吳志紅，謝沛霖，潘靜，周大平

(1 武漢市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，湖北 武漢 430000； 2 武漢市精神衛(wèi)生所)

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非糖尿病類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死1例

吳志紅1，謝沛霖1，潘靜1，周大平2

(1 武漢市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，湖北 武漢 430000； 2 武漢市精神衛(wèi)生所)

病人，女，49歲。以“雙下肢脛前皮膚腫脹6年，變硬半年”入院。病人訴6年前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢脛前腫脹不適，未予特殊治療，癥狀進(jìn)行性加重，半年前該部位皮膚逐漸變硬、發(fā)紅，病程中無明顯脫發(fā)、口腔潰瘍、光過敏等不適。既往史:高血壓10年，血壓最高42.56/11.97 kPa，現(xiàn)服用硝苯地平片每天1片治療，血壓控制尚可；否認(rèn)糖尿病等慢性疾病病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病病史，否認(rèn)家族糖尿病等遺傳病病史；1990年行剖宮產(chǎn)術(shù)，否認(rèn)外傷史及輸血史。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，心、肺、腹無明顯陽性體征。皮膚專科情況：雙下肢脛前皮膚彈性減弱，片狀暗紅色斑塊，邊界清楚，表皮光滑呈釉狀。入院診斷：硬皮病。實驗室檢查：空腹血糖4.0 mmol/L，抗中心粒細(xì)胞抗體(ANCA)(-)，抗心磷脂抗體(ACA)(-)，抗核抗體(ANA)(-)，CRP(-)，ESR(-)，血常規(guī)、肝腎功能、尿常規(guī)均正常。右下肢脛前皮膚組織病理檢查示：表皮皮突消失，真皮內(nèi)及皮下脂肪小葉間隔內(nèi)可見大片境界不清的膠原漸進(jìn)性壞死區(qū)，邊緣可見淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞形成的柵欄狀浸潤，可見血管及內(nèi)皮細(xì)胞增生。診斷為非糖尿病類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死(NLD)。

討論 類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死又被稱為糖尿病NLD,其在糖尿病病人中的發(fā)病率為3‰～7‰,男女發(fā)病率之比約為1∶3.3。其特征性表現(xiàn)為脛前邊界清楚的蠟樣、黃棕色斑塊,中央凹陷,伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。單發(fā)者多見于兒童和青年,多發(fā)者則常見于中老年人。NLD組織病理改變主要在真皮,表現(xiàn)為真皮膠原纖維漸進(jìn)性變性、壞死,伴淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞浸潤。發(fā)病機(jī)制不詳,既往多認(rèn)為該病與糖尿病相關(guān),但現(xiàn)在越來越多人認(rèn)為NLD與糖尿病無關(guān),因糖尿病病人中并發(fā)本病者僅0.3%,且有研究證實本病的病程與糖尿病的嚴(yán)重程度、病期和控制情況無關(guān)。

回顧國內(nèi)文獻(xiàn)，近20年共有9篇文獻(xiàn)報道了11例非糖尿病類

脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死病人，加本文病人共12例，其中女性11例，男性1例，男女比例為11∶1；發(fā)病年齡為30～72歲，平均44.7歲；病程2個月～10年，平均5.9年。12例病人發(fā)病時表現(xiàn)與糖尿病無明顯相關(guān)性；且在發(fā)病時無明顯誘因。皮損分布部位：11例均位于雙下肢脛前，表現(xiàn)為硬斑塊，但斑塊大小有所不同，其中1例斑塊伴有潰瘍；另1例位于鼻背部，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣。該12例病人均行病理檢查，其中6例屬肉芽腫型，6例屬漸進(jìn)型。有7例報道了治療方法：1例鼻背部結(jié)節(jié)給予手術(shù)切除，痊愈；有6例給予阿斯匹林治療，1例伴有破潰者給予莫匹羅星軟膏外用，未破潰的5例均給予糖皮質(zhì)激素治療，或口服、外用，或皮下注射，均有效。

蟲咬為該病誘因。NLD主要改變在真皮,可表現(xiàn)為漸進(jìn)性壞死型和肉芽腫型,研究認(rèn)為前者多見于糖尿病病人,后者多見于非糖尿病病人，但本文12例病理檢查結(jié)果表明壞死型與肉芽腫型在非糖尿病NLD無明顯差別，這有待于大樣本檢驗。

該病常被誤診為硬皮病、結(jié)節(jié)紅斑等。其組織病理學(xué)需與環(huán)狀肉芽腫(GA)、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)鑒別。GA、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)均為柵欄狀肉芽腫類疾病，這兩種疾病病理組織有共同點(diǎn)，NLD需與該兩種疾病病理相鑒別。GA的柵欄狀呈灶狀，灶間仍為正常真皮，其病變一般在真皮上部，無肉芽腫性血管炎，很少有漿細(xì)胞；而NLD在真皮下部及皮下組織更明顯，有組織細(xì)胞浸潤為主的肉芽腫性血管炎，血管壁常被堵塞，常有漿細(xì)胞浸潤。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)組織病理表現(xiàn)為柵欄狀肉芽腫中心纖維素樣物質(zhì)沉積。

NLD治療較為困難，目前無確切治療方案。國內(nèi)文獻(xiàn)報道大多用阿斯匹林、雙嘧達(dá)莫片等抗血小板聚集，糖皮質(zhì)激素外用、口服或局部注射，可使斑塊變軟，但無根除辦法。國外一項前瞻性非對照研究表明延胡索酸脂類治療NLD效果較好。

類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死；糖尿??；病例報告

(本文編輯 黃建鄉(xiāng))

10.13362/j.qlyx.201506040

2015-03-15;

2015-07-26

吳志紅(1976-)，女，碩士。

潘靜(1969-)，女，碩士，副主任醫(yī)師。

R751

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1008-0341(2015)06-0736-01