短篇·個(gè)案

椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥1例

陳賢，劉蓉，楊帆，劉芳

作者單位:610021 成都，解放軍452醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

[關(guān)鍵詞]椎基底動(dòng)脈；延長(zhǎng)擴(kuò)張癥

病例男，72歲，因“突發(fā)頭暈、嘔吐伴左側(cè)肢體乏力10+h”入院?；颊呷朐?0+h前于晨起時(shí)突發(fā)頭暈，為頭部昏沉不適感，同時(shí)感左側(cè)肢體乏力，站立行走不穩(wěn)，向左側(cè)傾倒，偶有飲水嗆咳，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)、黑矇、復(fù)視、構(gòu)音不良，無(wú)耳鳴、耳部脹滿不適、聽力減退，無(wú)頭痛、意識(shí)喪失、四肢抽搐及大小便失禁，無(wú)發(fā)熱、咳嗽、咳痰等不適。改變頭位及體位時(shí)頭暈癥狀加重，閉眼休息后癥狀可稍緩解。門診以“腦血管意外”收入我科。既往發(fā)現(xiàn)血壓升高5+年，血壓情況不詳，未規(guī)律服用降壓藥及監(jiān)測(cè)血壓，否認(rèn)糖尿病、心臟病史。吸煙5年，5支/d，已戒煙40+年，無(wú)飲酒嗜好。家族史無(wú)特殊。內(nèi)科查體：體溫36.5 ℃，脈搏54次/min，呼吸20次/min，血壓162/88 mmHg，心肺腹查體無(wú)特殊。神經(jīng)專科查體：神清，言語(yǔ)清晰，時(shí)間、地點(diǎn)、人物定向力完整，高級(jí)智能活動(dòng)檢查正常。雙瞳等大形圓，光反射靈敏，雙眼活動(dòng)自如，向右側(cè)凝視時(shí)可見水平眼震，雙側(cè)面部針刺痛覺(jué)對(duì)稱，左側(cè)輕度中樞性面舌癱，咽反射對(duì)稱引出，飲水偶有嗆咳。四肢肌張力正常，左上肢近端肌力5級(jí)，遠(yuǎn)端5-級(jí)，左下肢近遠(yuǎn)端肌力5-級(jí)，右側(cè)肢體肌張力、肌力正常。雙側(cè)肢體針刺痛覺(jué)對(duì)稱存在，雙側(cè)病理征陰性。昂伯征陽(yáng)性，睜眼閉眼均不穩(wěn)，向左側(cè)傾倒。頸軟，Kerniger征陰性。雙側(cè)頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈搏動(dòng)一致對(duì)稱。輔助檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC正常，N 96.4%，PLT 74×109/L；肝腎功、電解質(zhì)、血脂正常，尿液分析正常。糖化血紅蛋白HbA1C 5.04%。TCD提示右椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈流速減慢。頭顱CT見雙側(cè)椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈顯示。頭顱MRI未見新發(fā)梗死，環(huán)池周圍可見管狀流空的血管信號(hào)影，局部腦干輕度受壓。

討論椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥(vertebrobasilar dolichoectasia，VBD)，既往又稱“椎基底動(dòng)脈冗長(zhǎng)癥”、“巨大延長(zhǎng)的基底動(dòng)脈瘤畸形”、“血管曲張樣動(dòng)脈瘤”、“動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張”等，是一種較為罕見的腦血管變異性疾病，是顱內(nèi)血管顯著擴(kuò)張、延長(zhǎng)、扭曲，隨之出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)和凝血功能障礙，形成血栓和微小栓塞，可以伴或不伴動(dòng)脈瘤形成，主要發(fā)生于椎動(dòng)脈和(或)基底動(dòng)脈，可壓迫鄰近腦干，引起腦干壓迫綜合征。最初是由Smoker等[1]在20世紀(jì)80年代，對(duì)126例患者進(jìn)行頭顱CT分析后，根據(jù)其血管病變的特點(diǎn)命名。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，VBD國(guó)外發(fā)病率約為人口的0.05%[2]，國(guó)內(nèi)發(fā)病率約為0.6%[3]。VBD病因不明，主要與先天性發(fā)育和后天獲得性因素有關(guān)。前者多與椎基底動(dòng)脈內(nèi)彈力膜和(或)平滑肌層缺如有關(guān)，遺傳因素可能起重要作用。后天獲得性因素主要報(bào)道有高血壓病、高脂血癥、男性、吸煙等，目前認(rèn)為VBD可能為動(dòng)脈壁的缺陷加高血壓及動(dòng)脈粥樣硬化的雙重作用。本例為老年男性，伴有高血壓病史及吸煙史，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[4-5]。

由于VBD的臨床表現(xiàn)各異，確診主要依靠影像學(xué)方法。常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)是Smoker法(以高分辨率CT檢查為基礎(chǔ)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn))，即椎動(dòng)脈或基底動(dòng)脈直徑≥4.5 mm，且基底動(dòng)脈分叉處高于鞍上池或基底動(dòng)脈位置超出鞍背或斜坡范圍，可定義為VBD。Ubogu等以磁共振血管造影檢測(cè)為基礎(chǔ)，對(duì)VBD進(jìn)行了半定量定義：基底動(dòng)脈長(zhǎng)度>29.5 mm，橫向偏離其起始點(diǎn)至基底動(dòng)脈分叉之間垂直連線>10 mm即為異常；椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長(zhǎng)度>23.5 mm即為延長(zhǎng)，或椎動(dòng)脈任意1支偏離椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到匯合點(diǎn)間連線>10 mm即為異常[6]。研究發(fā)現(xiàn)，多層螺旋CT三維血管成像(MS 3D-CTA)能有效顯示并診斷VBD，可作為VBD診斷的首選檢查方法，為臨床提供可靠的影像學(xué)依據(jù)。

VBD急性期的處理原則尚無(wú)定論，慢性期則與動(dòng)脈粥樣硬化性疾病處理原則大致相同，主要是抗栓治療。但有研究表明，抗凝治療并不能完全阻止梗死的發(fā)生，并且可能引起顱內(nèi)出血[7]，故VBD患者行抗凝治療需謹(jǐn)慎。

VBD的臨床表現(xiàn)多種多樣，容易被誤診、漏診。然而VBD患者長(zhǎng)期預(yù)后不良，及早診治對(duì)于改善患者預(yù)后意義重大。老年人多伴有高血壓病、糖尿病、心臟病、高血脂癥等，卒中的危險(xiǎn)因素多，一旦卒中要明確病因，既需要考慮臨床常見因素，但也不能忘記先天性血管發(fā)育因素所致的VBD。因此，臨床上遇到原因不明的后循環(huán)供血區(qū)的臨床癥狀，尤其是伴有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征時(shí)，要警惕VBD可能，及早通過(guò)影像學(xué)檢查明確診斷。

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(收稿日期:2014-12-12)

doi:10.3969/j.issn.1004-0188.2015.04.053

文章編號(hào)1004-0188(2015)04-0464-02

中圖分類號(hào)R 743

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼B

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