喬曉春，郭 佳，楊世喜，姚傳順

（蚌埠市第一人民院 影像中心，安徽 蚌埠233000）

顱內(nèi)多發(fā)腦膜瘤的臨床診治和影像學(xué)研究

喬曉春，郭 佳，楊世喜，姚傳順

（蚌埠市第一人民院 影像中心，安徽 蚌埠233000）

目的：探討顱內(nèi)多發(fā)腦膜瘤的臨床診治和CT，MRI表現(xiàn)。方法：對經(jīng)手術(shù)病理證實的12例多發(fā)性腦膜瘤患者的臨床資料及CT，MRI資料進行回顧性研究分析。結(jié)果：12例多發(fā)腦膜瘤患者中，顱內(nèi)兩個腦膜瘤患者5例，3個以上的患者7例，合并神經(jīng)纖維瘤病1例，合并膠質(zhì)瘤1例，CT平掃表現(xiàn)為等密度或稍高密度，部分病灶鈣化，增強病灶呈均勻明顯強化；MRI平掃病灶T1WI呈等或略低信號，T2WI呈等或稍高信號，增強掃描病灶呈均勻明顯強化；12例多發(fā)腦膜瘤病例中，均采取手術(shù)治療，7例采取手術(shù)全部切除，3例采取手術(shù)切除大部分腫瘤，2例采用部分手術(shù)切除結(jié)合伽馬刀治療?；颊呤中g(shù)癥狀均有明顯改善。結(jié)論：顱內(nèi)多發(fā)腦膜瘤少見，CT及MRI是顱內(nèi)多發(fā)腦膜瘤診斷的主要依據(jù)，治療以手術(shù)為主，伽馬刀為輔助治療手段。

多發(fā)腦膜瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機；磁共振成像；外科手術(shù)

以上相對分離而不融合的腦膜瘤[1]。臨床少見，占腦膜瘤總數(shù)的1.4%～10.5%[2]。 多發(fā)性腦膜瘤臨床癥狀多樣，診斷主要靠影像學(xué)檢查，隨著CT與MRI的應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)率明顯增高。作者收集2003年3月至2011年3月經(jīng)手術(shù)或病理證實的多發(fā)腦膜瘤12例， 現(xiàn)結(jié)合文獻報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

女8例，男4例，年齡35～72歲（平均51.6歲）。病程6個月至5年，均無家族史，其中1例合并有纖維瘤病史，1例合并有膠質(zhì)瘤。

1.2 臨床表現(xiàn)

1.3 MRI檢查

采用GE 1.5T Hde MRI儀器，頭顱正交線圈，選取常規(guī)掃描序列，T1WI矢狀位和橫斷位，T2WI橫斷位，F(xiàn)LAIR序列橫斷位；增強掃描采用常規(guī)T1WI橫斷位﹑矢狀位﹑冠狀位。造影劑采用釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），用量為0.2 mmol/kg。

1.4 CT檢查

采用Siemens 4層螺旋CT機進行掃描，進行常規(guī)橫斷位掃描，層厚10 mm，先平掃，然后進行增強掃描，從靜脈注射造影劑歐乃派克50 ml，注射速度2 ml/s。

2 結(jié)果

2.1 CT和MRI表現(xiàn)

12例共發(fā)現(xiàn)有兩個腦膜瘤5例，3個以上病灶7例，12例患者總共45個病灶，同一個患者腫瘤最多為11個。大腦凸面17個，大腦鐮旁12個，矢狀竇旁9個，橋小腦角區(qū)2個，嗅溝﹑蝶骨嵴2個 小腦幕2個，側(cè)腦室1個。在CT上每個腫瘤結(jié)節(jié)表現(xiàn)為邊界清楚等密度或高密度灶，部分病灶可有大小不等﹑形態(tài)不規(guī)則的鈣化，增強后病灶呈均勻強化。MRI T1WI病灶呈等信號或略低信號，T2WI呈高信號，增強后均勻強化，腫瘤附著區(qū)硬腦膜明顯強化。其中1例患者臨床癥狀重，影像學(xué)檢查顯示腫瘤數(shù)目多，周圍水腫明顯，占位效應(yīng)明顯。2個腫瘤內(nèi)可見斑片狀壞死，18個腫瘤可見鈣化灶。腫瘤直徑大于3 cm具有明顯的腦外腫瘤特征，即灰白質(zhì)界面受壓及鄰近蛛網(wǎng)膜下腔增寬。位于大腦凸面及矢狀竇旁的較大腫瘤出現(xiàn)“腦膜尾征”。

2.2 病理結(jié)果

所有患者均經(jīng)手術(shù)病理證實，大多數(shù)腫瘤質(zhì)韌，血供較豐富，與周圍組織分界清楚，有完整包膜，但瘤周蛛網(wǎng)膜明顯受累。12例患者中共45個腫瘤，共有35個腫瘤切除，其余15個因腫瘤小或同一患者多部位生長而不宜全部切除，行術(shù)后放射治療；按照世界衛(wèi)生組織（WHO）分類標準[3]：內(nèi)皮型10個﹑纖維型8個﹑血管瘤型6個﹑砂粒型5個﹑混合型4個﹑過渡型2個。同一患者腫瘤病理類型相同者10例，病理類型不同者2例。

2.3 治療結(jié)果

12例多發(fā)腦膜瘤病例中，均采取手術(shù)治療，7例采取手術(shù)全部切除，3例采取手術(shù)切除大部分腫瘤，2例采用部分手術(shù)切除結(jié)合伽馬刀治療。患者手術(shù)癥狀均有明顯改善。文獻報道多發(fā)腦膜瘤術(shù)后可能并發(fā)顱內(nèi)血腫﹑感染﹑癲及各種神經(jīng)功能障礙[4]。本組病例未見嚴重并發(fā)癥。

3 討論

3.1 多發(fā)腦膜瘤的發(fā)病機制

多發(fā)性腦膜瘤發(fā)生機制多發(fā)性腦膜瘤的發(fā)生機制迄今尚不明確，有以下多種學(xué)說。（1）激素及其受體學(xué)說。其機制為許多部位的蛛網(wǎng)膜絨毛細胞有形成腫瘤的潛能，在激素的刺激下各形成腫瘤結(jié)節(jié)。近些年研究發(fā)現(xiàn)雌激素及其受體在腦膜瘤的發(fā)生中起重要作用，由此解釋了腦膜瘤多見于女性的原因[5]。本組女:男比例為8:4，進一步說明雌激素在多發(fā)性腦膜瘤發(fā)生中的作用。（2）單克隆起源和多中心生長學(xué)說。有關(guān)文獻[6]報道認為多發(fā)性腦膜瘤是單克隆來源的，是由一個主要的腦膜瘤通過蛛網(wǎng)膜下腔播散形成。應(yīng)用不同的分子基因技術(shù)顯示，同一患者多個腦膜瘤的基因變異均相同，從而支持上述觀點。我們未進行腫瘤分子技術(shù)的研究，但從多發(fā)性腦膜瘤的臨床特性分析，發(fā)現(xiàn)多數(shù)患者的多發(fā)性腫瘤大小不等，并表現(xiàn)為一個較大的腫瘤與幾個較小的腫瘤同時存在；腦膜瘤的分布較為廣泛，不僅局限于一側(cè)大腦半球；腫瘤的部位以大腦半球凸面為主。提示多發(fā)性腦膜瘤的形成有可能是由一個主要的腦膜瘤通過蛛網(wǎng)膜下腔播散的。（3）頓挫學(xué)說[7]。有學(xué)者認為多發(fā)性腦膜瘤都是NF的變型，是神經(jīng)纖維瘤病的頓挫型，多發(fā)性腦膜瘤﹑腦膜瘤病﹑神經(jīng)纖維瘤病可能是同一疾病的不同病程階段。（4）外傷或手術(shù)導(dǎo)致腫瘤細胞脫落，使其在局部播散或通過血液和腦脊液循環(huán)播散種植[8]。（5）放療導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜絨毛細胞突變，誘發(fā)多中心灶腫瘤。（6）腫瘤侵蝕或阻塞靜脈竇，引起靜脈內(nèi)的轉(zhuǎn)移。（7）染色體或基因缺陷學(xué)說。部分多發(fā)性腦膜瘤22號染色體部分缺失，其與神經(jīng)纖維瘤?、蛐涂赡苡邢嗤目拱┗騕9-11]。3.2 多發(fā)腦膜瘤的臨床表現(xiàn)與影像學(xué)診斷

顱內(nèi)多發(fā)性腦膜瘤的臨床表現(xiàn)因其數(shù)量﹑大小﹑部位和形態(tài)的的差異而復(fù)雜多樣，首發(fā)癥狀與最大腫瘤的位置有關(guān)，本組病例中位頭痛﹑頭暈及視乳頭水腫等顱內(nèi)增高癥狀最見，其他還有癲發(fā)作﹑視力下降﹑行走不穩(wěn)等，而單發(fā)腦膜瘤首發(fā)癥狀則以癲多見[12]。由于占位病變數(shù)量眾多，所以病程較單發(fā)腦膜瘤短，顱內(nèi)壓增高征象出現(xiàn)也較早，同時可出現(xiàn)多灶性神經(jīng)受損體征。顱內(nèi)多發(fā)性腦膜瘤的診斷主要依靠影像學(xué)，目前來說主要依靠CT﹑MRI確診。顱內(nèi)多發(fā)性腦膜瘤盡在部位和數(shù)量上多發(fā)，影像學(xué)表現(xiàn)和病理特點與單發(fā)腦膜瘤并無明顯區(qū)別[13]。CT平 掃多為等或稍高密度，由于腦膜瘤的血供豐富，因此增強掃描腫瘤明顯均勻強化，腦膜瘤常引起鄰近顱骨反應(yīng)性增生或破壞， CT掃描能 明確顯示顱骨的改變。MRI T1WI像上腦膜瘤呈等或略低信號，T2WI像上呈等或稍高信號，增強掃描呈明顯均勻強化。MRI因其多方位﹑多平面成像的優(yōu)點，能彌補CT對后顱凹及顱頂部等部位顯示欠佳的不足，從而提高對較小病灶的漏診。在臨床上當患者表現(xiàn)為多發(fā)腦膜瘤時，即使沒有聽力異常，應(yīng)行頭顱MRI檢查以進一步明確有無聽神經(jīng)瘤，以排除合并神經(jīng)纖維瘤病[14]。鑒別診斷還需考慮多發(fā)性腦轉(zhuǎn)移瘤﹑多發(fā)性腦膿腫等，結(jié)合臨床和腫瘤的部位﹑強化特點，診斷和鑒別診斷不難。

3.3 顱內(nèi)多發(fā)腦膜瘤的治療和預(yù)后

顱內(nèi)多發(fā)性腦膜瘤由于腫瘤數(shù)量多，手術(shù)全切除難度大，術(shù)后復(fù)發(fā)高，所以在保證手術(shù)安全不加重腦功能損害的前提下，盡可能全切除腫瘤，并盡可能廣泛地切除腦膜瘤附著區(qū)及周邊的硬腦膜，以減少術(shù)后的復(fù)發(fā)[15]。不同部位的多發(fā)性腦膜瘤可以分期手術(shù)，對于直徑＜2 cm，又未引起臨床癥狀者也可暫不手術(shù)[16]。對于病檢呈不典型性增生﹑惡性﹑手術(shù)后多發(fā)性以及手術(shù)未能完全切除的腦膜瘤患者，術(shù)后應(yīng)輔以放射治療[17]。影響多發(fā)性腦膜瘤預(yù)后的關(guān)鍵是能否全部切除腫瘤結(jié)節(jié)。無論是一期切除或分期切除腫瘤均須盡量將腫瘤全切除，這樣才能明顯改善患者臨床癥狀并減少 復(fù)發(fā)機會。本組病例中1例術(shù)后復(fù)發(fā)，多部位再次復(fù)發(fā)，進行了放射治療，預(yù)后差。

總之，因為顱內(nèi)多發(fā)性腦膜瘤腫瘤數(shù)目及分布部位的不確定性，在定性診斷過程中應(yīng)防止漏診。治療前應(yīng)根據(jù)CT和MRI得相關(guān)資料，科學(xué)合理地制定設(shè)計治療方案，使患者早日康復(fù)。

［1］ Huang H， Buhl R， Hugo HH， et al. Clinical and hisrological features of multiple meningionas compared with solitary meningiomas[J]. Neurological Research, 2005， 27（3）:324-332.

［2］ 孫曉峰，劉洪泉，王洪生. 多發(fā)性腦膜瘤的診斷與治療[J]. 中國綜合臨床，2007，23（11）：993-994.

［3］ 楊學(xué)軍.解讀 《世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類（2007）》[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志，2007，33（9）：513-518.

［4］ 劉憶，漆松濤，張喜安，等. 不同病理類型腦膜瘤的MRI特點及其臨床意義[J].中華神經(jīng)外科雜志，2011，27（8）：824-827.

［5］ Oshita J， Sogabe T， Maeda H， et al. A case of multiple meningiomas: two lesions have different clinicopathological features，respectively[J]. No Shinkei Geka， 2007， 35（9）:929-932.

［6］ 肖其華，錢蘇榮，吳建東，等. 多發(fā)性腦膜瘤的臨床特征（附15例報告） [J]. 中國神經(jīng)精神疾病雜志，2009，35（8）：493-495.

［7］ 張光偉，唐娟，李昊，等.多發(fā)腦膜瘤1例報告[J]. 瀘州醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2009，32（6）：684-685.

［8］ 孔軍，黃紅光，詹仁雅，等. 多發(fā)性腦膜瘤的臨床和組織學(xué)研究[J]. 醫(yī)學(xué)研究生學(xué)報，2006，19（5）：451-453.

［9］ Salcati M， Caroli E， Ferrante L， et al. Spontaneous multiple meningiomas[J]. Zentralbl Neurehir， 2004，65（4）:180.

［10］ 黃紅光，詹仁雅，Raft Buh，等. 多發(fā)性腦膜瘤的臨床和組織學(xué)特點[J]. 中華神經(jīng)外科雜志，2005，21（8）：491-493.

［11］ Donaldson G，Bullock P，Monson JP. Erdheim-Chester disease mimicking multiple meningiomas[J]. British Journal of Neurosurgery，2010，24（3）：296-303.

［12］ Sughrue ME. Rutkowski MJ. Chang EF，et al. Postoperative seizures following the resection of convexity meningiomas: are prophylactic anticonvulsants indicated? Clinical article[J]. Journal of Neurosurgery，2011，114（3）：705-714.

［13］ Kotecha RS. Pascoe EM.Rushing EJ. Meningiomas in children and adolescents: a meta-analysis of individual patient data[J]. The Lancet Oncology，2011，12（13）：1229-1258.

［14］ Wani AA， Zargar JI， Ramzan AU， et al. Isolated enchondroma of atlas[J]. Turkish Neurosurgery，2011，21（2）：226-235.

［15］ Chamberlain MC，Barnholtz-Sloan JS. Medical treatment ofrecurrent meningiomas[J]. Expert Review of Neurotherapeutics，2011，11（10）：1425-1457.

［16］ Luetjens G，Krauss JK，Brandis A，et al. Bilateral sphenoorbital hyperostotic meningiomas with proptosis and visual impairment: A therapeutic challenge. Report of three patients and review of the literature[J]. Clinical Neurology and Neurosurgery，2011， 113（10）：859-921.

［17］ Marta GN，Correa SF，Teixeira MJ. review of the literature with emphasis on the approach to radiotherapy[J]. Expert Review of Anticancer Therapy，2011，11（11）：1749-1807.

R739.45

B

1002-2376（2015）12-0013-03

2015-10-19