李曉艷，李雪梅，宋 凱

煙霧病(moyamoya disease，MMD)是一種病因不明的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病。其主要臨床表現(xiàn)以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端和/或大腦前動(dòng)脈和/或大腦中動(dòng)脈近端進(jìn)行性狹窄或閉塞，血管造影顯示閉塞動(dòng)脈附近異常血管網(wǎng)為特征［1］。由于血管之間代償比較充分，早期常無(wú)特異性表現(xiàn)，后期可表現(xiàn)為缺血或出血性腦血管病的表現(xiàn)。隨著影像技術(shù)以及人們對(duì)煙霧病認(rèn)識(shí)的提高，煙霧病的確診病例逐漸增多。本文收集海軍總醫(yī)院2006年7月至2011年6月經(jīng)磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)、磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)和/或數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)檢查確診的17例非手術(shù)治療的成人煙霧病患者，總結(jié)護(hù)理體會(huì)。

1 臨床資料

1.1 基本情況 入組患者17例，男6例，女11例;發(fā)病年齡18～72歲，平均45歲;所有患者均進(jìn)行了詳細(xì)的病史詢問(wèn)及體格檢查;并行MRI、MRA和/或DSA檢查，17例患者均符合1997年日本煙霧病研究委員會(huì)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］:(1)頸內(nèi)動(dòng)脈末端(the end of the internal carotid artery，TICA)和(或)大腦前(anterior cerebral artery，ACA)和(或)大腦中動(dòng)脈(middle cerebral artery，MCA)近端狹窄或閉塞;(2)動(dòng)脈期顯示異常的煙霧狀血管網(wǎng);(3)病變累及雙側(cè)。同時(shí)排除了以下疾病:動(dòng)脈粥樣硬化、身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合癥、神經(jīng)纖維瘤病、顱外傷、放射線頭部照射以及其他原因。

1.2 臨床表現(xiàn) 17例患者中表現(xiàn)為缺血性卒中者12例，其中腦梗死8例，短暫性腦缺血發(fā)作4例;主要表現(xiàn)為偏癱5例、失語(yǔ)或言語(yǔ)不清5例、肢體麻木3例、頭疼3例、意識(shí)障礙2例、智能減退3例、視力減退4例、精神行為異常2例、視物成雙2例、癲癇發(fā)作及偏身舞蹈各1例。出血性卒中5例，其中腦室出血4例、腦實(shí)質(zhì)出血2例、腦干出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血各1例，主要表現(xiàn)為意識(shí)障礙5例、頭痛3例、偏癱和腦膜刺激征各2例、癲癇發(fā)作1例。

1.3 腦組織MRI和(或)MRA表現(xiàn) 所有患者均行MRI和MRA檢查。缺血患者的MRI顯示，病灶累及單側(cè)額葉6例、底節(jié)區(qū)3例、雙側(cè)額葉2例、深部腦白質(zhì)3例、枕葉3例、單側(cè)額、顳葉1例;腦萎縮6例;出血患者的MRI顯示腦室出血4例、腦實(shí)質(zhì)出血2例、腦干出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血各1例。MRA檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)大腦中動(dòng)脈累及16例、雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血流信號(hào)纖細(xì)、僵硬者11例、雙側(cè)大腦前動(dòng)脈累及13例、雙側(cè)大腦后動(dòng)脈累及4例。基底動(dòng)脈血流信號(hào)不連續(xù)、欠均勻或基底動(dòng)脈環(huán)附近可見(jiàn)許多細(xì)小血管顯影8例。

1.4 全腦DSA影像學(xué)表現(xiàn) 所有患者中行DSA檢查7例。其中雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄、閉塞5例，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈狹窄或閉塞者4例，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄或閉塞者3例，單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄、閉塞1例;大腦后動(dòng)脈受累者1例?；讋?dòng)脈和/或椎動(dòng)脈狹窄、閉塞2例，其中椎動(dòng)脈和基底動(dòng)脈多處狹窄呈臘腸樣改變1例。頸外動(dòng)脈側(cè)枝循環(huán)形成2例。動(dòng)脈瘤或瘤樣改變2例，分別位于小腦上動(dòng)脈遠(yuǎn)端以及后交通動(dòng)脈起始處。異常血管網(wǎng)形成5例，纖細(xì)狀分布密集者3例，管徑粗細(xì)不均、扭曲雜亂者2例，異常血管網(wǎng)可進(jìn)入大腦前、中動(dòng)脈分布到缺血區(qū)。

2 護(hù)理

2.1 基本病情的觀察——基礎(chǔ)護(hù)理 為患者提供安靜、舒適的環(huán)境，病房?jī)?nèi)將日常用品和呼叫器置于患者健側(cè)隨手可及處，病床安裝床欄，地面防濕、防滑，避免患者跌倒。護(hù)理操作相對(duì)集中且動(dòng)作輕巧，協(xié)助患者完成晨、晚間護(hù)理。不能自行翻身的患者，責(zé)任護(hù)士填寫壓瘡報(bào)告單，同時(shí)給予患者氣墊床，每2 h翻身，保持床單清潔、干燥、無(wú)渣，尤其要注意這類患者大小便及時(shí)處理。臥床的患者抵抗力差，容易發(fā)生肺部感染。加強(qiáng)氣道護(hù)理，翻身拍背，霧化吸痰，使痰液松動(dòng)咳出，減輕肺部感染［3］。鼓勵(lì)患者多飲水，對(duì)于尿潴留或尿失禁的患者要留導(dǎo)尿管，留導(dǎo)尿管期間，要進(jìn)行膀胱沖洗，2次/d。每天更換引流袋，并擦洗會(huì)陰部，并按時(shí)留尿并送化驗(yàn)室檢查，警惕泌尿系統(tǒng)感染。

2.2 煙霧病臨床表現(xiàn)的多樣性——密切觀察病情變化 由于腦室壁的缺血軟化引起梗塞性出血，腦室壁的煙霧病血管破裂出血，血管瘤破裂后絕大部分患者均有腦室出血流入蛛網(wǎng)膜下腔，或由于腦內(nèi)出血破入腦室而流入蛛網(wǎng)膜下腔。因此，很多患者臨床表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血的癥狀。要特別注意患者的臨床表現(xiàn)和生命體征，若出現(xiàn)漸進(jìn)性意識(shí)障礙，腦膜刺激征，肢體活動(dòng)障礙，瞳孔不等大，血壓持續(xù)升高，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生，及早行計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)檢查。在護(hù)理上要特別注意防止蛛網(wǎng)膜下腔出血的再發(fā)，一定囑患者絕對(duì)臥床休息4～6周，并在此期間應(yīng)避免一切可能引起血壓和顱內(nèi)壓增高的因素，如用力排便，以免增加腹壓從而增加顱內(nèi)壓。減少探視以避免情緒激動(dòng)和情緒、精神刺激。避免大便秘結(jié)可長(zhǎng)期服用緩瀉劑，禁止灌腸。

2.3 特殊用藥的觀察——嚴(yán)密觀察用藥反應(yīng) 在對(duì)煙霧病的治療過(guò)程中為控制腦水腫，須使用大量脫水劑，如20%甘露醇，應(yīng)隨時(shí)注意觀察有無(wú)血尿及尿潴留現(xiàn)象，脫水劑可通過(guò)腎素—血管緊張素系統(tǒng)作用，導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)率明顯下降，誘發(fā)腎功急性衰竭［4］，還能直接刺激腎小管上皮細(xì)胞而出現(xiàn)血尿。所以，要密切觀察，如出現(xiàn)尿潴留時(shí)應(yīng)及時(shí)在嚴(yán)格無(wú)菌操作下實(shí)施導(dǎo)尿術(shù)，出現(xiàn)血尿及時(shí)報(bào)告醫(yī)生予以解決。

2.4 進(jìn)食及消化困難——飲食護(hù)理 飲食應(yīng)予以清淡、低脂、易消化、適量蛋白質(zhì)、高維生素、高纖維的食物，要少食多餐，限制脂肪、膽固醇的攝入量，每天食鹽量不超過(guò)6 g。要適量增加蛋白質(zhì)，可多食魚類，特別是海魚，每天要吃一定量的豆制品，如豆腐、豆干，這些對(duì)降低血液膽固醇及血液粘滯有利。鼓勵(lì)患者多吃新鮮的蔬菜、水果，不可食用粗糙、干硬、辛辣刺激性食物。對(duì)不能進(jìn)食的患者遵醫(yī)囑胃管鼻飼，每次鼻飼前檢查確保胃管在胃內(nèi)方允許鼻飼，注意14 d更換胃管1次，每日給患者口腔護(hù)理2次。同時(shí)吸引器備床旁，保持呼吸道通暢。

2.5 病情的突發(fā)性及病程的長(zhǎng)期性——健康指導(dǎo)及心理護(hù)理

及時(shí)評(píng)估患者及家屬對(duì)疾病知識(shí)知曉程度，制定健康指導(dǎo)計(jì)劃，包括向患者、家屬介紹環(huán)境、管床醫(yī)生、責(zé)任護(hù)士，讓患者盡快適應(yīng)住院環(huán)境。同時(shí)向患者介紹有關(guān)煙霧病相關(guān)知識(shí)，包括治療、護(hù)理、功能鍛煉、預(yù)后情況等。突發(fā)的病情變化，尤其患者恢復(fù)意識(shí)后，發(fā)現(xiàn)自己癱瘓?jiān)诖采?，而且失語(yǔ)不能與別人交談時(shí)，多表現(xiàn)悲觀失望，精神萎靡，性格由剛強(qiáng)變得脆弱;有的患者焦慮不安，易激惹。針對(duì)患者不同的心理特點(diǎn)，給患者以關(guān)心、理解和安慰，使之產(chǎn)生親近感和信任感，告訴患者術(shù)后對(duì)功能恢復(fù)有幫助，介紹相同疾病好轉(zhuǎn)的例子，使患者增加戰(zhàn)勝疾病的信心，密切配合治療和護(hù)理。

3 討論

煙霧病病情復(fù)雜，臨床表現(xiàn)多樣，變化多樣，需要特別加強(qiáng)護(hù)理。17名煙霧病患者應(yīng)用以上護(hù)理，減少了并發(fā)癥的發(fā)生，降低了致殘率，提高了患者生存質(zhì)量，增加了患者對(duì)醫(yī)務(wù)工作者的滿意度。因此，護(hù)士掌握?？谱o(hù)理技術(shù)是促使患者早日康復(fù)的關(guān)鍵。

［1］ Kim SK，Cho BK，Phi JH，et al.Pediatric moyamoya disease:An analysis of 410 consecutive cases［J］.Ann Neurol，2010，68(1):92-101.

［2］ Fukui M.Guidelines for the diagnosis and treatment of spontaneous occlusion of the circle of Willis(‘moyamoya’disease).Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis(Moyamoya Disease)of the Ministry of Health and Welfare，Japan［J］.Clin Neurol Neurosurg，1997，99(suppl 2):s238-s240.

［3］ 楊秀香.腦卒中病人合并肺部感染的原因分析及護(hù)理［J］.護(hù)理研究，2014，12(28):4564-4565.

［4］ 陳昌秀，沈志剛，孟雷，等.ICU應(yīng)用甘露醇導(dǎo)致急性腎功能衰竭相關(guān)因素分析［J］.徐州醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2012，32(10):680-682.