張珍玉，劉海燕，郭述娟

（中日友好醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科，北京 100029）

SAPHO 綜合征即滑膜炎 （synovitis，S）、 痤瘡（acne，A）、膿皰?。╬ustulosis，P）、骨肥厚（hyperostosis，H）和骨髓炎（osteomyelitis，O）綜合征，是一種骨關(guān)節(jié)和皮膚等多器官受累的慢性無菌性炎性疾病。1987 年Charmot 等首次提出SAPHO 綜合征的概念[1]。 該病確切的發(fā)病率尚不清楚，可能不超過1／10000，且該病多為歐、美、日國(guó)家報(bào)道，國(guó)內(nèi)至今僅報(bào)道十余例[2]。目前尚缺乏統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)和指南，治療的目標(biāo)主要是緩解系統(tǒng)癥狀[3]。 現(xiàn)報(bào)告我科2013 年12月收治的1 例SAPHO 患者，經(jīng)治療護(hù)理17d 后好轉(zhuǎn)出院。

1 臨床資料

患者女性，33 歲，因“手足掌跖膿皰4 月余，發(fā)熱伴雙鎖骨痛3 月余”于2013 年12 月9 日入院。 患者4 個(gè)月前無明顯誘因右手手掌出現(xiàn)粟粒大小膿皰數(shù)枚， 后雙手、雙足跟部出現(xiàn)紅斑、脫皮及膿皰，反復(fù)出現(xiàn)，瘙癢明顯，創(chuàng)面有燒灼感。 3 個(gè)月前出現(xiàn)雙鎖骨、腰背部、骶部轉(zhuǎn)移性腫痛，活動(dòng)受限，伴午后低熱，體溫波動(dòng)于37.5℃～37.8℃，自覺全身乏力不適。 無寒戰(zhàn)、咳嗽、咳痰、盜汗，SAPHO 綜合征收住入院。排除其他疾病后給予非甾體抗炎藥對(duì)癥止痛及改善骨代謝治療， 予以甲氨蝶呤10mg/周口服抑制免疫治療，并且使用生物制劑注射液重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體-抗體融合蛋白25mg，2 次／周， 癥狀明顯好轉(zhuǎn)，于2013 年12 月25 日出院。

2 護(hù)理

2.1 膿皰的護(hù)理

該患者典型癥狀為膿皰瘡，表現(xiàn)為右手手掌出現(xiàn)粟粒大小膿皰數(shù)枚，后雙手、雙足跟部出現(xiàn)紅斑、脫皮及膿皰，反復(fù)出現(xiàn)，瘙癢明顯，創(chuàng)面有燒灼感。護(hù)理時(shí)應(yīng)注意：（1）觀察膿皰的大小、數(shù)量、范圍，有無新發(fā)皰疹，是否有膿液、破潰和感染征象，是否有粉刺、丘疹、囊腫結(jié)節(jié)等；（2）遵醫(yī)囑皮膚外擦卡泊三醇、維A 酸、莫匹羅星軟膏等，并建議在晚間及睡前應(yīng)用。治療過程應(yīng)避免日曬或采用遮光措施；（3）囑患者注意個(gè)人衛(wèi)生，保持皮膚清潔完整，指導(dǎo)患者勤洗澡、晾曬衣被、穿寬松棉質(zhì)內(nèi)衣。 并剪短指甲以防誤傷皮膚，避免撓抓及擠壓病變皮膚以免造成感染；（4）教會(huì)患者自我觀察皰疹的變化。

2.2 低熱的護(hù)理

該患者午后出現(xiàn)低熱， 體溫波動(dòng)于37.5℃～37.8℃，自覺全身乏力不適，無寒戰(zhàn)、咳嗽、咳痰、盜汗。護(hù)理措施：（1）監(jiān)測(cè)患者體溫，如有其他不適及時(shí)報(bào)告醫(yī)生；（2）體溫升高時(shí)需陪伴并加床檔保護(hù)，防止患者發(fā)生跌倒墜床；（3）遵醫(yī)囑應(yīng)用非甾體抗炎藥并觀察患者體溫變化， 及時(shí)補(bǔ)充水分；（4）及時(shí)更換床單位，保持床單位干凈整潔；（5）叮囑患者注意保暖， 減少家屬探視；（6） 協(xié)助醫(yī)生查找發(fā)熱的原因。

2.3 骨痛的護(hù)理

SAPHO 綜合征累及骨和關(guān)節(jié)引起的疼痛會(huì)降低患者的生活質(zhì)量，因此緩解疼痛提高生活質(zhì)量是關(guān)節(jié)癥狀護(hù)理的重要環(huán)節(jié)。該患者3 個(gè)月前出現(xiàn)雙鎖骨、腰背部、骶部轉(zhuǎn)移性腫痛，活動(dòng)受限。 護(hù)理時(shí)注意：（1）密切觀察受累關(guān)節(jié)如胸鎖關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)的疼痛性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間和伴隨癥狀，隨時(shí)了解患者疼痛變化；觀察是否伴有局部血管神經(jīng)壓迫癥狀，有異常及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生處理；（2）為患者營(yíng)造安靜、舒適的病房環(huán)境，建議患者多與家屬、病友交流，通過聊天、聽廣播等方式轉(zhuǎn)移自己的注意力；（3） 指導(dǎo)患者穿寬松衣物，取舒適體位，放松、平靜后可進(jìn)行腹式呼吸（深吸、慢呼），5 次／min；（4）遵醫(yī)囑使用非甾體抗炎藥以消炎鎮(zhèn)痛，使用時(shí)指導(dǎo)患者餐后服用，加用胃黏膜保護(hù)劑，并監(jiān)測(cè)肝、腎功能；（5）疼痛急性期指導(dǎo)患者關(guān)節(jié)制動(dòng)，幫助患者安置功能位， 疼痛緩解后及時(shí)進(jìn)行功能鍛煉， 預(yù)防肌肉萎縮；（6）建議睡硬板床，用矮枕或不用枕頭，平時(shí)注意正確的站、坐姿，避免關(guān)節(jié)畸形，日常生活中注意做好受累關(guān)節(jié)的保暖，減少負(fù)重。

2.4 用藥的護(hù)理

告知患者長(zhǎng)期使用非甾體抗炎藥及免疫抑制劑易出現(xiàn)胃腸道刺激、感染、骨髓抑制及肝腎功能損害等不良反應(yīng)，要注意觀察皮膚黏膜有無青紫、牙齦有無出血及大便顏色，并定期復(fù)查血常規(guī)及肝腎功能。 指導(dǎo)患者勿空腹服藥，不能私自停藥改藥，必要時(shí)加用黏膜保護(hù)劑，切勿暴飲暴食、宜少糖少油；告知患者部分不良反應(yīng)是暫時(shí)的，藥物減量或停藥后可逐漸消失。

生物制劑注射液重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體-抗體融合蛋白是一種生物制劑，用藥前仔細(xì)向患者講述該藥物的適應(yīng)證和注意事項(xiàng)，解除患者的顧慮。 注射后嚴(yán)密觀察藥物的不良反應(yīng)（此患者無不良反應(yīng)發(fā)生）。 （1）注射前注意事項(xiàng)：①注射前嚴(yán)格按照無菌操作原則配制；②配制藥液時(shí)應(yīng)避免對(duì)藥物的過度振蕩， 減少對(duì)生物制劑的影響；③可采用交替選擇注射部位以減輕或預(yù)防注射帶來的不良反應(yīng)，確定新的注射部位離原來部位應(yīng)＞3cm；④不良反應(yīng)明顯的患者可在注射前30min 靜脈應(yīng)用鈣劑，起到預(yù)防局部反應(yīng)的效果。（2）注射后注意事項(xiàng)：①紅腫、疼痛、皮膚瘙癢和硬結(jié)是注射部位最常見的局部反應(yīng)，一般在開始治療的2 周內(nèi)發(fā)生，持續(xù)3～5d；當(dāng)患者出現(xiàn)上述反應(yīng)時(shí)，可局部使用冷敷，并叮囑患者勿抓撓，必要時(shí)遵醫(yī)囑使用抗過敏藥物；②指導(dǎo)患者注意皮膚清潔，勿用高溫水或堿性肥皂擦洗皮膚，可使用如爐甘石洗劑等涂皮膚瘙癢處或根據(jù)醫(yī)囑給予抗過敏藥物，經(jīng)上述處理后，癥狀均可緩解；③預(yù)防上呼吸道感染、發(fā)熱等不良反應(yīng)；④用重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體-抗體融合蛋白相關(guān)不良反應(yīng)輕微， 多呈自限性，無需停藥，對(duì)癥治療后均能緩解，少見嚴(yán)重潛在威脅生命的不良反應(yīng)。（3）健康指導(dǎo)：由于本病目前尚缺少特異有效的治療方法，且病程長(zhǎng)、易反復(fù)發(fā)作。需囑患者按醫(yī)囑服藥，不可擅自停藥、減藥或加量，詳細(xì)介紹本病的有關(guān)知識(shí)，提高對(duì)藥物治療的依從性，并告知患者定期復(fù)查。

[1] Chamot AM，Benhamou CL，Kahn MF，et al.Acne-pustulosishyperostosis-osteitis syndrome.Rusult of a national survey，85 cases[J].Rev Rhum Mal Osleoartic，1987，54（3）：187-196.

[2] 戴新媛，張春燕.臨床應(yīng)用生物制劑治療SAPHO 綜合征的護(hù)理[J].中國(guó)實(shí)用護(hù)理雜志，2014，30（1）：30-32.

[3] 李忱，李菁，董振華.SAPHO 綜合征的治療[J].協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志，2013，4（4）：442-445.