation mode of extremity soft tissue sarcomas (STS) in order to improve the treatment efficacy.MethodsThe clinical data of 709 patients with extremity STS underwent surgical treatment were analyzed retrospectively.ResultsOf all the 709 patients,709 patients were examined with B ultrasound,and 135 patients with CT,587 patients with MRI.The 216 patients with supplementary wide resection received no preoperative biopsy,the remaining 493 patients received the preoperative biopsy(350 patients fine needle biopsy,89 patients coarse needle biopsy,54 patients cutting biopsy).The operation mode: 434 patients underwent wide local excision,125 patients radical resection,113 patients compartment barrier resection,37 patients amputation.The pathological diagnosis result after operation: 103 patients with malignant fibrous histiocytoma,89 patients with synovial sarcoma,78 patients with liposarcoma,74 patients with rhabdomyosarcoma,67 patients with dermatofibrosarcoma protuberan,62 patients with fibrosarcoma,46 patients with leiomyosarcoma,41 patients with alveolar soft part sarcoma,36 patients with clear cell sarcoma,31 patients with desmoid type fibromatosis,29 patients with epithelioid sarcoma,27 patients with malignant schwannoma,11 patients with extraskeletal Ewing sarcoma,10 patients with extraskeletal osteosarcoma,and 5 patients with angiosarcoma.The 531 patients had been followed up for 0.3～4.5 years,73 patients (13.7%) had the local recurrence,the recurrence time was 11～32 months and the median recurrence time was 21 months; 127 patients (23.9%) appeared the distant metastases(86 patients with lung metastasis,31 patients with liver metastasis,10 patients with bone metastases).ConclusionMRI or CT should be taken as the routine preoperative examination,biopsy is helpful to the diagnosis of STS,operation is the most important method in the treatment of STS,the standardized operation mode can decrease the recurrence rate.

[Key words]extremities; soft tissue sarcoma; surgery

軟組織肉瘤(soft tissue sarcoma，STS)是一組源于全身各部位(骨和軟骨除外)結(jié)締組織的惡性腫瘤[1]，可發(fā)生于任何年齡、全身任何部位，以四肢和軀干最多見，占78%，腹膜后占15%，其他部位占7%[2]。STS來(lái)源復(fù)雜，發(fā)生部位廣泛，術(shù)前易誤診，手術(shù)方式差異較大，不規(guī)范的術(shù)式術(shù)后易復(fù)發(fā)。本研究回顧性分析2009年1月至2013年12月期間復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院閔行分院收治的709例肢體STS患者的臨床資料，探討肢體STS的診斷與規(guī)范化的手術(shù)方式，以提高治療效果。

1資料與方法

1.1一般資料入組709例經(jīng)病理證實(shí)的肢體STS患者，其中包括外院局部切除術(shù)后再行補(bǔ)充廣泛切除術(shù)患者216例。男389例，女320例。年齡14～77歲，中位年齡44歲。癥狀：661例(93.2%)自覺腫塊，321例(45.3%)有疼痛癥狀，167例(23.6%)有患肢麻木，107例(15.1%)有患肢腫脹。腫瘤發(fā)生部位：軀干252例(35.5%)，四肢457例(64.5%)。腫瘤直徑3～15 cm，平均直徑為8.5 cm。709例患者術(shù)前均行B超檢查，CT檢查135例，MRI檢查587例。本組除216例行補(bǔ)充廣泛切除術(shù)患者術(shù)前未再行術(shù)前活檢，其余493例均進(jìn)行術(shù)前活檢，其中細(xì)針穿刺活檢350例，粗針穿刺活檢89例，切檢54例。術(shù)前臨床分期：Ⅰa期327例，Ⅰb期228例，Ⅱa期60例，Ⅱb期53例，Ⅲ期41例。其中行新輔助化療14例，新輔助放療9例。

1.2治療方法709例患者均行手術(shù)治療，其中434例行廣泛切除術(shù)，125例行根治性間室切除術(shù)，113例行屏障切除術(shù)，37例行截肢術(shù)。皮瓣：隨意皮瓣313例，包括局部皮瓣211例，筋膜皮瓣102例；軸型組織皮瓣102例，包括帶血蒂的皮瓣65例，帶血管蒂的肌瓣和肌皮瓣37例。37例行截肢術(shù)的患者中，髖關(guān)節(jié)離斷13例，肩關(guān)節(jié)離斷9例，截肢15例。238例根治性間室、屏障切除術(shù)患者中，有19例(共27條血管)聯(lián)合血管切除并行人工血管重建術(shù)，其中8例同時(shí)重建動(dòng)脈和靜脈(聯(lián)合股動(dòng)脈、靜脈重建7例，聯(lián)合肱動(dòng)脈、靜脈重建1例)，4例重建動(dòng)脈，7例重建靜脈，重建血管分別為股動(dòng)脈(9條)、股靜脈(11條)，肱動(dòng)脈(3條)、肱靜脈(4條)。19例中大腿14例，上臂5例。動(dòng)力功能重建方法包括：股二頭肌、半腱肌、縫匠肌或大收肌代替股四頭肌27例，背闊肌代替三角肌18例。本組無(wú)圍手術(shù)期死亡發(fā)生，均順利出院。

1.3隨訪及術(shù)后病理結(jié)果709例患者中，531例術(shù)后獲得隨訪，隨訪時(shí)間0.3～4.5 a，其中73例(13.7%)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時(shí)間11～32個(gè)月，中位復(fù)發(fā)時(shí)間為21個(gè)月；127例(23.9%)出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中86例為肺轉(zhuǎn)移，31例為肝轉(zhuǎn)移，10例為骨轉(zhuǎn)移。本組術(shù)后病理檢查均采用HE染色和免疫組化方法相結(jié)合，結(jié)果顯示，惡性纖維組織細(xì)胞瘤103例，滑膜肉瘤89例，脂肪肉瘤78例，橫紋肌肉瘤74例，隆突性皮膚纖維肉瘤67例，纖維肉瘤62例，平滑肌肉瘤46例，腺泡狀軟組織肉瘤41例，透明細(xì)胞肉瘤36例，韌帶樣瘤型纖維瘤病31例，上皮樣肉瘤29例，惡性神經(jīng)鞘瘤27例，骨外尤文肉瘤11例，骨外骨肉瘤10例，血管肉瘤5例。

2討論

STS代表一大類起源于間葉組織的惡性腫瘤，病理類型復(fù)雜，且生物學(xué)行為差異顯著。STS的發(fā)病率很低，2003年上海市癌癥發(fā)病例數(shù)統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示STS僅241例，占全部惡性腫瘤的0.56%[3]。國(guó)外資料顯示STS可發(fā)生于任何年齡，大約占全部惡性腫瘤的1%[4]。大腿、小腿及軀干是STS的高發(fā)部位，占70%左右[5]。STS的表現(xiàn)開始大多為無(wú)痛性腫塊，生長(zhǎng)較快的可有鈍痛，如累及神經(jīng)則系首發(fā)癥狀。病程從幾個(gè)月到半年不等，也有部分病例生長(zhǎng)較慢。本組661例(93.2%)自覺腫塊，321例(45.3%)有疼痛癥狀，167例(23.6%)有患肢麻木，107例(15.1%)有患肢腫脹。由于STS少見，常難被非專科臨床醫(yī)生所認(rèn)識(shí)，容易被誤診或漏診，導(dǎo)致治療延誤[3,6]。誤診必將導(dǎo)致誤治，因此術(shù)前診斷對(duì)STS尤其重要。影像學(xué)檢查對(duì)肢體STS的診斷有重要意義，其主要檢查方法包括X線片、CT、MRI、B超。本組均常規(guī)行B超檢查，CT檢查135例，MRI檢查587例。CT檢查可以清楚顯示STS，同時(shí)也可顯示其與周圍臟器的關(guān)系，但對(duì)軟組織分辨率不如MRI，因此MRI更適合STS的檢查。B超檢查與其他影像學(xué)方法相比，操作簡(jiǎn)便、費(fèi)用低廉、無(wú)痛苦，已成為STS篩選、診斷的重要手段之一。X線片檢查可清楚顯示骨的異?；蚬琴|(zhì)破壞的程度，對(duì)于懷疑骨受累的患者應(yīng)行相應(yīng)部位骨的X線片檢查。STS術(shù)前檢查應(yīng)根據(jù)病情采取相應(yīng)的影像學(xué)檢查方法。診斷的重要性在于指導(dǎo)治療，充分的影像學(xué)檢查后可進(jìn)行穿刺活檢或切開活檢，活檢通道便于將來(lái)的手術(shù)切除，也要避免血腫形成，穿刺針活檢困難或失敗，尤其是需截肢、人工關(guān)節(jié)置換的患者，則需要實(shí)施手術(shù)切開活檢。STS以手術(shù)治療為主的模式是國(guó)內(nèi)外的共識(shí)[7]，STS應(yīng)用最廣泛的術(shù)式為間室切除和廣泛切除術(shù)[8]，由于術(shù)后輔助治療手段的進(jìn)展，目前趨向功能性的間室切除術(shù)，不再常規(guī)推薦間室內(nèi)肌肉起止點(diǎn)的切除[9]。有研究[10]在最初的STS外科分期系統(tǒng)中提出了廣泛切除的概念，要求手術(shù)時(shí)切除的路徑應(yīng)在“正常組織”中，切除范圍包括原活檢區(qū)域、皮下出血部位以及腫瘤、假包膜和周圍一定范圍的正常組織。手術(shù)切緣約為3～5 cm，盡量不要暴露腫瘤組織。強(qiáng)調(diào)包括腫瘤基底的三維廣泛切除，但在臨床實(shí)際操作中受血管、神經(jīng)、關(guān)節(jié)等限制，有些腫瘤很難達(dá)到這一理想的切緣。有資料顯示1 cm切緣可以獲得根治性外科邊界(R0切除)，因此目前國(guó)內(nèi)外的治療指南均推薦以1 cm作為廣泛切除術(shù)的切緣[11-13]?；赟TS沿低張力區(qū)生長(zhǎng)的特性；STS在相當(dāng)?shù)臅r(shí)段內(nèi)，可被致密的結(jié)締組織所阻擋和封閉；跳躍性轉(zhuǎn)移灶，仍維持在解剖間室內(nèi)；依據(jù)STS沿肢體長(zhǎng)軸的生長(zhǎng)速度總超過(guò)橫軸的理論，提出了屏障切除術(shù)，就是在能阻擋肉瘤生長(zhǎng)或能改變?nèi)饬錾L(zhǎng)方向的致密的結(jié)締組織外，對(duì)肉瘤實(shí)行大塊切除。但對(duì)于個(gè)別病例，截肢更能達(dá)到腫瘤局部控制的目的。根據(jù)美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)的臨床分期標(biāo)準(zhǔn)，手術(shù)是低度惡性Ⅰ期患者的主要治療手段，而高度惡性(Ⅱ或Ⅲ期)腫塊>10 cm術(shù)后局部復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率高，應(yīng)行新輔助治療[14]。有資料顯示，STS患者就診時(shí)約30%為Ⅰ期，30%為Ⅱ期，20%為Ⅲ期，其余20%為Ⅳ期[15]。因此對(duì)于化療相對(duì)敏感的STS，如惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、去分化脂肪肉瘤給予新輔助放、化療或介入治療，待腫瘤縮小，尤其與大血管、神經(jīng)出現(xiàn)潛在間隙后再行手術(shù)，有時(shí)可達(dá)到即保留患肢功能又可根治性切除腫瘤的目的。無(wú)論采用何種手術(shù)方式均應(yīng)遵循無(wú)瘤操作的原則，首次治療相當(dāng)重要。按術(shù)式不同，外科邊界分成4類：根治性邊界、廣泛性邊界、邊緣性邊界和囊內(nèi)邊界。能做到根治性邊界切除則局部復(fù)發(fā)率很低(約為6%)，邊緣性邊界手術(shù)的局部復(fù)發(fā)率達(dá)80%，而囊內(nèi)邊界局部復(fù)發(fā)幾乎不可避免。依據(jù)術(shù)前臨床評(píng)估，單一間室內(nèi)的腫瘤，完整切除整個(gè)間室可以獲得良好的局部控制。對(duì)Ⅱa和部分Ⅱb的STS，腫瘤位于間室中份，與筋膜關(guān)系不太近，則行間室切除。對(duì)于Ⅲ期患者，病灶較大，侵犯周圍組織嚴(yán)重，可行新輔助治療，然后根據(jù)評(píng)估結(jié)果行根治性手術(shù)或行姑息切除、截肢術(shù)。對(duì)低度惡性的Ⅰa期和Ⅰa期病變，行廣泛切除術(shù)。本組術(shù)前臨床分期Ⅰa期327例，Ⅰb期228例，Ⅱa期60例，Ⅱb期53例，Ⅲ期41例。行新輔助化療14例，新輔助放療9例。本組病例均按上述規(guī)范化的術(shù)式進(jìn)行手術(shù)治療，行廣泛切除術(shù)434例，根治性間室切除術(shù)125例，屏障切除術(shù)113例，截肢術(shù)37例。行新輔助化療的14例和新輔助放療的9例于新輔助治療后4周行手術(shù)治療，仍按規(guī)范化手術(shù)方式進(jìn)行手術(shù)。STS累及肢體的重要血管者，在術(shù)前充分準(zhǔn)備條件下可行肉瘤切除聯(lián)合人工血管置換術(shù)。本組患者238例根治性間室、屏障切除術(shù)中有19例(27條血管)聯(lián)合血管切除行人工血管重建術(shù)。由于STS需行廣泛切除術(shù)和間室、屏障性根治術(shù)，部分患者勢(shì)必造成局部創(chuàng)面皮膚、肌肉缺損，如何使缺損的創(chuàng)面、功能修復(fù)是STS外科手術(shù)研究的課題。皮膚缺損可以通過(guò)游離肌皮瓣修復(fù)重建，循環(huán)重建中應(yīng)用較多的是人造血管移植，動(dòng)力的缺損可使用神經(jīng)吻合術(shù)以及肌腱轉(zhuǎn)位、關(guān)節(jié)融合等重建肢體功能。本組動(dòng)力功能重建方法包括股二頭肌、半腱肌、縫匠肌或大收肌代替股四頭肌27例，背闊肌代替三角肌18例。為修復(fù)創(chuàng)面的皮膚缺損，本組患者使用隨意皮瓣313例，包括局部皮瓣211例，筋膜皮瓣102例；軸型組織皮瓣102例，包括帶血蒂的皮瓣65例，帶血管蒂的肌瓣和肌皮瓣37例。本組患者術(shù)后恢復(fù)良好。

STS術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，在一些非骨腫瘤治療中心，非規(guī)范化手術(shù)局部復(fù)發(fā)率達(dá)30%以上[16]，而局部手術(shù)切除復(fù)發(fā)率為60%～80%[17]。本組531例術(shù)后獲隨訪0.3～4.5 a，73例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率13.7%，復(fù)發(fā)率明顯低于相關(guān)文獻(xiàn)的報(bào)道。由此可見：術(shù)前正確的診斷、規(guī)范化的手術(shù)方式可顯著降低肢體STS的術(shù)后復(fù)發(fā)率。總之，MRI或CT應(yīng)為肢體STS術(shù)前常規(guī)的輔助檢查。充分的影像學(xué)檢查后，活檢可明確診斷。STS目前以手術(shù)切除為主，規(guī)范化的手術(shù)方式可降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。

參考文獻(xiàn)：

[1]孫元玨,姚陽(yáng).軟組織肉瘤內(nèi)科規(guī)范化治療及其進(jìn)展[J].中國(guó)癌癥雜志,2012,22(9):646-651.

[2]Eilber FC,Brennan MF,Riedel E,et al.Prognostic factors for survival in patients with locally recurrent extremity soft tissue sarcomas[J].Ann Surg Oncol， 2005,12(3):228-236.

[3]王亞農(nóng).軟組織肉瘤的鑒別診斷[J].中國(guó)實(shí)用外科雜志,2007,27(4):269-270.

[4]Gustafson P,Dreinh?fer KE,Rydholm A.Soft tissue sarcoma should be treated at a tumor center.A comparison of quality of surgery in 375 patients[J].Acta Orthop Scand， 1994，65(1):47-50.

[5]張如明.軟組織肉瘤現(xiàn)代外科治療[M].第2版.天津:天津科學(xué)技術(shù)出版社,2010:2-3.

[6]張怡，韓毓，曲興龍.肢體軟組織肉瘤34例外科治療體會(huì)[J].腫瘤基礎(chǔ)與臨床,2012,25(5)：412-413.

[7]Clark MA,Fisher C,Judson I,et al.Soft-tissue sarcomas in adults[J].N Engl J Med， 2005,353(7):701-711.

[8]Simon MA,Enneking WF.The management of soft-tissue sarcomas of the extremities[J].J Bone Joint Surg Am， 1976,58(3):317-327.

[9]Steen S,Stephenson G.Current treatment of soft tissue sarcoma[J].Proc (Bayl Univ Med Cent)， 2008，21(4):392-396.

[10]McKee MD,Liu DF,Brooks JJ,et al.The prognostic significance of margin width for extremity and trunk sarcoma[J].J Surg Oncol， 2004,85(2):68-76.

[11]Dickinson IC,Whitwell DJ,Battistuta D,et al.Surgical margin and its influence on survival in soft tissue sarcoma[J].ANZ J Surg， 2006，76(3):104-109.

[12]楊蘊(yùn),陳勇,宋金剛,等.中國(guó)軟組織肉瘤診治策略[J].中國(guó)腫瘤臨床,2011,37(24):1385-1389.

[13]張如明,張琥， 滕勝,等.屏障切除術(shù)治療復(fù)發(fā)性軟組織肉瘤的療效分析[J].中華腫瘤防治雜志,2007,14(6):450-451.

[14]Kasper B,Gil T,D'Hondt V,et al.Novel treatment strategies for soft tissue sarcoma[J].Crit Rev Oncol Hematol， 2007,62(1):9-15.

[15]Tunn PU,Gebauer B,Fritzmann J,et al.[Soft tissue sarcoma] [J].Chirurg， 2004,75(12):1165-1173.

[16]楊迪生,葉招明,范順武，等.骨與軟組織肉瘤治療的回顧與展望[J].中華骨科雜志,2000,20(5):40-43.

[17]Tepper JE,Suit HD.Radiation therapy of soft tissue sarcomas[J].Cancer， 1985,55(9 Suppl):2273-2277.