丁瓊瑛 鄭海燕 許芳 浦國梅 曹金林

（解放軍第117醫(yī)院外科，浙江 杭州310004）

胸腺是人體的重要免疫器官，胸腺增生或胸腺瘤合并重癥肌無力臨床較常見，但胸腺增生或胸腺瘤合并低鉀型周期性麻痹臨床上罕見，到目前為止，國內(nèi)報(bào)道過2例胸腺瘤合并低鉀型周期性麻痹[1]，英文文獻(xiàn)僅我們?cè)诿绹t(yī)學(xué)會(huì)雜志神經(jīng)病學(xué)（JAMA Neurology）報(bào)道過1例胸腺增生合并低鉀型周期性麻痹的臨床診斷與治療[2]。2011年，我院收治一例該病患者，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例介紹

患者，男，24歲。19歲時(shí)開始出現(xiàn)四肢軟弱無力，以下肢為重，伴下肢遠(yuǎn)端部分肌群僵硬、酸脹、疼痛不適，不能下地行走，上肢前臂部分肌群僵硬，伴肌肉酸痛，無眼瞼下垂和呼吸功能障礙，劇烈活動(dòng)、受涼等體質(zhì)下降時(shí)易出現(xiàn)上述癥狀。前兩年發(fā)作時(shí)癥狀較輕，常在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)能自行恢復(fù)，后3年發(fā)作較前頻繁，且癥狀較重，需補(bǔ)鉀才能糾正，尤其是術(shù)前半年平均每月發(fā)作2次，需住院治療。發(fā)作期間血清鉀常低于正常值，最低一次為2.38mmol／L（正常值3.5～5.5mmol／L）。針對(duì)此患者，經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)核準(zhǔn)，患者知情同意，在德國烏爾姆次大學(xué)Frank教授的幫助下，進(jìn)行了一系列檢查及試驗(yàn)：腎上腺增強(qiáng)CT，新斯的明試驗(yàn)，促腎上腺皮質(zhì)激素，糖皮質(zhì)激素，甲狀腺功能，自身抗體，醛固酮，膽堿酯酶，心肌酶譜，抗乙酰膽堿酯酶抗體，抗骨骼肌抗體。CACNA1S、SCN4A、KCNJ2和KCNJ18等基因檢測(cè)均未發(fā)現(xiàn)異常。長(zhǎng)時(shí)肌電運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)復(fù)合動(dòng)作電位呈進(jìn)行性下降，且降幅大于50%，符合周期性麻痹診斷。胸部增強(qiáng)CT顯示胸腺增生明顯。經(jīng)過精心的準(zhǔn)備后，于2011年10月在全麻下行胸腔鏡輔助下胸腺切除術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后2周患者順利出院，隨訪2年余，未再出現(xiàn)上述癥狀。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 術(shù)前宣教及護(hù)理 該手術(shù)國內(nèi)僅報(bào)道過2例，雖然臨床效果滿意，但畢竟經(jīng)驗(yàn)不足，存在許多不確定性。護(hù)士及醫(yī)生必須反復(fù)對(duì)其進(jìn)行宣教，講解手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)性，術(shù)前做好充分準(zhǔn)備。為預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥出現(xiàn)后患者難以適應(yīng)，術(shù)前需進(jìn)行有效的訓(xùn)練指導(dǎo)。指導(dǎo)患者飲食習(xí)慣，訓(xùn)練如何防止嗆咳，規(guī)勸患者盡早戒煙；漸進(jìn)式指導(dǎo)患者呼吸運(yùn)動(dòng)，如腹式呼吸、縮唇呼吸、吹氣球等動(dòng)作，預(yù)防性給予抗膽堿能藥物霧化吸入。做好術(shù)后進(jìn)入ICU護(hù)理的準(zhǔn)備，向患者解釋清楚ICU輔助器械的作用，使患者消除緊張情緒，另外，為防止術(shù)中發(fā)生意外，護(hù)理人員在術(shù)前應(yīng)指導(dǎo)患者口服鉀鹽，應(yīng)用少量鎮(zhèn)靜藥物。

2.1.2 心理護(hù)理 患者因患有低鉀型周期性麻痹，發(fā)病時(shí)生活自理能力下降，行走困難，經(jīng)常靜脈補(bǔ)鉀及住院治療，易產(chǎn)生焦慮、悲觀以及對(duì)手術(shù)的恐懼情緒，不僅影響術(shù)后的恢復(fù)，而且還可能誘發(fā)周期性麻痹的發(fā)作，故術(shù)前心理疏導(dǎo)尤為重要。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 密切觀察病情變化 患者術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密觀察病情變化，尤其是肌無力和出血癥狀的觀察及護(hù)理。術(shù)后氣管插管最好保留，不能因患者痛苦難忍，就予拔除，應(yīng)度過危險(xiǎn)期、待病情穩(wěn)定后再行拔除[3]。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)并記錄患者生命體征、血氧飽和度的變化，注意有無呼吸困難，口唇、指甲紫紺及四肢肌、眼瞼有無肌無力表現(xiàn)，準(zhǔn)確記錄24h出入量，同時(shí)需備好搶救用物品。當(dāng)出現(xiàn)呼吸困難、煩躁不安、紫紺、四肢肌麻痹癥狀時(shí)，應(yīng)立即通知醫(yī)生并配合其處理。引流管應(yīng)保持通暢，妥善固定，防止受壓、扭曲及牽拉脫出，定時(shí)擠捏，觀察引流液的性質(zhì)及量，當(dāng)術(shù)后胸腔引流量＞300mL／h，或胸腔引流量＞200mL／h且持續(xù)3h時(shí)，應(yīng)及時(shí)報(bào)告處理。

2.2.2 注意保暖 手術(shù)后患者體溫降低與手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān)，創(chuàng)傷導(dǎo)致機(jī)體能量消耗增加，產(chǎn)熱減少；另外，麻醉藥物的擴(kuò)血管作用，使機(jī)體體溫下降；輸入的低體溫液體吸收機(jī)體的熱量，也使得機(jī)體溫度下降。體溫下降，體溫調(diào)節(jié)功能暫時(shí)失調(diào)，病人以寒戰(zhàn)的方式產(chǎn)熱，它可使機(jī)體耗氧量增加，CO2生成增多，造成低氧血癥，乳酸性酸中毒，心排出量增多，加重心肺等器官的負(fù)擔(dān)，不利于機(jī)體康復(fù)。此外，受涼、寒冷還可能誘發(fā)低鉀型周期性麻痹的發(fā)作，因此，針對(duì)該患者，術(shù)后保暖顯得尤為重要。病室溫度最好維持在24～26℃，濕度50%～60%。病人應(yīng)注意蓋好被褥，避免受涼，腋下和腹股溝可用溫?zé)崴Ｅ?，同時(shí)注意更換熱水袋內(nèi)的熱水。

2.2.3 用藥護(hù)理 患者術(shù)后3d進(jìn)行預(yù)防性補(bǔ)鉀，靜脈補(bǔ)鉀可能給患者帶來不適感，另外，術(shù)后如果用藥不當(dāng)，可能加重病情，因此，低鉀型周期性麻痹患者胸腺切除術(shù)后用藥護(hù)理難度相對(duì)較大。護(hù)士發(fā)藥或注射時(shí)一定要反復(fù)核對(duì)，防止治療錯(cuò)誤，使病情惡化。禁止使用有阻滯神經(jīng)肌肉接頭傳遞的藥物，如氨基糖甙類的抗生素及各種肌松藥、降壓藥、抗精神疾病藥、含鴉片的止痛劑等[4]。補(bǔ)鉀時(shí)，應(yīng)做好患者解釋工作，遵循見尿補(bǔ)鉀的基本原則，補(bǔ)鉀濃度不宜超過0.3%，禁止直接靜脈推注，嚴(yán)格控制靜脈補(bǔ)鉀的濃度和速度。滴速一般以30～40滴／min為宜，一般不超過1g／h，嚴(yán)防血鉀過高，發(fā)現(xiàn)異常情況，及時(shí)報(bào)告并配合搶救。同時(shí)注意監(jiān)測(cè)每小時(shí)尿量和血電解質(zhì)[5]，尿量在30～40mL／h以上補(bǔ)鉀比較安全，最好選擇適宜的靜脈通道持續(xù)性微泵補(bǔ)鉀，當(dāng)有多個(gè)藥品通過微泵輸入時(shí)，應(yīng)注意在相應(yīng)的通道上標(biāo)明藥名及劑量，避免出錯(cuò)。泵鉀過程中應(yīng)檢查微泵的使用狀況及藥物的輸入情況。

2.2.4 預(yù)防感染 術(shù)后要確保呼吸道通暢，防止肺部感染，密切觀察呼吸節(jié)律和頻率。指導(dǎo)患者有效咳嗽、咳痰，每2h翻身、拍背1次，使痰液松動(dòng)易于咳出，并輔以霧化吸入每天2～3次；對(duì)氣管插管行呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)，加強(qiáng)氣道濕化，及時(shí)吸痰。吸痰應(yīng)嚴(yán)格無菌操作，采用一次性吸痰管，抽吸深度適宜，以不影響患者呼吸。抽吸時(shí)動(dòng)作要輕柔，以免損傷氣管內(nèi)小血管，引起出血。吸痰時(shí)間不能超過15s，定時(shí)更換消毒呼吸機(jī)管道，每日更換濕化罐內(nèi)的蒸餾水，避免醫(yī)源性感染的發(fā)生。加強(qiáng)病室陪護(hù)人員的管理，如果患者及陪護(hù)出現(xiàn)感冒癥狀，及時(shí)用食醋熏蒸房間，1～2次／d，固定陪護(hù)，減少探視，減少感染機(jī)會(huì)。同時(shí)對(duì)患者親屬進(jìn)行預(yù)防感染知識(shí)的宣教，以取得配合。

2.3 飲食指導(dǎo) 胸腺手術(shù)病情穩(wěn)定后即可進(jìn)食，進(jìn)食后，應(yīng)多飲水，保持體液平衡。少食多餐，禁高糖和高碳水化合物食品，限制鈉鹽。避免飲食過飽及飲濃茶、咖啡、酒等刺激性飲料，以免誘發(fā)低鉀型周期性麻痹的發(fā)生。適當(dāng)給予患者高熱量、高維生素、富含鉀的易消化飲食。尤其要鼓勵(lì)患者多食含鉀量豐富的食物，如桔子、香蕉、果汁等。

3 小結(jié)

低鉀型周期性麻痹主要是由于細(xì)胞膜離子通道功能異常引起，發(fā)病率為1／10萬，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚[6]。臨床主要表現(xiàn)為突發(fā)骨骼肌弛緩性癱瘓，重癥患者甚至可以并發(fā)呼吸肌麻痹或心律失常，從而導(dǎo)致死亡。胸腺增生或胸腺瘤是前縱隔常見腫物，常合并自身免疫性疾病，合并低鉀型周期性麻痹罕見，但臨床證實(shí)，切除包括病變?cè)趦?nèi)的胸腺組織，對(duì)改善這類疾病有一定作用[1，2]。胸腺切除手術(shù)難度雖然不大，但護(hù)理此類患者的工作難度非常大，尤其是合并有低鉀型周期性麻痹時(shí)，稍有不慎，將會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，甚至死亡。因此，要求護(hù)理人員不但要有精湛的護(hù)理技術(shù)，還要有全面的理論知識(shí)，當(dāng)患者發(fā)生病情變化時(shí)，能及時(shí)作出評(píng)估，準(zhǔn)確判斷病情變化，配合臨床醫(yī)生治療，制訂出更準(zhǔn)確的護(hù)理措施，才能保證患者順利康復(fù)。

[1]楊清杰，郭明.胸腺瘤合并低鉀周期性麻痹2例[J].臨床腫瘤學(xué)雜志，2011，16（4）：381-382.

[2]Renrong Yang，Karin Jurkat-Rott，Jinlin Cao，et al.Hypokalemic periodic paralysis induced by thymic hyperplasia and relieved by thymectomy[J].JAMA Neurology，2013，70（11）：1436-1439.

[3]Jurkat-Rott K，Lehmann-Hom F.Genotype-phenotype correlation and therapeutic rationale in hyperkalemic periodic paralysis[J].Neurotherapeutics，2007，4（2）：216-224.

[4]Abe N，Kunisawa T，Sasakawa T，et al.Anesthetic management using remifentanil target controlled infusion without muscle relaxants in two patients with myasthenia gravis[J].Masui，2010，59（6）：727-730.

[5]林潤(rùn)華，薛鴻林.心臟術(shù)后靜脈補(bǔ)鉀途徑選擇及觀察要點(diǎn)[J].護(hù)士進(jìn)修雜志2011，26（10）：952-953.

[6]Horga A，Raja Rayan DL，Matthews E，et al.Prevalence study of genetically defined skeletal muscle channelopathies in England[J].Neurology，2013，80（16）：1472-1475.