王明霞

1臨床資料

1.1患者，男，59歲，因左側(cè)丘腦出血入院。入院時神志清楚，右側(cè)肢體肌力稍差。入院2 h后，很快昏迷，查體：右側(cè)瞳孔明顯縮小，直徑約1.5 mm，左側(cè)瞳孔直徑2.5 mm。復(fù)查顱腦CT：左側(cè)丘腦出血量明顯增多伴中線結(jié)構(gòu)右移。

1.2患者，男，82歲，2010年6月30日因左側(cè)丘腦出血（未破入腦室）入院，查體：神志清楚，右側(cè)瞳孔偏小，直徑約2 mm，四肢肌力無明顯異常，右側(cè)偏深感覺障礙比較突出。住院治療25 d后出院。2010年10月11日，因右側(cè)基底節(jié)（位置偏內(nèi)囊后肢）小片狀出血再次入院，查體右側(cè)瞳孔一直較左側(cè)瞳孔偏小，直徑約2 mm，對光反射存在，眼球各方向活動正常。

2病例分析

瞳孔的大小受交感神經(jīng)與副交感神經(jīng)支配，二者相互協(xié)調(diào)、相互作用。

副交感神經(jīng)起源于中腦的動眼神經(jīng)副核（艾-魏核）。該核位于中腦導(dǎo)水管腹側(cè)動眼神經(jīng)核的前端，左右各一，從此核發(fā)出的副交感神經(jīng)纖維包繞在動眼神經(jīng)外側(cè)，從大腦腳底腳間窩出腦，于大腦后動脈和小腦上動脈之間向前行經(jīng)天幕裂孔入中顱窩穿海綿竇，經(jīng)眶上裂入眶，進入睫狀神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元，節(jié)后纖維經(jīng)睫狀短神經(jīng)，支配瞳孔括約肌，收縮瞳孔。

交感神經(jīng)起源及在腦干內(nèi)走行目前尚不十分清楚。大腦并不像外周那樣嚴(yán)格區(qū)分出交感、副交感系統(tǒng)，而下丘腦明確是整個周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)的初級中樞。有學(xué)說認(rèn)為，交感中樞起源于廣泛大腦皮質(zhì)，因為當(dāng)刺激額葉中央后回或顳上回時，皆可引起雙側(cè)瞳孔散大。從大腦的交感高級中樞發(fā)出纖維到丘腦下部。下丘腦通過前腦內(nèi)側(cè)束、乳頭被蓋束和背側(cè)縱束聯(lián)系中腦、橋腦、延腦的下行網(wǎng)狀系統(tǒng)，把中樞沖動傳遞至脊髓睫狀中樞（位于T1-T2的側(cè)角細(xì)胞），換元后神經(jīng)纖維至交感神經(jīng)干，在頸下、頸中至頸上神經(jīng)節(jié)再次換元，節(jié)后纖維穿過睫狀神經(jīng)節(jié)，隨睫狀短神經(jīng)，（部分交感神經(jīng)隨睫狀長神經(jīng)）分布于瞳孔開大肌、上瞼瞼板肌，使瞳孔散大，瞼裂開大。

以上病例，除去新發(fā)丘腦破壞病灶，其余腦組織并無影像學(xué)異常密度影，亦無藥物及毒物服用史。提示一側(cè)丘腦病變與對側(cè)瞳孔縮小有相關(guān)聯(lián)系。

丘腦屬于大腦后動脈分支供血，兩側(cè)解剖位置相對獨立，因此一側(cè)局灶性病變比較常見，而雙側(cè)同時病變出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔縮小的情況較為罕見，也因此伴意識障礙的患者出現(xiàn)一側(cè)瞳孔縮小的改變更多應(yīng)考慮丘腦病變，這明顯區(qū)別于橋腦損傷的意識障礙伴雙側(cè)瞳孔改變。

已知脊髓睫狀中樞、頸交感干及其節(jié)前、節(jié)后交感神經(jīng)損傷可引起同側(cè)瞳孔縮小的Horner綜合征。延髓背外側(cè)主要是同側(cè)椎動脈或小腦下后動脈供血，因此單側(cè)延髓背外側(cè)缺血損傷比較常見，累及下行的中樞交感神經(jīng)束，亦常見同側(cè)瞳孔縮小改變，提示在延髓及以下神經(jīng)中樞，支配瞳孔擴大的交感神經(jīng)纖維是同側(cè)走行。

支配瞳孔擴大的交感神經(jīng)在丘腦是對側(cè)支配，而在延髓是同側(cè)支配，那么其交叉應(yīng)該是在中腦或腦橋。不論病灶在哪個位置，一側(cè)瞳孔出現(xiàn)縮小的異常變化，均提示同側(cè)動眼神經(jīng)副核及其神經(jīng)纖維走行應(yīng)該是完好無損的。

進一步的問題是，丘腦屬對側(cè)支配，那么端腦是同側(cè)支配，還是對側(cè)抑或雙側(cè)支配？目前研究已經(jīng)揭示端腦交感中樞較為分散，臨床大面積腦梗塞或腦出血患者，因占位效應(yīng)致同側(cè)副交感神經(jīng)受壓，瞳孔散大較為常見，至少提示端腦病變時，其對瞳孔的交感控制不占優(yōu)勢。

下丘腦與腦干的聯(lián)系纖維：前腦內(nèi)側(cè)束是通過下丘腦外側(cè)區(qū)的松散纖維；乳頭被蓋束，通過三腦室室周灰質(zhì)與丘腦背內(nèi)側(cè)核聯(lián)系；背側(cè)縱束位于中腦水管的腹外側(cè)。觀三者位置均靠近中線。左右動眼神經(jīng)副核，在中腦亦緊鄰中線。中樞性交感神經(jīng)束在腦干的走行：在中腦及橋腦，位于導(dǎo)水管及第四腦室腹側(cè)，被蓋背側(cè)。及至延髓，逐漸走行于偏中線背外側(cè)。中腦導(dǎo)水管腹側(cè)主要是起源于大腦后動脈起始處的腳間支供血；橋腦四腦室腹側(cè)是基底動脈長周支供血，而延髓背外側(cè)主要是一側(cè)小腦下后動脈供血。

基于以上神經(jīng)走行及血供特點，中腦及橋腦的血管損傷，往往同時累及雙側(cè)的交感、副交感神經(jīng)。因此在中腦，即便交感神經(jīng)損傷，常因同時存在的動眼神經(jīng)副核及纖維損傷，瞳孔縮小表現(xiàn)并不明顯，或者因動眼神經(jīng)副核占優(yōu)勢，而呈瞳孔散大的表現(xiàn)。在橋腦，因動眼神經(jīng)已經(jīng)由中腦腹側(cè)腳間窩出腦，單純的橋腦損傷僅累及交感神經(jīng)束，臨床常見瞳孔非常明顯的縮小改變，且因為雙側(cè)中樞交感神經(jīng)束比較靠近中線位置，常同時受累，而表現(xiàn)為雙側(cè)瞳孔縮小的特征性改變。在延髓，因中樞交感神經(jīng)束已經(jīng)行走至背外側(cè)，且由一側(cè)的小腦下后動脈供血，因此，破壞性病灶表現(xiàn)為一側(cè)瞳孔縮小比較常見。

自下丘腦至睫狀短神經(jīng)，任何交感神經(jīng)節(jié)段的病變，均可引起瞳孔縮小的改變。但中樞交感神經(jīng)在脊髓睫狀中樞換元后，有纖維束支配上瞼平滑肌，因此睫狀中樞以后的交感神經(jīng)損傷，臨床上上瞼下垂表現(xiàn)比較明顯，而下丘腦及其至睫狀中樞前的交感神經(jīng)束損傷，上瞼下垂表現(xiàn)并不明顯，這也是區(qū)別中樞及外周交感神經(jīng)損傷的重要鑒別點之一。其次，因為中樞交感束行走比較松散，而睫狀中樞后的神經(jīng)走行相當(dāng)明確，因此，對于交感神經(jīng)損傷致瞳孔縮小的臨床患者，予以疼痛刺激后，睫狀中樞前損傷者縮小的瞳孔可有散大表現(xiàn)，而睫狀中樞后損傷者，縮小的瞳孔并無明顯散大改變。

綜上，瞳孔縮小的神經(jīng)病變，相對于瞳孔散大有著更為復(fù)雜的神經(jīng)定位，臨床上認(rèn)真、綜合觀察瞳孔變化，對于初步判定其損傷位置，分析病情及預(yù)后，有著重要的參考價值。

參考文獻：

[1]王瑞棟，成霄黎.小切口白內(nèi)障64例術(shù)中發(fā)生瞳孔縮小相關(guān)因素分析[J].中國實用眼科雜志，2010（7）.

[2]Agarwal，AMalyugin，BKumar，et al.Modified Malyugin ring iris expansion technique in small-pupil cataract surgery with posterior capsule defect[J].Journal of cataract and refractive surgery， 2008（5）.

編輯/張燕