謝鳳蘭，林芳宇，鄭民纓，曾 訊

肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一種選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的上、下運動神經(jīng)元同時受累的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，俗稱“漸凍人”。臨床主要表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元功能障礙。上運動神經(jīng)元受損病人走路時步履發(fā)僵，無法協(xié)調(diào)。下運動神經(jīng)元受損病人則以肌肉萎縮、無力癥狀為主。通常表現(xiàn)為手掌、指間的肌肉萎縮，慢慢地惡化到達(dá)肩膀、頸部、舌、吞咽肌萎縮，造成吞咽困難及呼吸衰竭。ALS病人除需要藥物治療外，良好的家庭護理是延長病人生命必不可少的。ALS病人由于肌肉萎縮、行走不便，不能回醫(yī)院復(fù)診，缺少醫(yī)護人員的專業(yè)指導(dǎo)，很多病人存在呼吸及吞咽困難、語言交流障礙、對治療絕望等一系列問題，給病人、照顧者乃至整個家庭帶來沉重的負(fù)擔(dān)，他們非常需要醫(yī)護人員和病友間的支持［1，2］。為了能給病人建立起一個支持系統(tǒng)，我院延續(xù)護理服務(wù)部在2014年1月為ALS病人建立了QQ群，按照病人的意愿將49例病人及家屬納入QQ群。通過護理經(jīng)驗豐富病友的分享、答疑，醫(yī)護人員質(zhì)控和補充的方式，使入群病人及家屬得到居家護理經(jīng)驗和心理支持，有效提高了他們居家治療和護理的依從性現(xiàn)匯報如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2014年1月，延續(xù)護理服務(wù)部為門診ALS病人建立起QQ群，納入31例病人及18名家屬（家屬提供18例病人的所有信息），其中男36例，女13例，年齡43歲～72歲，中位年齡53.3歲；確診ALS時間：2個月～18個月，平均8.3個月。

1.2 方法

1.2.1 QQ群的建立 2014年1月，由延續(xù)護理服務(wù)部設(shè)立QQ群，?？谱o士為群主，主要負(fù)責(zé)QQ群的管理，申請可以容納500名群員的QQ群。工作人員包括神經(jīng)科門診?？谱o士1人，神經(jīng)科教授1人（熟練掌握ALS病人的診斷和治療方法）。群友為在神經(jīng)科門診確診并接受治療的ALS病人及其家屬。

1.2.2 入群方法 病人在門診確診后，為其診治的神經(jīng)科教授讓病人到神經(jīng)科?？谱o士處登記，?？谱o士為其建立檔案，提供QQ群號碼，對病人說明加入QQ群的作用和意義，鼓勵病人入群，以了解更多相關(guān)的ALS護理知識。

1.2.3 QQ群的管理 入群病人根據(jù)自身的情況咨詢遇到的相關(guān)問題，群里有經(jīng)驗的病友主動承擔(dān)起答復(fù)者的角色；群主每天24h在線，負(fù)責(zé)質(zhì)控病人的聊天內(nèi)容，對與疾病無關(guān)的聊天記錄及人員，給予警告并刪除；神經(jīng)科護士每天晚上上線，負(fù)責(zé)質(zhì)控有關(guān)疾病的護理知識，如果病友間交流的護理措施不恰當(dāng)，會在當(dāng)天晚上給予糾正并補充，同時給病友解釋清楚。神經(jīng)科教授每個星期上線兩次，回答病人有關(guān)疾病的發(fā)病機制、藥物不良反應(yīng)、治療效果等問題。

1.2.4 對QQ群病人的健康指導(dǎo) 病人加入QQ群后，群主和?？谱o士了解病人居家的治療和護理情況，提供正確的治療和護理指導(dǎo)：①ALS病人的診斷和治療指南，藥物治療、營養(yǎng)支持治療、呼吸支持治療。②ALS病人的家庭護理指導(dǎo)，對待ALS的態(tài)度和關(guān)愛；ALS的日常護理；ALS的飲食與治療關(guān)系；ALS病人的按摩與鍛煉；呼吸機的類型與使用方法。

1.3 評價方法 ①入群2個月后通過QQ群、電話以及門診復(fù)診的機會與病人或家屬交流，了解病人居家治療和護理的依從性。服藥依從性：遵醫(yī)囑服用力如太（唯一延緩ALS病情發(fā)展的藥物）。胃造瘺依從性：遵醫(yī)囑在有吞咽功能的情況下早期實施胃造瘺。使用呼吸機依從性：根據(jù)呼吸肌萎縮的程度選擇晚上或者全天使用呼吸機。功能鍛煉依從性：指對四肢肌肉的鍛煉和舌肌鍛煉，包括行走、按摩、泡足和舌肌鍛煉。②QQ群滿意度調(diào)查。由群主給每例群友發(fā)放QQ群滿意度問卷，問卷內(nèi)容包括以下3個問題：您覺得QQ群對您有幫助嗎；您覺得QQ群能提高您的家庭護理質(zhì)量嗎；您是否滿意QQ群的管理。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 21.0軟件進(jìn)行描述性統(tǒng)計。

2 結(jié)果

2.1 治療依從性 76.9%的病人堅持服用力如太；23.4%的病人接納早期進(jìn)行胃造瘺；50.7%的病人部分或全天時間使用呼吸機；100.0%的病人能自覺進(jìn)行全身肌肉的鍛煉，其中63.8%的病人每天進(jìn)行泡足，平均每例病人的睡眠時間達(dá)到6.7h。

2.2 解決的問題 ?？谱o士和群里3名經(jīng)驗豐富的病友為群里41例病友提供了嗆咳、抽搐、痙攣、便秘、流涎、吞咽困難、肌跳、失眠、痰液太多、出虛汗、說話吃力、手足水腫的處理方法；胃造瘺及氣管切開的護理注意事項、營養(yǎng)搭配、服藥建議、輔助器械（呼吸機、吸痰器、四肢肌肉鍛煉器）的購買及使用、不良情緒宣泄17類問題的處理方法及建議，為病人提供了實踐性的居家護理經(jīng)驗。

2.3 心理支持 有5例病人每天08：00～09：00準(zhǔn)時在QQ群報到，通過清早的問候，上傳激勵性語言等鼓勵自己和群里的病友，使病友和家屬得到心理安慰和支持。

2.4 經(jīng)驗分享 3例病友上傳了ALS病人護理手冊、ALS睡眠好方法、ALS呼吸運動操、ALS焦慮癥的治療方法、力如太的副反應(yīng)、胃造瘺護理方法等文件，供群里病友共享，收到良好的效果。2例病友分享了美國的CUR公司、以色列的BCLI公司及日本干細(xì)胞科學(xué)家對ALS治療藥物研制的最新進(jìn)展，鼓勵大家積極面對疾病，等到特效藥物的面世。

2.5 群友對QQ群的滿意度 100.0%的群友認(rèn)為QQ群對他們有幫助，且能提高他們的家庭護理質(zhì)量；48例病友對QQ群滿意，占98.0%。

3 討論

3.1 ALS病人的治療和生存現(xiàn)狀 ALS病人根據(jù)病情進(jìn)展的程度，大致可以分為5個病期：癥狀開始期、工作困難期、日常生活困難期、吞咽困難期及呼吸困難期，罹病初期可能出現(xiàn)手突然無法握筷，或走路偶爾會無緣無故跌倒，無任何明顯癥狀；之后工作出現(xiàn)困難，病人會出現(xiàn)明顯手足無力，甚至肌肉萎縮，生活雖尚能自理，但在職場上已發(fā)生障礙；當(dāng)病程進(jìn)入中期，手或足、或手足功能嚴(yán)重障礙，生活無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，語言表達(dá)不清楚；疾病晚期，說話不清楚，四肢無力，進(jìn)食流質(zhì)食物容易嗆咳，需插入鼻胃管灌食，注意避免發(fā)生吸入性肺炎；最后，病人會出現(xiàn)呼吸困難，血氣、肺功能測定、睡眠監(jiān)測或連續(xù)夜間血氧飽和度檢測顯示呼吸功能不全時，需早期選擇無創(chuàng)通氣治療，晚期或出現(xiàn)嚴(yán)重球麻痹時需要選擇氣管切開有創(chuàng)通氣，并需要家人24h看護照顧［3，4］。

ALS好發(fā)于40歲～50歲的中年人，是一種無法治愈的疾病，也沒有特效藥，病人確診后的平均生存期只有3年～5年，常被肺部感染、重度營養(yǎng)不良和呼吸困難奪去生命［5，6］。且ALS病程進(jìn)展速度個體間差異很大，作為一個罕見病，在到處尋醫(yī)過程中，病人會找一系列不同專業(yè)的醫(yī)學(xué)專家就診，甚至連神經(jīng)科專家也可能不能在疾病早期識別ALS。當(dāng)臨床表現(xiàn)很典型時，絕大部分運動神經(jīng)元已經(jīng)被破壞，病人面臨死亡的威脅［7］?；谥袊壳暗尼t(yī)療條件，ALS病人不可能長期住院，只能采取居家治療和護理的模式。家屬精心護理，可以及早發(fā)現(xiàn)病情變化的信號，減少發(fā)生意外的幾率，著名科學(xué)家霍金，由于得到優(yōu)越的醫(yī)療和護理，已經(jīng)跟 ALS抗?fàn)幜?1年［8，9］。

3.2 QQ群的設(shè)立及運作模式 ALS病人因肌肉萎縮，行走不便，不能按時回院復(fù)查，長期缺乏醫(yī)護人員的專業(yè)指導(dǎo)，他們在家中面臨著呼吸、吞咽困難，對治療產(chǎn)生絕望情緒，給病人、照顧者乃至整個家庭都帶來了沉重的經(jīng)濟和精神壓力，急需得到延續(xù)護理指導(dǎo)［10］。對于本市病人，延續(xù)護理服務(wù)部會提供家庭上門服務(wù)，指導(dǎo)護理要點；但對于市外的病人，需要尋找更好的途徑為他們提供居家護理指導(dǎo)。鑒于這個目的，于2014年初建立了ALS的延續(xù)護理QQ群，讓入群的病人及家屬自由交流治療和護理經(jīng)驗，群里有3例病友患病時間較長，積累了豐富的居家護理經(jīng)驗。由于ALS沒有特效藥物，因此病友的居家護理經(jīng)驗是最珍貴的資料。每次群里病人出現(xiàn)相關(guān)問題時，?？谱o士和3例病友都積極提供自己的經(jīng)驗，讓病友的困難得以有效解決。同時，神經(jīng)科?？漆t(yī)生和群主會對病友提供的經(jīng)驗進(jìn)行質(zhì)控，對于一些不合理的措施及時糾正，并予以解釋，保證整個QQ群的討論和解答向正確的方向發(fā)展。

3.3 QQ群對提高病人居家治療依從性的作用 大部分ALS病人居家護理任務(wù)繁重，包括四肢功能鍛煉、呼吸機護理、胃造瘺護理、氣管切開護理、臥床翻身、飲食準(zhǔn)備、嗆咳及流涎的及時處理、便秘、喂食等，讓病人家屬每天都非常忙碌，當(dāng)病人出現(xiàn)相關(guān)問題時，更是心急如焚想得到馬上解決，此時，QQ群里的病友會及時給予幫助，緩解病人燃眉之急。如根據(jù)3例病友購買呼吸機的經(jīng)驗，5例病友買到了價格和型號都合適的呼吸機，并及時得到人機對抗問題的解決方法；3例病友買到了心儀的腳踏車，有利于延緩手足肌肉的萎縮；17例病友在進(jìn)食的時候會出現(xiàn)嗆咳，通過1例病友分享的ALS護理手冊，得到更好的嗆咳處理方法，有效提高了進(jìn)食質(zhì)量；1例病友經(jīng)過3個多月的抑郁，通過觀息法自行治愈了自己的抑郁癥，并總結(jié)了整個過程自己的心理過程，有效緩解了群內(nèi)8例病友的焦慮情緒，并使5例病友每天定時到群里報到，通過上傳“早上好、你好我好大家好、送去清晨的問候，帶來愉悅的一天、一天的好心情從我的問候開始、讓我們飛向希望”等鼓勵性語言，激勵自己和群里的病友勇敢過好每一天，得到極大的正能量［5，11］；2例病友通過分享新藥的研制，讓群里的病友看到生的希望，特別對那些病情較輕的病人更提供了福音；3例病友上傳了ALS病人護理手冊、ALS睡眠好方法、ALS呼吸運動操、ALS焦慮癥的治療方法、力如太的副反應(yīng)、胃造瘺護理方法等文件，讓群里40多例病友和家屬得到細(xì)化的家庭護理方法，并確信延緩ALS病人病情發(fā)展的有效方法是“好的心態(tài)＋呼吸機＋胃造瘺＋良好的護理”，對提高群友的治療護理依從性，包括服用治療藥物、及時使用呼吸機及實施胃造瘺、正確面對疾病方面發(fā)揮了很大的作用。QQ群的成立使群友獲得了幫助和支持。98.0%的病人對QQ群滿意，并希望提供更好的個體化護理措施。ALS延續(xù)護理QQ群在9個月的時間內(nèi)，為群友提供了正確有效的護理方法，解決了病人和家屬日常照顧的困難；分享了ALS治療的最新研究成果，有效提高了病人服藥、功能鍛煉的依從性，從而延緩了ALS病人病情的發(fā)展，提高了他們對治療疾病的信心。

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