李巖巖，賀新建

（1.河北省正定縣婦幼保健院功能科，河北 正定050800；2.河北省兒童醫(yī)院功能科，河北 石家莊050031）

完全型肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）有不同程度的肺循環(huán)和體循環(huán)血液混流，所造成的血液動力學(xué)變化對嬰兒的影響顯著，是一種少見的紫紺型先天性心臟病，患兒早期即可發(fā)生肺動脈高壓、右心力衰竭，如未得到及時治療，80%患兒1年內(nèi)死亡［1］。因此，需早期診斷，盡早手術(shù)。但胎兒TAPVC的診斷非常困難，產(chǎn)前易漏診。胎兒心臟畸形的產(chǎn)前超聲診斷是一個較薄弱環(huán)節(jié)，較易出現(xiàn)漏診［2］。現(xiàn)對5例胎兒TAPVC的超聲診斷線索分型及超聲聲像圖特征、漏診病例原因進行分析，旨在增強認(rèn)知，提高廣大基層醫(yī)務(wù)工作者的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2013年9月—2014年9月在河北省正定縣婦幼保健院功能科行常規(guī)心臟篩查的孕婦2 600例，年齡19～42歲，平均（29.0±3.2）歲，診斷時胎兒孕周20～24周，平均（16.0±1.0）周，孕周由本次妊娠末次月經(jīng)或妊娠早期超聲檢查確定。

1.2 方法 應(yīng)用GE-LOG-5ooMD型超聲診斷儀，探頭頻率3.5～9.0MHz調(diào)節(jié)深度，放大圖像。PHILIPSIU22、PHILIPSIE33彩色多普勒超聲診斷儀探頭C5-1，V6-2（選用胎兒心臟模式）增加偽彩對比，放大圖像，使心臟圖像占據(jù)整個圖像的2／3，頻率3.5～8.0Hz，調(diào)節(jié)彩色速度標(biāo)尺，尤其注意低速血流的應(yīng)用。先確定胎兒的左右側(cè)，從而判斷內(nèi)臟的位置、心臟的位置及心軸。探查胎兒心臟四腔心切面，左右心室流出道及三血管切面，重點觀察左心房內(nèi)壁的光滑度，左心房后與降主動脈之間是否有異常血管，主、肺動脈內(nèi)徑。發(fā)現(xiàn)異常需特殊切面探查。篩查出的異常者到省級胎兒先天性心臟病診斷中心會診，產(chǎn)后超聲心動圖及手術(shù)或引產(chǎn)證實。

2 結(jié) 果

2.1 篩查情況 經(jīng)證實產(chǎn)前超聲篩查出胎兒TAPVC 5例，其中心上型3例，心內(nèi)型1例，心下型1例；漏診心內(nèi)型1例。超聲篩查及分型結(jié)果見表1。

2.2 聲像圖特征

2.2.1 TAPVC心上型伴梗阻1例 于左心房后上方可見肺靜脈匯合成共同靜脈腔，大小約12mm×4mm×3mm，該共同腔先向上走行垂直靜脈，后匯入左側(cè)無名靜脈，最終回流入右心房。彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging，CDFI），共同靜脈與左肺動脈交叉走行處流速增快，該處血流速約70cm／s，室間隔膜周部連續(xù)中斷寬約2.3mm（圖1，2）。

2.2.2 TAPVC心上型伴右心房異構(gòu)1例 肝臟居中，腹主動脈位于脊柱左側(cè)，下腔靜脈位于腹主動脈左前方，左上腔靜脈匯入左側(cè)心房，心室呈單一心臟結(jié)構(gòu)，僅見一組房室瓣，主動脈及肺動脈均發(fā)自單一心室，主動脈位于肺動脈右前方，肺動脈瓣環(huán)較窄，兩側(cè)心房均未見肺靜脈匯入，在左心房后方匯合成共同腔，經(jīng)垂直靜脈跨過右肺動脈入上腔靜脈，經(jīng)上腔靜脈入右心房。診斷：①右心房異構(gòu)；②單心室；③TAPVC（心上型）；④肺動脈瓣狹窄。

表1 5例胎兒TAPVC并心臟畸形超聲篩查結(jié)果

圖1 TAPVC心上型引流途徑

圖2 TAPVC心上型伴梗阻

2.2.3 TAPVC心上型1例 心房正位，上下腔于正常位入右心房，未探及左上腔靜脈，心室呈單心室結(jié)構(gòu)，未見明顯室間隔回聲，房室間可探及2組房室瓣，主動脈及肺動脈均發(fā)自單一心室，主動脈位于右側(cè)，肺動脈位于左側(cè)，肺動脈瓣下流出道明顯呈管性狹窄，4支肺靜脈未回流至左心房，于左心房后上方可見肺靜脈匯合成共同靜脈腔，大小約11mm×3mm×2mm，該共同腔經(jīng)垂直靜脈上行入左側(cè)無名靜脈，匯入右上腔靜脈，最終回流入右心房。診斷：①單心室；②大動脈異位；③TAPVC（心上型）；④肺動脈瓣狹窄。

2.2.4 心內(nèi)型1例 左心房壁光滑，未見肺靜脈匯入，左心房后可見共同腔大小10mm ×4mm×3mm，并可探及肺靜脈匯入，經(jīng)擴張的寬約7mm的冠狀靜脈竇入右心房。

2.2.5 心下型伴梗阻1例 左心房壁光滑，未見肺靜脈匯入，左心房后可見共同腔大小11mm×3mm×4mm，并可探及肺靜脈匯入，腹部橫切面可見腹主動脈與下腔靜脈之間有一寬約5mm異常血管，其血流方向與腹主動脈一致。共同腔經(jīng)此垂直靜脈下行，入下腔靜脈，靜脈導(dǎo)管處流速90cm／s。

3 討 論

TAPVD系先天性血管畸形，占先天性心臟病的1.5%～3.0%，指4支肺靜脈均未與左心房相連，全部直接或間接引流入右心房。分為4型：①肺靜脈連接于左心房的共同靜脈腔，經(jīng)此流入垂直靜脈并匯入左側(cè)無名靜脈，最終回流入右心房；②共同靜脈腔連接于冠狀靜脈竇或直接連于右心房后壁；③連于垂直靜脈，此垂直靜脈穿過膈肌并連接于肝靜脈；④混合型［3］。

胎兒時期肺內(nèi)沒有氣體，肺血液少，透聲較好［4］。操作技巧如下：①如有1支肺靜脈進入左心房即可快速排除TAPVC［5］。四腔心切面發(fā)現(xiàn)異常，如左心房頂部光滑、肺靜脈角消失、未探及肺靜脈匯入、左心房與降主動脈之間距離增大、并見異常管腔樣結(jié)構(gòu)、右心房比例增大、左心房比例減小，應(yīng)考慮TAPVC，進一步增加特殊切面觀察，首先觀察左心室長軸切面，左心房后均有管狀共同腔，追蹤共同腔走行。心上型TAPVC圖像多顯示四腔心切面中左心房小，卵圓孔較大，三血管切面中肺動脈寬，上腔靜脈寬，肺動脈旁可見一異常血管，血流方向與降主動脈相反，并清晰顯示其屬支肺總靜脈引入垂直靜脈-無名靜脈-上腔靜脈入右心房的特征性圖像。心內(nèi)型可見左心房左側(cè)管狀靜脈竇膨大。心下型可見腹部橫切面中腹主動脈和下腔靜脈的一側(cè)有異常血管，其血流方向與腹主動脈一致。②先確定胎兒的左右側(cè)，運用節(jié)段分析法診斷中孕胎兒先天性心臟病，胎兒腹部橫切面時胎兒胃、脾、肝、膽的位置關(guān)系也很重要［6］。右心房異構(gòu)以腹部常見一個位于中間的大肝臟為特征。右心房異構(gòu)又稱無脾綜合征，右心房異構(gòu)時，存在“雙側(cè)”右邊結(jié)構(gòu)有關(guān)，左邊的結(jié)構(gòu)發(fā)育不全或缺如，約86%的右心房異構(gòu)患兒伴有 TAPVC［7］。

本研究中漏診的1例心內(nèi)型TAPVC，經(jīng)產(chǎn)后超聲心動圖確診［8］。檢查過程中應(yīng)注意：高頻探頭心臟模式中，清晰圖像顯示左心房肺靜脈切跡，應(yīng)用低速血流，觀察上腔靜脈引流方向，運用頻譜識別血管，重點觀察四腔心是否左心房小，左心房內(nèi)壁的光滑度，左心房后與降主動脈之間是否有異常血管，房室溝處是否有異常增大的冠狀靜脈竇，主、肺動脈內(nèi)徑。心內(nèi)型與心上型垂直靜脈走行于主動脈弓前方的產(chǎn)后不易出現(xiàn)肺靜脈梗阻，預(yù)后較好［9-10］。

總之，本研究中孕早期檢出的病例均為復(fù)雜心臟病，絕大多數(shù)預(yù)后不良，因此基層醫(yī)院在產(chǎn)前篩查發(fā)現(xiàn)胎兒TAPVC意義重大，值得廣大基層醫(yī)院推廣。

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