劉世偉　劉廣杰　曹青　劉芳　劉慶熠

作者單位: 054000河北省邢臺(tái)市第一醫(yī)院胸外科(劉世偉)，腫瘤外科(曹青) ;河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院胸外科(劉廣杰、劉芳、劉慶熠)

食管癌肉瘤診治分析

劉世偉劉廣杰曹青劉芳劉慶熠

作者單位: 054000河北省邢臺(tái)市第一醫(yī)院胸外科(劉世偉)，腫瘤外科(曹青) ;河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院胸外科(劉廣杰、劉芳、劉慶熠)

【摘要】目的探討食管癌肉瘤的臨床特點(diǎn)、治療方法和預(yù)后。方法回顧性分析28例食管癌肉瘤患者的臨床及病理資料。結(jié)果男21例，女7例;年齡44～74歲，平均年齡60歲。病變位于食管中段18例，上下段各5例。食管癌肉瘤臨床癥狀常表現(xiàn)為進(jìn)行性吞咽困難。腔內(nèi)型多見，常有短蒂與食管壁相連，光鏡下觀察可見癌與肉瘤成分并存。全組手術(shù)切除率100%，病理分期:Ⅰ期8例，Ⅱ期15例，Ⅲ期5例; T1 9例，T2 7例，T3 11例，T4 1例?？傮w淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為17.9%。隨訪率100%。1、3、5年生存率分別為89.3%、67.1%、38.5%。腔內(nèi)型占64.3%(18/28)，其中Ⅰ期13例，Ⅱ期5例; T1 9例，T2 4例，T3 5例，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率5.6%，1、3、5年生存率分別為94.4%，87.7%，54.6%。與潰瘍型生存率比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=10.46，P=0.001) ;與髓質(zhì)型生存率比較，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=10.72，P=0.001)。結(jié)論食管癌肉瘤以腔內(nèi)型多見，是一種侵襲性差，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低，預(yù)后較好的食管罕見惡性腫瘤;根治性手術(shù)是首選治療方法;腔內(nèi)型食管癌肉瘤對(duì)食管壁侵犯淺，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低，預(yù)后最好;潰瘍型及髓質(zhì)型淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后相對(duì)差。

【關(guān)鍵詞】食管癌肉瘤;病理分型;生存率;預(yù)后;手術(shù)

項(xiàng)目來源:河北省醫(yī)學(xué)科學(xué)研究重點(diǎn)課題計(jì)劃(編號(hào): 20130558)

E-mail zhongmeijian-lqy@163.com食管惡性腫瘤的病理組織學(xué)類型以鱗狀細(xì)胞癌和腺癌多見，約占95%以上。食管癌肉瘤是食管惡性腫瘤病理組織學(xué)中一種罕見的類型，本研究對(duì)28例食管癌肉瘤患者的臨床及病理資料進(jìn)行回顧性研究，探討食管癌肉瘤的臨床特點(diǎn)、治療方法和預(yù)后，報(bào)告如下。

1　資料與方法

1.1一般資料收集河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院胸外科自2005年1月至2011年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的28例食管癌肉瘤患者的臨床及病理資料。其中男21例，女7例，男女比例為3∶1;年齡44～74歲，平均年齡60歲。以進(jìn)行性吞咽困難為首發(fā)癥狀20例，進(jìn)食后胸骨后及劍突下疼痛4例，上腹部不適4例。發(fā)病至就診時(shí)間15 d～2年，平均85 d。

1.2方法全組患者均行食管癌肉瘤切除食管胃吻合術(shù)(主動(dòng)脈弓上吻合21例，主動(dòng)脈弓下吻合1例，右胸吻合2例，頸部吻合4例)。術(shù)后2例行放療，5例行化療，4例行放療+化療，其他17例未行任何輔助治療。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)分析應(yīng)用SPSS 13.0統(tǒng)計(jì)軟件，采用Kaplan-Meier方法計(jì)算生存率及比較，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)果

2.1檢查情況28例病例中腔內(nèi)型18例，食管造影可見食管腔內(nèi)息肉樣腫物帶蒂與食管一側(cè)壁相連，腫物表面光滑，呈“涂抹征”，部分表面輕度糜爛可見淺潰瘍。食管鏡檢查發(fā)現(xiàn)病變位于食管上段5例，中段18例，下段5例，咬檢病理診斷為鱗狀細(xì)胞癌者1例，腺癌1例，低分化癌5例，考慮間葉源性腫瘤者2例，惡性腫瘤2例。全組病例均行胸部CT檢查，結(jié)果顯示腫瘤部位相應(yīng)食管壁不規(guī)則或偏心性增厚，病變輕度強(qiáng)化，其上方食管可見不同程度擴(kuò)張。見圖1。

圖1　腔內(nèi)型食管癌肉瘤造影及CT表現(xiàn)

2.2手術(shù)標(biāo)本及病理結(jié)果腔內(nèi)型手術(shù)標(biāo)本常見腫物位于食管一側(cè)壁，有蒂與食管壁相連。癌肉瘤大體標(biāo)本切面灰白質(zhì)硬，鏡下觀察可見肉瘤成分和癌成分并存呈混合生長(zhǎng)。瘤體表面及基底部常為癌組織，瘤體內(nèi)部主要為肉瘤成分或與癌成分混雜。對(duì)食管侵犯深度: T1 9例，T2 7例，T3 11例，T4 1例。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移: N0 23例，N1 3例，N2 1例，N3 1例。術(shù)后病理分期:Ⅰ期8例，Ⅱ期15例，Ⅲ期5例。見圖2。

圖2　食管癌肉瘤食管鏡、手術(shù)標(biāo)本及病理切片(HE×200)

2.3并發(fā)癥情況全組無死亡病例，發(fā)生頸部吻合口瘺、切口感染、膿胸各1例，并發(fā)癥發(fā)生率10.71%。

2.4隨訪結(jié)果全組患者均隨訪至2012年12月，隨訪結(jié)果: 16例死亡，12例健在。全組病例中位生存期51.0個(gè)月(6.0～90.0個(gè)月)，總體1、3、5年生存率分別為89.29%、67.1%、38.5%。腔內(nèi)型1、3、5年生存率分別為94.4%、87.7%、54.6%，髓質(zhì)型為33.3%、33.3%、0，潰瘍型為100%、50%、0，蕈傘型為100%、50%，50%。腔內(nèi)型與潰瘍型生存率比較(χ2=10.46，P=0.001)及與髓質(zhì)型生存率比較(χ2=10.72，P=0.001)差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，余組間比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)。總體淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率17.9%，腔內(nèi)型5.6%(1/18)，髓質(zhì)型33.3%(1/3)，潰瘍型為75% (3/4)，蕈傘型0(0/3)。單純手術(shù)17例與行綜合治療11例組比較，2組間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=0.000，P=0.983)。見圖3，表1、2。

3　討論

圖3　生存曲線

表1　不同類型食管癌肉瘤的生存率比較

表2　單純手術(shù)組與手術(shù)+輔助治療組生存率比較

食管癌肉瘤是食管惡性腫瘤病理組織學(xué)中一種罕見的類型［1］，最早由Virchow于1865年提出，Hansemann在1904年首次報(bào)道，1949年Sutout報(bào)道了經(jīng)手術(shù)切除的首例食管癌肉瘤。以后陸續(xù)有個(gè)案報(bào)道，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道其占同期食管癌的0.36%～2.80%［2，3］，國(guó)內(nèi)0.34%～0.88%［4－8］。由于對(duì)肉瘤樣細(xì)胞成分的諸多起源解釋，其命名一直存有爭(zhēng)議，癌肉瘤過去也稱之為肉瘤樣癌、息肉樣癌、假肉瘤樣鱗狀細(xì)胞癌、多形性癌、梭形細(xì)胞癌、癌在肉瘤樣間質(zhì)中等。世界衛(wèi)生組織(WHO)在2000年腫瘤病理學(xué)及遺傳學(xué)分類中將這一腫瘤命名為食管梭形細(xì)胞癌，其定義為具有不等量肉瘤樣梭形細(xì)胞成分的鱗狀細(xì)胞癌［9］。

本組病例占同期河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院食管癌的0.43%(28/6 539)，男性多于女性，18例患者均有煙、酒嗜好，與文獻(xiàn)報(bào)道本病多見于50歲以上、有吸煙史、飲酒史的男性相符［10］。病變多位于食管中下段，與文獻(xiàn)［2－5］報(bào)道一致。食管癌肉瘤癥狀以進(jìn)行性吞咽困難為主(本組以進(jìn)行性吞咽困難為首發(fā)癥狀的有20 例)，我們考慮是由于食管癌肉瘤多呈腔內(nèi)生長(zhǎng)，阻塞管腔所致。正因如此在病變?cè)缙诩纯沙霈F(xiàn)進(jìn)食吞咽困難、胸骨后不適等臨床癥狀，因此病程較短［4，8］，本組有20例在2個(gè)月以內(nèi)，印證了以上觀點(diǎn)。但本組中有1例例外，患者梗阻癥狀長(zhǎng)達(dá)2年，考慮與病變生長(zhǎng)速度有關(guān)。

食管癌肉瘤由于腫塊較大常呈息肉或覃傘樣突入食管腔，多數(shù)表現(xiàn)為腔內(nèi)巨大充盈缺損。因腫瘤呈腔內(nèi)生長(zhǎng)，病變部位食管常擴(kuò)大呈梭形，周圍管壁保持自然柔然性，擴(kuò)張度好，病變上方食管擴(kuò)張程度不一，少伴有食管腔狹窄。由于瘤體表面光滑而致病變輪廓較為光滑整齊，病變部位黏膜顯示“涂抹征”，為腔內(nèi)型食管癌肉瘤相對(duì)特異性征象;鋇劑至腫瘤處見鋇劑分流，因表面有散在的淺潰瘍故顯示淺龕影。但很少有如腔內(nèi)型食管癌所見的明顯或范圍廣泛的管壁不規(guī)則充盈缺損。潰瘍型、髓質(zhì)型及蕈傘型與同類型食管癌區(qū)分困難。CT可以看到食管病變處軟組織腫塊影，可有不同程度的強(qiáng)化，管腔往往呈不規(guī)則或偏心性狹窄，腔內(nèi)型部分可見管腔內(nèi)類圓形腫物一側(cè)壁與食管相連。食管鏡檢查可有比較直觀的表現(xiàn)，可看到腫瘤的生長(zhǎng)方式，如息肉樣生長(zhǎng)，膨脹性生長(zhǎng)等，表面可有充血水腫，部分區(qū)域可有潰瘍形成及食管腔的狹窄。

食管癌肉瘤是一種特殊類型的惡性腫瘤，其特點(diǎn)是具有癌細(xì)胞和肉瘤樣細(xì)胞兩種成分雙向分化的組織學(xué)改變。光鏡下，食管癌肉瘤可見癌上皮和肉瘤樣細(xì)胞兩種成分相互摻雜，并常以肉瘤樣細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。癌成分多位于腫瘤表面及基底部，肉瘤成分位于腫物內(nèi)部，癌成分和肉瘤成分間一般有移行區(qū)，但無明顯界限。間質(zhì)常由雜亂無章或交織束狀排列的梭形細(xì)胞構(gòu)成，有時(shí)肉瘤樣組織形態(tài)上呈多形性，細(xì)胞異型性明顯，核分裂活躍，肉路成分多以纖維肉瘤多見，部分可見到平滑肌肉瘤或軟骨肉瘤成分。

食管癌肉瘤的診斷主要依靠病理組織學(xué)檢查而確定。由于癌成份主要位于瘤體表面和基底部，肉瘤成分多在腫物內(nèi)部，故活檢常為鱗癌，所以活檢時(shí)應(yīng)盡量多取材，深取標(biāo)本，以提高術(shù)前確診率。本論文回顧統(tǒng)計(jì)術(shù)前內(nèi)鏡咬檢病理結(jié)果，其中診斷為鱗狀細(xì)胞癌者18例，腺癌1例，低分化癌5例，考慮間葉源性腫瘤者2例，惡性腫瘤2例，由此可見術(shù)前內(nèi)鏡活檢確診率很低。常規(guī)病理檢查標(biāo)本如有疑問時(shí)應(yīng)做免疫組織化學(xué)法診斷并排除其他可能發(fā)生于食管的其他惡性腫瘤，如血管肉瘤、間質(zhì)瘤、惡性黑色素瘤、平滑肌肉瘤及食管小細(xì)胞癌等。

手術(shù)為食管癌肉瘤首選治療方式，手術(shù)方式同食管癌根治術(shù)。其手術(shù)切除速率高，本組手術(shù)切除率100%。全組總體1、3、5年生存率分別為89.3%、67.1%、38.5%，優(yōu)于食管鱗狀細(xì)胞癌和腺癌。腔內(nèi)型1、3、5年生存率分別為94.4%，87.7%，54.6%，優(yōu)于潰瘍型及髓質(zhì)型，原因: (1)腔內(nèi)型多為有蒂附著于食管壁，對(duì)食管壁侵犯淺，病變多位于黏膜及黏膜下層［3，11，12］，突破肌層者少見。本組18例腔內(nèi)型13例未侵透肌層。而潰瘍型及髓質(zhì)型對(duì)食管壁侵犯較深，多在纖維膜(5/7)甚至有食管外侵犯(1/7)。(2)食管癌肉瘤淋巴結(jié)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低，文獻(xiàn)報(bào)道為18.2% 50%［13，14］，本組病例為17.9%，腔內(nèi)型最為5.6% (1 18)，而潰瘍型最高為75% (3/4)。(3)腔內(nèi)型食管癌肉瘤分期較早，多數(shù)為Ⅰ、Ⅱ期，總體分期早于其他類型。(4)腔內(nèi)型食管癌肉瘤多呈腔內(nèi)生長(zhǎng)，阻塞管腔在病變?cè)缙诩纯沙霈F(xiàn)進(jìn)食吞咽困難，病程較短，利于早期發(fā)現(xiàn)及診治。對(duì)于術(shù)后輔助放化療意見尚不統(tǒng)一［5，8］。本研究顯示術(shù)后增加輔助放化療與否對(duì)生存期無影響，盡管如此，對(duì)于輔助治療，作者認(rèn)為對(duì)于存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及浸潤(rùn)深度超過肌層者，應(yīng)參考食管鱗狀細(xì)胞癌術(shù)后放化療經(jīng)驗(yàn)，建議給予適當(dāng)?shù)妮o助治療

綜上所述，食管癌肉瘤是一種罕見的食管惡性腫瘤，其侵襲性較低，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較低，術(shù)前確診率低5年生存率較高，根治性手術(shù)是首選治療方法。潰瘍型及髓質(zhì)型對(duì)食管壁浸潤(rùn)深，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后較腔內(nèi)型差。腔內(nèi)型對(duì)食管浸潤(rùn)較淺罕見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移預(yù)后最好。

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(收稿日期:2014－11－16

通訊作者:曹青，054000河北省邢臺(tái)市第一醫(yī)院腫瘤外科;

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2015.09.020

【文章編號(hào)】1002－7386(2015) 09－1343－03

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【中圖分類號(hào)】R 735.1