趙鵬偉等

【摘 要】 目的：探討Mirizii綜合征（Ⅲ型）合并梗阻性黃疸的病因、臨床癥狀及診治方法。方法：回顧性分析1例Mirizii綜合征（Ⅲ型）合并梗阻性黃疸患者的臨床資料，探討其臨床癥狀及診治方法。結(jié)果：術(shù)后患者無膽漏現(xiàn)象，且膽紅素明顯下降，行T管造影提示膽管通暢，第23天治愈出院，隨訪兩年，患者生活質(zhì)量良好。結(jié)論：分離膽囊三角后離斷膽囊管，取出膽囊結(jié)石治療該病的有效方法。

【關(guān)鍵詞】 Mirizii綜合征（Ⅲ型）；梗阻性黃疸；Roux-en-Y吻合

【中圖分類號】R657.4+3 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】 A 【文章編號】1007-8517（2015）04-0067-02

Mirizzi 綜合征（Mirizzi syndrome）是由于膽囊管或膽囊頸炎癥或結(jié)石而導(dǎo)致的一種膽管梗阻性疾病，臨床上非常少見[1]。目前，各學(xué)者對Mirizzi 綜合征的定義尚存在較大的分歧。梗阻性黃疸一般都需要進(jìn)行外科手術(shù)方可治愈，因此也常被稱為“外科性黃疸”。早期對梗阻性黃疸的診斷常常只能依賴臨床癥狀及一些常規(guī)生化指標(biāo)檢查但歷缺乏必要的影響學(xué)評估，導(dǎo)致其誤診率較高。近年來，隨著醫(yī)療水平的不斷提高，各種影像學(xué)檢查不斷普及，該病診斷準(zhǔn)確率顯著提高[2]。本院接收1例反復(fù)寒戰(zhàn)、高熱，輕微腹痛，伴有皮膚、鞏膜黃染2月的患者，經(jīng)手術(shù)探查診斷為Mirizii綜合征（Ⅲ型）合并梗阻性黃疸。

1 病例資料

患者，男性，63歲，2013年1月8日因反復(fù)寒戰(zhàn)、高熱伴有皮膚及鞏膜黃染入院，伴有輕微腹痛，既往史無特殊。入院查體：皮膚及鞏膜重度黃染，右腹部輕微壓痛，無反跳痛及肌緊張，“Murphy”征陰性，腸鳴音正常。輔助檢查：入院前在外院行MRCP提示：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，肝門部占位（圖1）。入院后查生化指標(biāo)：總膽紅素552.8μmol/L；直接膽紅素268.2μmol/L；間接膽紅素284.60μmol/L；癌胚抗原6.57μg/L；白蛋白30.1g/L，術(shù)前三項(xiàng)正常。上腹部彩超檢查提示：膽總管結(jié)石，膽囊萎縮。CT提示：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（圖2）。積極給予抗感染、保肝抑酸、補(bǔ)液等保守治療，因患者黃疸嚴(yán)重，行PTCD術(shù)并造影術(shù)（圖3），記錄術(shù)后膽紅素變化情況（圖4）。診斷：考慮結(jié)石梗阻，但不排除腫瘤。行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見肝臟明顯淤膽，呈深褐色，腹腔少量淡黃色腹水，膽囊大小約6cm×4cm×4 cm，且質(zhì)硬、活動(dòng)差并與肝十二指腸韌帶粘連，于是手術(shù)分離膽囊三角后離斷膽囊管，同法處理膽囊動(dòng)脈，順逆結(jié)合切除膽囊，在分離過程中見膽囊內(nèi)一枚大小約2.5cm已壓透膽總管的結(jié)石，取出結(jié)石后見膽汁流出，膽道鏡檢查見左肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張，右肝內(nèi)PTCD管及肝內(nèi)膽管均未見結(jié)石，肝內(nèi)膽管明顯充血水腫，膽道鏡探查見膽總管下段通暢，膽道鏡難以進(jìn)入，取石網(wǎng)籃可進(jìn)入。膽管壁充血水腫質(zhì)脆，縫線難以縫合，遂決定行膽總管后壁，部分肝床空腸Roux-en-Y吻合、T管引流術(shù)（圖5）。術(shù)后患者無膽漏現(xiàn)象且膽紅素明顯下降，T管造影提示膽管通暢（圖6）?；颊哂谛g(shù)后第23天治愈出院，術(shù)后3月復(fù)查膽紅素正常，拔除T管，回訪22月內(nèi)無皮膚、鞏膜黃染，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)癥狀，生活質(zhì)量良好。

2 討論

Mirizzi綜合征多指由于膽囊頸部或膽囊管結(jié)石嵌頓和（或）其他良性疾病壓迫或炎癥波及而引起肝總管或膽總管不同程度梗阻，導(dǎo)致膽管炎、梗阻性黃疸等為主要病癥的一系列癥侯群，約占膽囊切除術(shù)疾病的0.7%～1.1%，一般不會(huì)超過2%[3-4]。該綜合征術(shù)前診斷困難，尤其是合并膽道梗阻的患者，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，無特異性，實(shí)驗(yàn)室檢查也無特異的指標(biāo)，影像學(xué)診斷的檢出率也很低，因此，Mirizzi綜合征的術(shù)前確診率較低。Mirizzi綜合征的治療原則是切除病變膽囊，取盡結(jié)石，解除膽道受壓的情況，修補(bǔ)膽管缺損及通暢膽汁與引流[5]。

本例患者的膽總管完全被壓迫，但該患者存在反復(fù)性的發(fā)熱、寒戰(zhàn)情況，并且患者血清的蛋白含量較低，黃疸呈進(jìn)行性加重，所以在術(shù)前考慮結(jié)石梗阻可能性大，但仍不能排除腫瘤。該病例提示注重以下3點(diǎn)可幫助診斷該?。孩冱S疸或膽管炎反復(fù)發(fā)作；②既往有膽囊結(jié)石病史且肝膽管擴(kuò)張而膽總管不擴(kuò)張；③注意與肝門部腫瘤引起的梗阻性黃疸相鑒別。

Mirizii綜合征（Ⅲ型）合并梗阻性黃疸患者一旦確診需及時(shí)手術(shù)治療[6]。本例患者經(jīng)引流后黃疸并未見明顯消退，引流效果較差，結(jié)合該患者病史及相關(guān)輔助檢查結(jié)果考慮結(jié)石梗阻可能性大。因病理分型不同采取不同的治療方案，肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)適用于瘺口大于膽總管周徑2/3或肝總管壁破壞嚴(yán)重修補(bǔ)后可能并發(fā)膽管狹窄膽瘺的Ⅲ或Ⅳ型患者。但由于本例患者膽管壁嚴(yán)重缺損甚至大于膽總管周徑2/3，剩余膽管壁充血水腫，給膽管壁手術(shù)修補(bǔ)及行常規(guī)的膽腸吻合術(shù)帶來困難，如果行端側(cè)吻合術(shù)則需進(jìn)一步分離肝門，甚至在必要時(shí)切除部分肝臟進(jìn)行吻合?？紤]該患者黃疸時(shí)間長，肝功能差，如果切除部分肝臟可能導(dǎo)致肝功能衰竭，遂決定膽總管、部分肝床空腸Roux-en-Y吻合，T管引流術(shù)，空腸與膽管壁及部分肝床做端側(cè)吻合。術(shù)后患者無膽漏現(xiàn)象且膽紅素明顯下降，行T管造影提示膽管通暢，于住院第23d治愈出院，隨訪2月，患者生活質(zhì)量良好。該手術(shù)方式避免了膽道進(jìn)一步狹窄，且手術(shù)效果好，手術(shù)安全可行，值得臨床推廣。

參考文獻(xiàn)

[1]秦明偉， 趙榮國， 孫波. Mirizzi綜合征的影像診斷[J]. 實(shí)用放射學(xué)雜志， 2004， 20（1）： 42-44.

[2]耿小平， 孫昀. 梗阻性黃疸的診斷與鑒別診斷[J]. 中國實(shí)用外科雜志， 2007， 27（10）： 784-786.

[3]吳在德. 外科學(xué)[M].6版. 北京： 人民衛(wèi)生出版社， 2003：569.

[4]Toursarkissian B， Holley DT， Kearney PA， et al. Mirizzi syndrome[J]. SoutMed J， 1994， 87（4）： 471-475.

[5]楊家新， 劉祥堯， 彭延春，等. Mirizzi綜合征的診斷與手術(shù)選擇[J]. 中國民族民間醫(yī)藥， 2012， （18）： 84-85.

[6]鄒合強(qiáng)， 王昌順. Mirizzi綜合征32例分析[J]. 肝膽胰外科雜志， 2003， 15（3）： 196-197.

（收稿日期：2014.11.15）endprint