劉俊香 孫紅艷 劉燕 張麗平 杜軻鋒 張書予

超聲心動(dòng)圖診斷心肌致密化不全臨床診斷價(jià)值分析

劉俊香 孫紅艷 劉燕 張麗平 杜軻鋒 張書予

目的 探討超聲心動(dòng)圖對(duì)心肌致密化不全(NVM)的診斷價(jià)值, 提高對(duì)左室心肌致密化不全的診斷率, 以預(yù)防致死性心律失常和栓塞。方法 對(duì)48例左心室心肌致密化不全患者的超聲心動(dòng)圖進(jìn)行分析總結(jié), 參照超聲診斷標(biāo)準(zhǔn), 彩色多普勒超聲以左心室長(zhǎng)軸、左心室短軸、心尖四腔等切面掃查,重點(diǎn)觀察近心尖1/3的心肌與心內(nèi)膜。結(jié)果 48例患者的超聲心動(dòng)圖均有典型特征：左心室內(nèi)或單一右心室或雙心室內(nèi)可見多發(fā)異常粗大肌小梁, 呈網(wǎng)狀、蜂窩狀, 肌小梁間見大小不等的深陷間隙, 病變部位以近心尖1/3室壁最為明顯, 偶見累及基底段下壁心室壁.48例患者中發(fā)現(xiàn)1例累及基底段下后壁心室壁, 病變部位以左室前壁、側(cè)壁、后壁及右心室的心尖部、游離壁為主.48例左室型31例, 右室型2例, 雙心室型15例。彩色多普勒血流顯像顯示隱窩內(nèi)低速血流與心腔內(nèi)高速血流相通, 受累心室增大, 左心室心肌收縮及舒張功能減低。48例中40例有不同程度二尖瓣反流及三尖瓣或主動(dòng)脈瓣反流.2例合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(均手術(shù)).2例伴有隱窩內(nèi)血栓的形成。結(jié)論 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖可在無癥狀的早期萌發(fā)階段就可發(fā)現(xiàn)心肌結(jié)構(gòu)異常、功能無明顯異常的特征性病變, 進(jìn)行有針對(duì)性和預(yù)防性的干預(yù), 多能明顯延長(zhǎng)患者的生存時(shí)限和生存質(zhì)量；NVM有典型的超聲心動(dòng)圖特征性表現(xiàn), 超聲心動(dòng)圖是診斷NVM的最佳選擇。

心肌致密化不全；超聲心動(dòng)圖；彩色多普勒；診斷

心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium, NVM) 是胚胎時(shí)期, 心肌在發(fā)育過程中出現(xiàn)的異常, 導(dǎo)致先天性心臟病, 超聲顯示為無數(shù)突出的肌小梁及深陷的小梁隱窩等心肌結(jié)構(gòu)的異常［1,2］, 該病曾被認(rèn)為是一種罕見心肌?。?］,目前, 隨著超聲診斷技術(shù)的不斷提高, 超聲醫(yī)生對(duì)NVM 的認(rèn)識(shí)不斷的加深, 超聲心動(dòng)圖能夠顯示心臟功能及結(jié)構(gòu), 相對(duì)標(biāo)準(zhǔn)地辨認(rèn)NVM的心肌結(jié)構(gòu)異常, 是目前診斷NVM的首選及最佳影像學(xué)方法［4-6］。本文通過總結(jié)本院診治的48例NVM患者的超聲心動(dòng)圖資料, 探討NVM的超聲圖像特征,評(píng)價(jià)超聲心動(dòng)圖在對(duì)NVM診斷中的價(jià)值。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資.2011年1月～2014年11月, 本院門診及住院的NVM患者48例, 其中男22例, 女26例, 發(fā)病年齡2個(gè)月～65歲。這些患者臨床表現(xiàn)均有不同程度的心慌、胸悶及氣短, 有的患者表現(xiàn)嚴(yán)重的心律失常, 下肢浮腫。入院時(shí)首診為擴(kuò)張型心肌病4例, 6例誤診為冠心病.4例誤診為心肌炎, 余為胸悶待查。所有患者均進(jìn)行超聲心動(dòng)圖、心電圖檢查, 部分患者進(jìn)一步行冠狀動(dòng)脈造影等檢查。

1.2 儀器與方法 儀器采用美國(guó)GE公司生產(chǎn)的ViVid-7,日本生產(chǎn)的二郎神彩色多普勒超聲診斷儀, 探頭頻率為2.5～4.0 MHz。患者取左側(cè)臥位或仰臥位, 超聲心動(dòng)圖多切面掃查, 主要觀察左心室長(zhǎng)軸觀和左心室短軸觀、胸骨旁或心尖四腔觀、劍突下四腔觀, 重點(diǎn)觀察乳頭肌水平以下近心尖的心室、心肌及心內(nèi)膜。先用二維超聲及M型超聲, 觀察分析圖像常規(guī)測(cè)量、房室徑線、室壁厚度以及左室射血分?jǐn)?shù)、左室短軸短率等心功能數(shù)據(jù), 再通過彩色多普勒血流顯像觀察病變心室的血流變化以及瓣膜反流的程度, 小梁隱窩內(nèi)的血流情況, 將特征性圖像保存到工作站, 參照J(rèn)enni等［7］推薦的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：①在左室或右室內(nèi)可探及無數(shù)突出增大的肌小梁, 錯(cuò)綜排列, 小梁間見大小不等深陷的間隙, 彩色多普勒可探及間隙內(nèi)有血液與心腔相通；②病變區(qū)域室壁外層的致密心肌明顯變薄呈中低回聲, 局部低運(yùn)動(dòng)狀態(tài), 而內(nèi)層強(qiáng)回聲的非致密化心肌疏松增厚, 肌小梁組織豐富；③受累心室腔增大、運(yùn)動(dòng)明顯減弱, 心肌收縮及舒張功能均減低；④可并發(fā)多種其他畸形。

2 結(jié)果

48例患者的超聲心動(dòng)圖均有典型特征：左心室內(nèi)或單一右心室或雙心室內(nèi)可見多發(fā)異常粗大肌小梁, 呈網(wǎng)狀、蜂窩狀, 肌小梁間見大小不等的深陷間隙, 病變部位以近心尖1/3室壁最為明顯, 偶見累及基底段下壁心室壁.48例患者中發(fā)現(xiàn)1例累及基底段下后壁心室壁, 病變部位以左室前壁、側(cè)壁、后壁及右心室的心尖部、游離壁為主.48例左室型31例, 右室型2例, 雙心室型15例。彩色多普勒血流顯像顯示隱窩內(nèi)低速血流與心腔內(nèi)高速血流相通, 受累心室增大,左心室心肌收縮及舒張功能減低。48例中40例有不同程度二尖瓣反流及三尖瓣或主動(dòng)脈瓣反流.2例合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(均手術(shù)).2例伴有隱窩內(nèi)血栓的形成。

3 討論

NVM是一種獨(dú)特的心肌病, 是胚胎時(shí)期心肌在發(fā)育時(shí)出現(xiàn)障礙使心肌致密化過程終止, 導(dǎo)致肌小梁間隙內(nèi)隱窩不能壓縮成毛細(xì)血管而組成冠狀動(dòng)脈循環(huán)系統(tǒng), 并且在生后肌小梁間隙內(nèi)隱窩仍然繼續(xù)存在, 以肌小梁肥大為主要特征的病理改變［8］, 由于肌小梁發(fā)育異常的粗大, 導(dǎo)致相應(yīng)區(qū)域的致密化心肌減少；NVM病理改變主要表現(xiàn)為：①心臟擴(kuò)大, 心肌重量增加；②內(nèi)層非致密化心肌明顯增厚, 呈不均勻性肥大并交錯(cuò)紊亂, 細(xì)胞核異型；外層致密化心肌厚度變薄, 肌束走形及細(xì)胞形態(tài)基本正常, 但致密心肌較薄, 最終導(dǎo)致收縮乏力, 表現(xiàn)為收縮期最大應(yīng)變值降低；③心肌有不同程度的纖維化, 纖維組織主要出現(xiàn)在心內(nèi)膜下。其間可見炎性細(xì)胞浸潤(rùn), 細(xì)胞大小均勻；④粗大的肌小梁引起受累室壁主動(dòng)弛張障礙, 僵硬度增加, 可導(dǎo)致順應(yīng)性減退, 收縮不協(xié)調(diào)［9］。NVM的臨床癥狀與許多心臟病相似, 臨床極易漏診誤診。多數(shù)患者在臨床早期基本無癥狀, 隨著疾病的發(fā)展以漸進(jìn)性心力衰竭、呈室性心律失常、血栓栓塞(心內(nèi)膜血栓伴體循環(huán)栓塞)為主要癥狀［10］。主要機(jī)制是：網(wǎng)絡(luò)狀肌小梁慢性缺血, 致心室收縮功能障礙, 室壁僵硬度增加, 心室壁的弛張度減低等。因此NVM臨床主要存在心臟風(fēng)險(xiǎn)：進(jìn)行性心功能減退、室性等各種心律失常及體、肺循環(huán)栓塞等［11］。本組48例患者中40例有不同程度二尖瓣反流及三尖瓣或主動(dòng)脈瓣反流；2例合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(均手術(shù))；而隱窩內(nèi)血流緩慢, 易形成附壁血栓, 本組2例并發(fā)左室壁隱窩內(nèi)附壁血栓。

超聲心動(dòng)圖不但能顯示NVM的心肌結(jié)構(gòu)異常特征, 從而得出準(zhǔn)確診斷, 而且能夠明確診斷NVM 并存的畸形。本組2例合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉均已手術(shù)。由于NVM缺乏臨床特征其他心臟表現(xiàn), 患者早期無明顯癥狀, 隨疾病的發(fā)展?jié)u進(jìn)性心力衰竭、室性心律失常以及血栓栓塞等主要癥狀, 與多種心臟病相似, 出現(xiàn)臨床誤診擴(kuò)張性心肌病、冠心病、肺心病、心肌炎等, 而超聲心動(dòng)圖能夠準(zhǔn)確提供形象、直觀的診斷信息, 并能清楚分析本病的心肌結(jié)構(gòu)和功能的特征改變, 可定量地評(píng)價(jià)心臟的變化, 超聲心動(dòng)圖診斷NVM的意義不僅在于對(duì)出現(xiàn)臨床癥狀的NVM做出準(zhǔn)確診斷, 提供更多幫助, 從而進(jìn)行可重復(fù)操作, 更主要在于早期無癥狀時(shí)萌芽階段, 發(fā)現(xiàn)心肌結(jié)構(gòu)異常, 但功能無明顯改變時(shí)進(jìn)行有針對(duì)性預(yù)防性的干預(yù)治療, 多能延長(zhǎng)患者生存時(shí)限和生存質(zhì)量。同時(shí)還能診斷并存的其他心臟畸形, 而且簡(jiǎn)便易行, 對(duì)人體無輻射,因此準(zhǔn)確診斷超聲心動(dòng)圖是診斷該病的最佳選擇。

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Analysis of clinical diagnosis value of ultrasonic cardiogram for noncompaction of reticular myocardium

LIU Jun-xiang, SUN Hong-yan, LIU Yan, et al.
Department of Ultrasound, The First Affiliated Hospital of Luohe Medical College, Luoh.462000, China

Objective To investigate diagnosis value of ultrasonic cardiogram for noncompaction of reticular myocardium (NVM), and to improve diagnosis rate of left ventricular noncompaction, in order to prevent fatal arrhythmia and embolism. Methods Analysis and summarization were made on ultrasonic cardiogram i.48 patients with left ventricular noncompaction, according to ultrasound diagnosis criteria. Color Doppler ultrasound provided scanning on sections of left ventricular long axis, left ventricular short axis, and apical four-chamber, especially on myocardium and endocardium i.1/3 near apex cordis. Results All th.48 cases had typical characteristics of ultrasonic cardiogram, as multiple thick trabecular with forms of net or honeycomb inside left ventricle, single right ventricle or both ventricles. Deep gaps of various size remained between trabecular. Obvious lesions occurred in ventricular wall i.1/3 near apex cordis, with rarely involved basal segment inferior ventricular wall. There wa.1 case among th.48 cases with involved basal segment inferior-posterior ventricular wall. Lesions mainly occurred in left ventricular anterior and side wall, followed by posterior wall, and apex cordis and free wall in right ventricle. Among th.48 cases, there wer.31 cases of left ventricle type.2 cases of right ventricle type, an.15 cases of both ventricles type. Color Doppler flow imaging showed connection between low-velocity flow in recess and high-velocity flow in cardiac chamber, enlarged involved ventricle, and reduced systolic and diastolic function in left ventricular myocardium. There wer.40 cases among th.48 cases with mitral, tricuspid or aortic regurgitation.2 cases complicated with patent ductus arteriosus (underwent surgery), an.2 cases with thrombus in recess. Conclusion Color Doppler ultrasonic cardiogram can detect lesion with characteristics of normal function and abnormal structure in myocardium during early stage without symptoms. Impelment of targeted and preventive intervention can remarkably improve patients’survival duration and quality. Ultrasonic cardiogram is the preferred method in diagnosing NVM, due to its typical characteristic manifestations in ultrasonic cardiogram.

Noncompaction of reticular myocardium; Ultrasonic cardiogram; Color Doppler; Diagnosis

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.20.010

2015-01-20］

462000 漯河醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校第一附屬醫(yī)院超聲科

劉俊香