李慰 翁立斌 袁曉露 魏建國(guó)

[摘要] 卵巢混合性生殖細(xì)胞瘤是一種較為罕見(jiàn)的高度惡性腫瘤，其進(jìn)展較快，預(yù)后較差。我們通過(guò)對(duì)1例20歲年輕女性病例進(jìn)行臨床資料分析并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，以加深對(duì)該瘤的認(rèn)識(shí)。結(jié)果發(fā)現(xiàn)該腫瘤由兩種成分混合存在，一種是典型的卵黃囊瘤，一種是無(wú)性細(xì)胞瘤?；旌闲陨臣?xì)胞瘤是卵巢生殖源性腫瘤中最常見(jiàn)的類(lèi)型，鏡下腫瘤由兩種或兩種以上的生殖細(xì)胞組成，免疫組化對(duì)診斷及鑒別診斷有重要作用，其生物學(xué)行為和預(yù)后與其組織學(xué)類(lèi)型有關(guān)。

[關(guān)鍵詞] 卵巢；混合性；生殖細(xì)胞；卵黃囊瘤；無(wú)性細(xì)胞瘤

[中圖分類(lèi)號(hào)] R737.31 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2015）30-0122-02

A case report of ovarian primary mixed germ cell tumor and review of the literature

LI Wei1 WENG Libin2 YUAN Xiaolu3 WEI Jianguo4

1.Department of Gynaecology and Obstetrics， Ningbo Yinzhou People's Hospital， Ningbo 315040， China； 2.Department of Internal Medicine， Ningbo Yinzhou Sixth Hospital， Ningbo 315040， China； 3.Department of Pathology， Xiaogan Central Hospital of Hubei Province， Xiaogan 432100， China； 4.Department of Pathology， Shaoxing People's Hospital of Zhejiang Province， Shaoxing 312000， China

[Abstract] Ovarian primary mixed germ cell tumor is a rarely kind of highly malignant tumor. Because of rapid progression，its prognosis is poor. By means of analyzing the clinical data of 20-year-old female case and review of the literature，we could deeply understanding this kind of tumor. The results showed that the tumor was consisted of two components， one was the typical yolk sac tumor， the other was dysgerminoma. Mixed germ cell tumor was the most common ovarian reproductive source tumour types. The tumor is composed of two or over two kinds of germ cell tumos. Immunohistochemistry plays an important role in the diagnosis and differential diagnosis of ovarian mixed germ cell tumor. Its biological behavior and prognosis depend on combined different histological types.

[Key words] Ovarian； Mixed； Germ cell； Yolk sac tumor； Dysgeminoma

發(fā)生于卵巢的混合性生殖細(xì)胞腫瘤（mixed germ cell tumor，MGCT）比較少見(jiàn)，是卵巢生殖源性腫瘤中最常見(jiàn)的類(lèi)型，由于多是年輕人發(fā)病，且癥狀隱匿，臨床上容易誤診及漏診，錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)。目前國(guó)內(nèi)報(bào)道不多。本文報(bào)道1例原發(fā)于卵巢的混合性生殖細(xì)胞瘤，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以加深對(duì)該瘤的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者女，20歲，尿頻5個(gè)月，B超發(fā)現(xiàn)盆腔腫塊3 d于2012年6月24日入院。5個(gè)月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)尿頻，無(wú)尿急、尿痛，偶有下腹痛、腰背酸痛，自行緩解，無(wú)陰道出血，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)腹脹腹瀉，無(wú)大便異常。B超示盆腔內(nèi)腫塊（增大子宮伴宮內(nèi)回聲不均質(zhì)團(tuán)塊填充可能），正常子宮形態(tài)結(jié)構(gòu)消失，盆腔內(nèi)一卵巢顯示，另一卵巢顯示不清，盆腔低回聲區(qū)。MRI示盆腔內(nèi)巨大實(shí)性占位，其周邊仍可見(jiàn)部分子宮肌層信號(hào)，子宮平滑肌肉瘤首先考慮，不排除平滑肌瘤變性可能。今要求手術(shù)治療以“盆腔腫物”收住入院。術(shù)中見(jiàn)盆腹腔少許積液，肝臟、脾臟表面及腹膜未見(jiàn)異常結(jié)節(jié)，大網(wǎng)膜見(jiàn)數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)，大者約1.0 cm×1.5 cm，腹主動(dòng)脈旁見(jiàn)大小約1.5 cm×3.0 cm腫塊。盆腔內(nèi)見(jiàn)一大小約20 cm×20 cm×18 cm腫塊，盆腔淋巴結(jié)未及腫大，未見(jiàn)明顯子宮形態(tài)，腫塊后方與大網(wǎng)膜及道格拉斯窩粘連，雙側(cè)輸卵管爬行于腫塊上端，稍腫脹，左側(cè)未見(jiàn)正常形態(tài)卵巢，右側(cè)卵巢呈索條狀。手術(shù)行子宮次全切除術(shù)+左附件切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)+腹主動(dòng)脈旁腫塊切除術(shù)，術(shù)中腫塊破裂，見(jiàn)爛魚(yú)肉樣組織流出。病理診斷：（左卵巢）混合性生殖細(xì)胞腫瘤，以卵黃囊瘤為主（封三圖5），少量見(jiàn)無(wú)性細(xì)胞瘤成分（封三圖6）。免疫組化示：AFP（+），PLAP部分（+）（封三圖7～8），CD10（-），CD117（-），CD30（-），CD34（-），CEA（-），CgA（-），CK（+），CK5/6（-），CK8（+），E-cad（+），EMA（-），ER（-），GFAP（-），HCG（-），NSE（-）， PR（-），S-100（-），Syn（-），Vim（-）。

2 討論

混合性生殖細(xì)胞腫瘤含有混合性的各種單純性生殖細(xì)胞腫瘤，它包括兩種或兩種以上生殖細(xì)胞成分[1，2]。它們占所有惡性生殖細(xì)胞腫瘤的5%～20%。80%的MGCT含有無(wú)性細(xì)胞瘤成分，70%的MGCT含有卵黃囊瘤成分，因此最常見(jiàn)的混合成分為無(wú)性細(xì)胞瘤+卵黃囊瘤，約占總病例數(shù)的1/3[3]，而絨毛膜癌和多胚瘤在卵巢則非常少見(jiàn)。這些成分可以混合存在，也可以分開(kāi)生長(zhǎng)。無(wú)性細(xì)胞瘤是最常見(jiàn)的成分，其次是卵黃囊瘤和未成熟型畸胎瘤，但含有良性畸胎瘤性成分的惡性生殖細(xì)胞腫瘤不包括在這個(gè)范疇內(nèi)[4]。

MGCT主要發(fā)生在兒童和年輕女性，平均發(fā)病年齡為13.8歲（4～27歲）[5]，也有發(fā)生在更年期57歲女性的報(bào)道[6]。通常表現(xiàn)為腹痛或腹部腫塊[7，8]。MGCT一般體積較大，平均直徑為15 cm。腫瘤大體表現(xiàn)取決于腫瘤成分，卵黃囊瘤含有小的囊腫，經(jīng)常有壞死區(qū)，所以腫塊容易破裂；而無(wú)性細(xì)胞瘤呈魚(yú)肉狀，灰白或褐色。卵黃囊瘤成分最特征性的形態(tài)是：①網(wǎng)狀或微囊性結(jié)構(gòu)組成，內(nèi)襯單層扁平或立方細(xì)胞。這些細(xì)胞具有透明或雙染性的胞漿以及非典型深染的細(xì)胞核；②SD小體及腎小球樣結(jié)構(gòu)；③嗜酸性小球；④腺樣結(jié)構(gòu)[9]。無(wú)性細(xì)胞瘤成分鏡下表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞多角形，具有明顯的細(xì)胞膜和豐富的透明胞漿，細(xì)胞核位于中央，原形，空泡狀含有突出的核仁。核分裂像一般多見(jiàn)。細(xì)胞呈巢狀，周?chē)@以纖維性間隔，間隔內(nèi)通?？梢?jiàn)淋巴細(xì)胞[4]。腫瘤抗原表達(dá)取決于存在的生殖細(xì)胞瘤成分，如無(wú)性細(xì)胞瘤表達(dá)PLAP，但也有研究表明SALL4敏感性比PLAP更高[10]；卵黃囊瘤表達(dá)AFP，絨癌表達(dá)HCG。本例免疫表型：卵黃囊瘤區(qū)域AFP（+），無(wú)性細(xì)胞瘤PLAP（+），與病理組織學(xué)診斷符合。

MGCT診斷主要依靠臨床特點(diǎn)、病理學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查。需要強(qiáng)調(diào)的是，病理診斷里需要注明腫瘤成分及占優(yōu)勢(shì)成分，因?yàn)椴煌煞值哪[瘤其生物學(xué)行為與治療預(yù)后可能不同。鑒別診斷包括：①混合性生殖細(xì)胞-性索-間質(zhì)腫瘤伴惡性生殖細(xì)胞腫瘤變異型；②性腺母細(xì)胞瘤；③未成熟畸胎瘤。

MGCT如果對(duì)化療敏感，即使有瘤轉(zhuǎn)移，也可以保留子宮且只進(jìn)行單側(cè)輸卵管-卵巢切除術(shù)。因?yàn)榍谐訉m及雙側(cè)附件并不會(huì)改變預(yù)后[11]。除了FIGO Ⅰa期患者外，所有患者都需要進(jìn)行化療。最常用的化療方案包括3～4周的BEP（博來(lái)霉素、依托泊苷、順鉑）或VAC（長(zhǎng)春新堿、放線霉素D、環(huán)磷酰胺）方案。盡管沒(méi)有一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的預(yù)后評(píng)價(jià)體系，但是現(xiàn)有的評(píng)價(jià)指標(biāo)都表明腫瘤大小、組織學(xué)類(lèi)型、腫瘤分期與預(yù)后可能相關(guān)，也有研究表明高水平的AFP、HCG表達(dá)提示預(yù)后不佳[12]。

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（收稿日期：2015-05-13）