麻痹性癡呆96例臨床分析

陳海亮張捷張林艷許多王志堅(jiān)

福州神經(jīng)精神病防治院神經(jīng)內(nèi)科福州350004

【摘要】目的提高對(duì)麻痹性癡呆臨床特征的認(rèn)識(shí)，避免誤診。方法回顧性分析96例麻痹性癡呆患者的臨床資料、相關(guān)檢查、治療及預(yù)后。結(jié)果患者表現(xiàn)不同程度的癡呆、精神病樣癥狀及多種神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀和體征；頭顱MRI有特征性改變；血液和腦脊液RPR和TPPA均陽性；大劑量青霉素治療有效。結(jié)論麻痹性癡呆臨床表現(xiàn)多種多樣，容易誤診，需臨床醫(yī)師提高警惕。

【關(guān)鍵詞】神經(jīng)梅毒；麻痹性癡呆

【中圖分類號(hào)】R759.1+3

1資料與方法

1.1一般資料男67例，女29例；年齡35～67歲，平均(43.5±10．6)歲；病程2個(gè)月～2 a，平均(4．1±1．3)個(gè)月。62例承認(rèn)有冶游史。職業(yè)：個(gè)體戶23例，工人14例，職員13例，司機(jī)15例，農(nóng)民15例，打工16例。曾被誤診為缺血性卒中6例，老年性精神病5例，雙相情感障礙7例，其他類型癡呆18例，視神經(jīng)炎2例，單純皰疹病毒性腦炎2例。

1.2方法所有病例診斷均符合神經(jīng)梅毒診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)有感染史，可有一期或二期梅毒史，病程2 a以上；(2)有麻痹性癡呆的臨床表現(xiàn)；(3)梅毒血清學(xué)試驗(yàn)陽性，腦脊液檢查示淋巴細(xì)胞≥10×106/L，蛋白量>0.5 g/L，梅毒螺旋體顆粒凝集試驗(yàn)(TPPA)和快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)(RPR)陽性。采用簡易智能狀態(tài)檢查量表(MMSE)行智能評(píng)分，行頭顱MRI和腦電圖檢查。

2結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)所有患者均有大腦高級(jí)功能損害，包括語言、記憶、視覺空間、認(rèn)知、人格等受損。MMSE評(píng)分為(11±4.2)分。表現(xiàn)為情感障礙15例，緘默14例，分裂樣癥狀61例(包括情感淡漠、行為紊亂、猜疑、妄想癥及感知覺障礙等)。共濟(jì)失調(diào)9例，癲癇發(fā)作14例，震顫8例，偏癱11例，大小便失禁5例，視力減退2例。神經(jīng)系統(tǒng)體征有阿-羅瞳孔18例，肌力減退17例，肌張力增高20例，腱反射亢進(jìn)16例，病理征22例。

2.2實(shí)驗(yàn)室檢查所有患者梅毒血清學(xué)檢查RPR(滴度1：2～1：123)和TPPA(1：1 200～1：2 500)均陽性；均行腰穿腦脊液檢查，9例顱內(nèi)壓升高，壓力200～330 mmH2O；65例白細(xì)胞數(shù)增高淋巴細(xì)胞(10～26)×106/L；60例Pandy試驗(yàn)陽性，72例蛋白增高(0.48～1.41 g/L)。腦脊液RPR(滴度1：2～1：10)和TPPA(1：660～1：2 245)均陽性；糖、氯化物均正常；腦脊液涂片革蘭、抗酸、墨汁染色均未見病原體。

2.3頭顱MRI與腦電圖所有患者均查頭顱MRI，顯示不同程度的腦萎縮63例，缺血性腦卒中9例，腦積水1例，其他改變(顳葉內(nèi)側(cè)、海馬、島葉、海馬旁回、豆?fàn)詈恕㈦蓦阵w、尾狀核、扣帶回或丘腦等T2WI高信號(hào))32例；無異常5例。其中76例行腦電圖檢查，表現(xiàn)為輕度異常43例，中度異常24例，重度異常4例，無異常5例。

2.4治療與預(yù)后其中90例采用青霉素類治療(青霉素1 800萬 U/d，分次靜滴，連用14 d，后改為芐星青霉素240萬 U/周，肌內(nèi)注射，連用3周；潑尼松10 mg，4次/d，連續(xù)3 d)。6例青霉素過敏者采用強(qiáng)力霉素0.1 bid或四環(huán)素 0.5 q6 h治療，連用20 d。并予B族維生素、改善認(rèn)知、抗精神病藥物、活血化瘀、對(duì)癥治療等。經(jīng)足療程治療后，大部分患者精神癥狀控制，智能有所提高，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀改善。其中癥狀改善78例(81.2%)，顯著進(jìn)步6例(6.3%)，無效12例(12.5%)。

3討論

神經(jīng)梅毒發(fā)生在約30%未經(jīng)治療的梅毒病人，可以發(fā)生在任何階段，潛伏期2～20 a。神經(jīng)梅毒可分為無癥狀型、腦膜型、腦膜血管型、實(shí)質(zhì)型。神經(jīng)梅毒早期可無癥狀，或患者可出現(xiàn)梅毒性腦膜炎、腦膜血管梅毒。前者出現(xiàn)頭痛，而腦膜血管梅毒患者可能出現(xiàn)腦卒中，通常涉及大腦中動(dòng)脈分布。實(shí)質(zhì)型神經(jīng)梅毒是晚期梅毒，包括麻痹性癡呆、脊髓癆、視神經(jīng)萎縮等類型。腦膜血管梅毒，梅毒性腦膜炎、麻痹性癡呆可以并存，導(dǎo)致了復(fù)雜的表現(xiàn)形式。

麻痹性癡呆是由于梅毒螺旋體感染腦實(shí)質(zhì)引起的一種實(shí)質(zhì)性神經(jīng)梅毒。典型的麻痹性癡呆表現(xiàn)出不同程度的癡呆，常伴隨精神和行為異常。本組病例分析提示，患者均有大腦高級(jí)功能的損害，包括語言、記憶、視覺空間、認(rèn)知、人格等多項(xiàng)受損。多數(shù)患者出現(xiàn)情感障礙、淡漠、行為紊亂、猜疑、妄想癥及感知覺障礙等精神癥狀。部分患者伴神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)，出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、癲癇、震顫、偏癱、大小便失禁、視力減退等癥狀。吮吸反射陽性、腱反射亢進(jìn)和阿-羅瞳孔是麻痹性癡呆最常見的體征。病理解剖可以見到患者的大腦半球萎縮，表面覆蓋增厚、纖維化軟腦膜，鏡下觀察見慢性腦膜腦炎，大腦皮質(zhì)出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)元缺失與膠質(zhì)增生。腦實(shí)質(zhì)見散棒狀小膠質(zhì)細(xì)胞和炎癥細(xì)胞浸潤[1]。

邊緣系統(tǒng)損害與麻痹性癡呆患者的癡呆和精神癥狀有關(guān)。頭顱MRI檢查顯示存在邊緣系統(tǒng)的損害，包括杏仁體、海馬、島葉、海馬旁回、豆?fàn)詈?、胼胝體、尾狀核、下丘腦、丘腦前核、扣帶回和丘腦等。這些結(jié)構(gòu)出現(xiàn)萎縮、水腫,在MRI上表現(xiàn)為T2高信號(hào)，而豆?fàn)詈吮憩F(xiàn)為低信號(hào)，可能是麻痹性癡呆的特征性影像學(xué)改變[2]。

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梅毒?！澳M”其他疾病的表現(xiàn)，如肌陣攣、小腦共濟(jì)失調(diào)、模擬雙相情感障礙、癲癇持續(xù)狀態(tài)、偏癱、神志混亂、角弓反張、順行性遺忘、喉肌張力障礙等[3-8]，造成診斷困難。 神經(jīng)梅毒由于較少見，經(jīng)常未能追溯梅毒感染史，癥狀表現(xiàn)千變?nèi)f化，臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，經(jīng)常誤診。本組分析顯示，麻痹性癡呆經(jīng)常被誤診為其他表現(xiàn)類似的疾病，如雙相情感障礙、老年性精神病、血管性癡呆、缺血性腦卒中、單純皰疹病毒性腦炎、邊緣葉腦炎、視神經(jīng)炎、耳炎等。早期梅毒完全可以治愈，而長期錯(cuò)誤的診斷和治療，患者的預(yù)后就可能會(huì)很差。

麻痹性癡呆患者大多數(shù)腦脊液淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞增多，蛋白含量增高。2008年歐洲指南腦脊液(CSF)神經(jīng)梅毒的診斷標(biāo)準(zhǔn)：CSF必須TPHA/TPPA/MHA-P 和/或 FTA-abs 試驗(yàn)陽性和CSF 單核細(xì)胞計(jì)數(shù)5～10個(gè)/mm3或陽性VDRL/RPR。神經(jīng)梅毒患者的CSF中單核細(xì)胞的數(shù)量可能是正常的，特別是腦實(shí)質(zhì)神經(jīng)梅毒中(脊髓癆、麻痹性癡呆)。沒有單一試驗(yàn)或臨床特征能診斷神經(jīng)梅毒，神經(jīng)梅毒診斷通常是綜合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。

本文結(jié)果顯示，麻痹性癡呆患者接受青霉素等綜合治療后，80%以上患者精神癥狀可改善或好轉(zhuǎn)。在結(jié)合抗菌素驅(qū)梅治療的基礎(chǔ)上，根據(jù)癥狀接受小劑量抗精神病藥物、抗抑郁藥或心境穩(wěn)定劑治療，病情可明顯控制[9]。梅毒螺旋體大量破壞后會(huì)釋放異種蛋白引起赫氏反應(yīng)，導(dǎo)致發(fā)熱、休克、癲癇發(fā)作等，早期應(yīng)用小劑量青霉素配合激素可減少赫氏反應(yīng)的發(fā)生。

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(收稿2014-12-17)