王善緯,李萍

（上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬市中醫(yī)醫(yī)院，上海 200071）

1 臨床資料

患者男，57 歲。因四肢及面頸部皮疹加重2 周，于2013 年6 月3 日來我院門診就診。約1 年前因反復(fù)上呼吸道感染后，頸部、前臂、面部遂見以丘疹、紅斑為主的皮疹，大小不等，初起不以為意，未規(guī)范治療。后皮損加劇，至上海市皮膚病醫(yī)院診治，病理診斷為Sweet 綜合征，排除腫瘤、麻風(fēng)等病因后，即以糖皮質(zhì)激素等藥物治療后癥減，藥停即發(fā)。后又在復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院住院治療, 口服中藥（活血合劑）后皮疹好轉(zhuǎn)，但仍反復(fù)發(fā)作。2 周前四肢及面頸部皮疹加重，自覺干繃作脹，時有燒灼感及瘙癢,無明顯壓痛,大便干結(jié),小便黃。否認(rèn)高血壓、糖尿病、肝炎等慢性病及其他系統(tǒng)免疫性疾病。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能及腫瘤實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)無異常。皮膚科檢查：面部、雙側(cè)頸部，見圖1－1、雙上肢見數(shù)個大小不一的丘疹、紅斑，左前臂近腕側(cè)見1 個直徑約4 cm 大小的錢幣狀水腫性紅斑，見圖2－1，隆起高出正常皮膚，厚度向中央遞減，邊界清楚，內(nèi)有細(xì)碎糠狀鱗屑。右臂見散在大小不等的紅斑及色素沉著印，部分出現(xiàn)假水皰樣皮損,口腔黏膜未見明顯損害。舌偏紅苔薄白膩,脈弦細(xì)。左前臂病理切片：左前臂真皮淺中部致密以嗜中性粒細(xì)胞為主炎癥細(xì)胞浸潤，并伴有血管受損，膠原輕度變性增生，見圖3－1、3－2。（病理號BL12－2457）

診斷：Sweet 綜合征。

中醫(yī)辨證：稟賦不耐、外感風(fēng)熱毒邪、郁于肌表而發(fā)病、病久熱傷陰血。

治療法則：祛風(fēng)清熱、解毒消疹、佐以養(yǎng)陰。

首方：荊芥炭9 g、防風(fēng)炭9 g、山梔炭9 g、凈蟬衣3 g、牛蒡子12 g、白蘚皮15g、白花蛇舌草15 g、牡丹皮15 g、炒赤芍9 g、生紫草9 g、生地黃15 g、熟地黃15 g、肥知母9 g、川黃柏9 g、飛滑石9 g、生米仁30 g、生甘草9 g。1 劑/d，分早晚飯后1 h 溫服。藥后2 周，患者腫退癢減，皮疹色仍紅并稍擴(kuò)大，結(jié)節(jié)未平,自覺口干伴咽喉疼痛；舌紅降苔薄白，脈弦滑。證屬：風(fēng)邪漸減、熱毒蘊(yùn)結(jié)、傷及營血。治以清熱解毒、涼血收斂。上方去熟地、生米仁、白蘚皮、滑石加金銀花9 g、蜀羊泉15 g、生槐米9 g、仙鶴草30 g、烏蘞莓9 g、烏梅6 g、青黛9 g。繼服2 周后，患者面色華而正氣實(shí)，舌淡紅苔薄白，脈微弦。營分熱邪已衰,赤腫消退，法當(dāng)守方，隨癥稍作加減治療2 周，皮損大部分消退，原皮損處遺留少數(shù)淡紅色斑。本例患者中醫(yī)治療1 個月余，療效顯著，見附圖1－2、2－2，隨訪至今未見復(fù)發(fā)。

圖1 -1 頸部治療前皮損

圖2 -1 左前臂近腕部治療前皮損

圖2 -2 左前臂近腕部皮損治療1 個月余后

圖3 -1 見真皮淺中部致密以嗜中性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤，并伴有血管受損，膠原輕度變性增生（染色HE×40）

圖3 -2 同圖3-1（HE 染色×100）

2 討論

Sweet 綜合征又名急性發(fā)熱性嗜中性皮病，1964 年由Robert Douglas Sweet 提出,以發(fā)熱，四肢、面、頸部有疼痛性紅色丘疹、斑塊或結(jié)節(jié)，組織病理見真皮有密集的中性粒細(xì)胞浸潤，末梢血中中性粒細(xì)胞增多為主要特點(diǎn)。本病除了皮損表現(xiàn)外尚可累及黏膜、肌肉、內(nèi)臟各器官、骨骼、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)并造成損害。該病病因不清，可能與感染、自身免疫、炎癥反應(yīng)、腫瘤或藥物有關(guān)[1]。目前西醫(yī)治療本病的主要手段是應(yīng)用糖皮質(zhì)激素, 另外碘化鉀和秋水仙素也是治療本病的一線藥物, 其他報(bào)告有效的藥物有雷公藤、吲哚美辛、苯丁酸氮芥、氯苯吩嗪、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、氨苯砜、維A 酸、干擾素-α2、萘普生等但都不屬于首選藥物[2]。而糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑皆具有相關(guān)不良反應(yīng)及復(fù)發(fā)率高的缺點(diǎn)。

中醫(yī)稱Sweet 綜合征為”火丹毒”,多由風(fēng)熱傷肺，濕熱內(nèi)蘊(yùn)而成[3]。也有人認(rèn)為此病類似于中醫(yī)“腿游風(fēng)”、“風(fēng)毒腫”；主要以發(fā)熱證及濕熱證進(jìn)行辨證施治[4]，中醫(yī)中藥治療本病臨床報(bào)道較少。該患者病已兩年余，曾以多種中西藥物治療，癥情未控。此乃風(fēng)熱邪毒夾濕結(jié)聚肌表而成，久病傷陰，治以祛風(fēng)清熱、解毒消疹、佐以養(yǎng)陰之法。方中用荊芥炭、防風(fēng)炭、山梔炭等，以降低生藥偏寒、偏熱的藥性并能使藥入血分，涼血止血，實(shí)驗(yàn)室證明上藥炒炭后有明顯的止血作用，并有一定的抗菌、解熱等作用[5]；蟬蛻、牛蒡子、白蘚皮、疏散風(fēng)邪，通滯而散結(jié)，使?fàn)I血分之熱毒透解外出，與白花蛇舌草共起清熱解毒、祛風(fēng)止癢之功；牧丹皮、赤芍、紫草清熱涼血、活血散瘀,令腫脹消退，古人治療皮膚瘀點(diǎn)、紅斑等一類病癥時多用丹皮、赤芍，能收良效；病久傷陰，以生地黃、熟地黃、知母、黃柏養(yǎng)陰兼以清熱；滑石、甘草、薏苡仁助滲濕利水兼以養(yǎng)胃。藥后2 周，腫退癢減，皮疹色仍紅，結(jié)節(jié)未平，并覺口干咽痛，舌紅絳，苔薄，脈細(xì)略數(shù)，證為風(fēng)邪漸減、熱毒蘊(yùn)結(jié)日久入營，故去熟地、生米仁、白蘚皮、滑石易金銀花、蜀羊泉、烏蘞莓，以增清熱解毒、利咽消腫之效；生槐米、青黛涼血止血，共起抑制炎癥、過敏反應(yīng)及出血的功效[5]；二診重用仙鶴草，取其既能收斂止血、解毒療瘡、又能扶正補(bǔ)虛，實(shí)驗(yàn)室研究表明本品有促凝止血及抗凝活血的雙向調(diào)節(jié)作用，還有抗疲勞、增強(qiáng)免疫、抗癌、抗菌等作用，用于本病例則起到去瘀生新，補(bǔ)虛健體的功效[5]；烏梅酸平為治療虛熱口渴之要藥。中醫(yī)辨證，藥癥對應(yīng)則未復(fù)發(fā)。

[1] 趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)[M].南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2009:875-876.

[2] Cohen PR, Kurzrock R. Sweet’s syndrome: a neutrophilic dermatosis classically associated with acute onset and fever[J].Clin Dermatol,2000,18:265-282.

[3] 范瑞強(qiáng)，鄧丙戌，楊志波,等.中醫(yī)皮膚性病學(xué)[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,2010,555-557.

[4] 王魁亮.Sweet 病治驗(yàn)體會[J].新疆中醫(yī)藥,1994,12（4）:63.

[5] 沈丕安.中藥藥理與臨床應(yīng)用[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006,7: 276-279, 281-284, 297-299, 354-356, 601-606, 772-774,810-812,835-837.