CT和MRI診斷外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床價(jià)值

姚承王琰

陜西渭南市中心醫(yī)院CT和MR室渭南714000

【摘要】目的探討CT與MRI檢查對(duì)外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤(pPNETs)的診斷價(jià)值。方法回顧分析27例pPNETs患者的CT與MRI檢查資料，比較CT、MRI表現(xiàn)與手術(shù)病理結(jié)果。結(jié)果pPNETs位于肌肉18例，盆腔6例，胸腔3例；術(shù)前CT、MRI診斷與術(shù)后病理診斷符合率為55.56%，誤診率為44.44%。CT平掃顯示腫瘤密度類似于相鄰肌肉組織，經(jīng)增強(qiáng)掃描可見中等以上強(qiáng)化，經(jīng)雙期增強(qiáng)掃描可見進(jìn)行性不均勻強(qiáng)化。MRI檢查在T1WI上為不均勻略低或等信號(hào)，在T2WI上為不均勻略高或高信號(hào)，經(jīng)增強(qiáng)掃描可見顯著不均勻強(qiáng)化。結(jié)論pPNETs 具有特征性CT和MRI征象，CT和MRI檢查對(duì)于臨床診斷鑒別、治療決策以及預(yù)后評(píng)估具有重要指導(dǎo)意義。

【關(guān)鍵詞】原始神經(jīng)外胚層腫瘤；外周型；磁共振成像；體層攝影術(shù)；診斷

【中圖分類號(hào)】R739.4

原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumors，PNETs)為臨床少見惡性腫瘤，主要由未分化的高度惡性原始小圓細(xì)胞組成，起源于原始神經(jīng)管的胚基層細(xì)胞[1]。PNETs又可分為中樞型和外周型兩種類型，其中中樞型占大多數(shù)，而外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤(pPNETs)較為罕見，多發(fā)于兒童以及青少年人群[2]。本研究回顧分析了27例pPNETs患者的CT與MRI影像學(xué)資料，旨在提高臨床對(duì)本病的認(rèn)識(shí)以及診斷水平，現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料收集2002-01—2014-06我院收治的pPNETs患者27例，均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)，具有完整的臨床資料以及CT、MRI資料。男20例，女7例；年齡2個(gè)月～51歲，平均(24.11±3.36)歲；病程1～6個(gè)月，平均(5.01±0.33)個(gè)月。臨床表現(xiàn)：15例局部軟組織腫塊且呈進(jìn)行性增大，6例胸悶、咳嗽， 6例下腹脹痛，3例胸痛，3例月經(jīng)不調(diào)。

1.2方法

1.2.1CT檢查：采用GE公司生產(chǎn)的hightspeed 16排螺旋CT以及l(fā)ightspeed 64排螺旋CT進(jìn)行掃描，掃描層厚為5～10 mm，層間距為5～10 mm，螺距均為1?；颊呔Ｒ?guī)進(jìn)行CT平掃以及增強(qiáng)掃描。以雙筒高壓注射器注射對(duì)比劑碘普羅胺，劑量為1.5～2.0 mL/kg，注射速度為3 mL/s，然后進(jìn)行單期與雙期增強(qiáng)掃描。單期增強(qiáng)掃描的延遲時(shí)間為開始注射對(duì)比劑后70 s，雙期增強(qiáng)掃描的動(dòng)脈期為開始注射對(duì)比劑后30 s，實(shí)質(zhì)期為開始注射對(duì)比劑后70 s。

1.2.2MRI檢查：采用GE公司生產(chǎn)的Signa 1.5 T超導(dǎo)磁共振掃描儀以及體表線圈進(jìn)行掃描，常規(guī)進(jìn)行矢狀面、橫斷面自旋回波T1WI(TE=14 ms，TR=450 ms)以及快速自旋回波T2WI(TE=128 ms，TR=5 000 ms，層厚=6.0～8.0 mm，層間距=0.2 mm)掃描。12例患者進(jìn)行增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑為釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量為0.1 mmol/kg，注射速度為2.5 mL/s。

1.2.3病理學(xué)檢查：本組27例患者中，20例實(shí)施手術(shù)切除，7例實(shí)施穿刺活檢。常規(guī)制備病理切片，然后應(yīng)用HE染色后進(jìn)行檢查，同時(shí)進(jìn)行免疫組化染色檢查。

2結(jié)果

2.1CT與MRI診斷結(jié)果27例經(jīng)術(shù)前CT或MRI診斷結(jié)果與術(shù)后病理診斷結(jié)果，15例(55.56%)符合，另12例(44.44%)誤診。其中，6例誤診成為惡性纖維組織細(xì)胞瘤，3例誤診為淋巴瘤，3例誤診為惡性神經(jīng)鞘瘤。CT與MRI掃描顯示病灶主要分布在肌肉組織中18例(66.67%)，其次為盆腔6例(22.22%)，胸腔3例(11.11%)。

2.2影像學(xué)表現(xiàn)

2.2.1CT表現(xiàn)：CT平掃顯示，27例pPNETs患者的腫瘤密度類似于相鄰肌肉組織或呈現(xiàn)略低密度，其中，7例為均勻密度，20例為不均勻密度，CT值27.4～41.9 HU，平均(35.21±2.33)HU。所有患者均未見鈣化灶。12例患者實(shí)施增強(qiáng)掃描，均觀察到腫瘤為中等以上強(qiáng)化，而壞死以及囊變區(qū)域未見強(qiáng)化。經(jīng)雙期增強(qiáng)掃描顯示，腫瘤灶在動(dòng)脈期表現(xiàn)為中等或顯著不均勻強(qiáng)化，在實(shí)質(zhì)期表現(xiàn)為持續(xù)強(qiáng)化且逐漸趨向均勻。3例患者可觀察到不規(guī)則血管影。

2.2.2MRI表現(xiàn)：經(jīng)MRI平掃可見，13例在T1WI上呈現(xiàn)等信號(hào)，9例為略低信號(hào)，5例為高低混合信號(hào)；在T2WI序列上，4例呈略高信號(hào)，4例呈高信號(hào)，另19例呈現(xiàn)混雜信號(hào)。其中，17例腫瘤實(shí)體部分在T2WI上呈現(xiàn)略高信號(hào)，10例為高信號(hào)。動(dòng)脈期增強(qiáng)掃描顯示腫瘤灶呈現(xiàn)中等或顯著強(qiáng)化，在實(shí)質(zhì)期表現(xiàn)為持續(xù)均勻或不均勻強(qiáng)化。

2.3病理檢查結(jié)果病理檢查顯示pPNETs多呈現(xiàn)分葉狀或結(jié)節(jié)狀，且病灶與周圍組織的分界不清晰，4例患者可觀察到不完整包膜。切片檢查顯示切面呈現(xiàn)灰紅色或灰白色，病灶內(nèi)可見出血壞死區(qū)域。鏡檢顯示腫瘤細(xì)胞的體積較小，多呈梭形或卵圓形，分布密集呈巢狀，呈現(xiàn)小葉狀并分布在增生纖維間質(zhì)以及血管間。染色顯示細(xì)胞核呈現(xiàn)顆粒狀，未見明顯核仁，但存在明顯核分裂相。電鏡觀察顯示病灶內(nèi)存在胞內(nèi)微絲、致密神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒以及神經(jīng)細(xì)胞樣突起征象。經(jīng)免疫組化檢查顯示，18例為MIC2陽(yáng)性，18例為NSE陽(yáng)性，18例為Vimentin陽(yáng)性，14例為NF陽(yáng)性，12例為S-100陽(yáng)性。12例位于肌肉內(nèi)的患者中，病灶分布在神經(jīng)路徑，且骨質(zhì)破壞侵襲骨髓腔，屬于溶骨性骨質(zhì)破壞，未見腫瘤成骨以及明顯的骨膜增生現(xiàn)象。

3討論

pPNETs在臨床中較為罕見，具有與類似于細(xì)胞基因?qū)W以及細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征，惡性程度較高[3]。本病多見于兒童以及青少年，可發(fā)生于全身任何部位，以頭頸部、胸壁、脊柱旁以及四肢最為常見，還有少數(shù)分布在子宮、卵巢、腎上腺以及腸系膜等部位[4]。本組66.67%pPNETs位于肌肉組織中，22.22%位于盆腔，另11.11%位于胸腔，臨床表現(xiàn)為包塊迅速增大并伴有疼痛癥狀，極易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，臨床預(yù)后較差。

臨床診斷pPNETs主要依靠病理檢查，由于組織學(xué)表現(xiàn)與其他的小圓形腫瘤較為相似，臨床鑒別診斷難度較大[5]。目前，臨床多采用免疫組化聯(lián)合電鏡檢查顯示的不同神經(jīng)分化特征進(jìn)行診斷[6]。本組患者經(jīng)手術(shù)或活檢取材病理切片光鏡檢查顯示，腫瘤細(xì)胞的體積較小，多呈現(xiàn)分葉狀或結(jié)節(jié)狀，且病灶與周圍組織的分界不清晰，染色后可見明顯核分裂相。免疫組化分析顯示，MIC2、NSE以及Vimentin等大多呈陽(yáng)性表現(xiàn)，與許倩等[7]報(bào)道一致。

由于pPNETs屬于小細(xì)胞腫瘤，多呈現(xiàn)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與腫瘤灶與周圍組織之間的界限并不清晰，與炎性病變或淋巴瘤較為相似[8]。位于胸腹腔的病灶存在明顯囊變、壞死以及出血征象；位于四肢的病灶可見相對(duì)均勻密度或明顯囊變、壞死灶[9]。CT掃描可見腫瘤實(shí)體表現(xiàn)為略低密度或等密度，通常無(wú)鈣化以及骨化現(xiàn)象。原發(fā)于骨骼的pPNETs多首發(fā)于骨髓腔，故存在明顯的骨髓破壞；而原發(fā)于肌肉的pPNETs雖然也能侵犯骨骼，但其對(duì)于骨骼的破壞程度較輕[10]。臨床研究發(fā)現(xiàn)，pPNETs侵犯骨骼時(shí)，可引起溶骨性骨質(zhì)損害，但骨皮質(zhì)多較為完整，故多無(wú)骨膜反應(yīng)以及瘤骨現(xiàn)象[11]。MRI檢查顯示，pPNETs在T1WI上多表現(xiàn)為略低或等信號(hào)，而在T2WI上多表現(xiàn)為略高信號(hào)，且信號(hào)均勻或不均勻。此外，研究發(fā)現(xiàn)，不同腫瘤壞死以及囊變的MRI征象存在較大差異，可能是由于腫瘤灶內(nèi)神經(jīng)上皮組織所處的生長(zhǎng)發(fā)育階段不同所致[12]。金開元等[13]認(rèn)為，pPNETs分化較好時(shí)，其神經(jīng)組織較為成熟，類似于神經(jīng)鞘瘤，極易發(fā)生變性，誘發(fā)囊變以及壞死等。而pPNETs分化不良或未分化時(shí)，屬于典型小細(xì)胞瘤，影像學(xué)信號(hào)多較為均勻，無(wú)明顯的壞死和囊變征象。pPNETs實(shí)體部分在T1WI以及T2WI上的信號(hào)類似于肌肉組織，可能是由于小細(xì)胞腫瘤的細(xì)胞分布較為密集且富含水分引起，這對(duì)于本病的診斷鑒別具有一定的提示性[14]。

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(收稿2014-09-23)