龔亞紅，陳廣俊，劉 薇，黃宇光，龔志毅

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院麻醉科，北京100730

妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤麻醉管理一例

龔亞紅，陳廣俊，劉 薇，黃宇光，龔志毅

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院麻醉科，北京100730

嗜鉻細(xì)胞瘤;妊娠;麻醉

妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤是一種罕見疾病，該病缺乏特異性臨床表現(xiàn)，容易漏診誤診，產(chǎn)前漏診或誤診的嗜鉻細(xì)胞瘤患者，母嬰死亡率高達(dá)50%以上［1］;即使產(chǎn)前明確診斷，其圍產(chǎn)期管理也存在巨大挑戰(zhàn)。本文報(bào)告一例妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤患者同期行剖宮產(chǎn)和嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)的麻醉管理。

臨床資料

病例摘要

患者女性 (孕2產(chǎn)0)，22歲，孕22周發(fā)現(xiàn)血壓升高，最高180/130 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。外院考慮“妊娠高血壓綜合征”，給予拉貝洛爾100 mg，每8小時(shí)一次，口服7周，血壓控制不佳，波動(dòng)于 (130～170)/(90～120)mm Hg。妊娠期間曾突發(fā)頭痛、心悸，但無惡心、大汗或抽搐發(fā)作。于北京協(xié)和醫(yī)院就診，腹部超聲和MRI檢查發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位4.5 cm×3.9 cm;尿兒茶酚胺檢查示尿去甲腎上腺素明顯升高 (正常值的10倍)，確診為妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤。同時(shí)心電圖示頻發(fā)室性早搏，心臟超聲示射血分?jǐn)?shù) (ejection fraction，EF)為50%。

為提高胎兒存活率，2011年4月將孕婦收入本院內(nèi)分泌科治療，并組織數(shù)次多科會(huì)診。住院期間，在監(jiān)測(cè)血壓的同時(shí)加用酚芐明，劑量從每天5 mg開始逐漸增加至25 mg;拉貝洛爾則從100 mg，每8小時(shí)一次逐漸減量至75 mg，每天2次。孕婦仰臥位血壓控制在 (120～140)/(80～100)mm Hg，立位血壓控制在 (110～130)/(70～90)mm Hg，靜息心率控制在82～90次/min，頻發(fā)室性早搏消失;體重增加1.5 kg，四肢溫暖濕潤(rùn)，輕度鼻塞。孕34周時(shí)，患者子宮大小與孕38周相當(dāng)，子宮位置與腎上腺腫物位置極為接近;考慮子宮壓迫腫瘤導(dǎo)致嗜鉻細(xì)胞瘤危象的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加，行手術(shù)治療。

剖宮產(chǎn)麻醉管理

患者在全麻下行“剖宮產(chǎn)+腹腔鏡嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)”。術(shù)中監(jiān)測(cè)3導(dǎo)聯(lián)心電圖、脈搏血氧飽和度、橈動(dòng)脈血壓、中心靜脈壓、脈波指示連續(xù)心排血量(pulse induced contour cardiac output，PiCCO)和經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖 (transesophageal echocardiography，TEE)。麻醉誘導(dǎo)采用丙泊酚160 mg，芬太尼100 μg，琥珀酰膽堿100 mg，同時(shí)靜脈泵注硝普鈉0.5 μg/(kg·min)控制血壓。麻醉維持采用50%氧化亞氮+1%七氟醚。術(shù)中采用硝普鈉0.5～1.0 μg/(kg·min)持續(xù)輸注和硝酸甘油50～100 μg間斷推注控制血壓。胎兒娩出后，加用雷米芬太尼0.2 μg/(kg·min)靜脈輸注。分娩過程中產(chǎn)科醫(yī)生擠壓腹部時(shí)，血壓一過性升高至200/110 mm Hg(持續(xù)約1 min)，給予硝酸甘油200 μg(分次推注)后恢復(fù)正常，其他時(shí)間血壓均維持在 (110～130)/(60～70)mm Hg。麻醉誘導(dǎo)后3 min順利娩出一重3.5 kg女嬰，阿氏評(píng)分 (Apgar評(píng)分)滿意 (娩出即刻為8分，1 min為10分，5 min為10分)。

嗜鉻細(xì)胞瘤切除麻醉管理

剖宮產(chǎn)結(jié)束后，產(chǎn)婦生命體征平穩(wěn)，更換體位至腎位行腹腔鏡嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，腫瘤切除過程中繼續(xù)采用硝普鈉和硝酸甘油控制血壓，同時(shí)加用艾司洛爾 (10 mg間斷推注)控制心動(dòng)過速，血壓控制在 (140～190)/(90～110)mm Hg，心率波動(dòng)在80～120次/min。腫瘤靜脈結(jié)扎后，血壓驟降至84/58 mm Hg，心率升至130次/min?？焖佥斪⒕w膠體液各1000 ml，加用去甲腎上腺素靜脈泵注，劑量從0.2 μg/(kg·h)逐漸增加至1.0 μg/(kg·h)，但低血壓和心動(dòng)過速仍持續(xù)存在。檢查PiCCO血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，全身血管阻力基本維持在正常水平，系統(tǒng)血管阻力指數(shù) (systemic vascular resistance index，SVRI)基本正常;有效循環(huán)血量略欠，剖宮產(chǎn)后仰臥位時(shí)全心舒張末期容積指數(shù) (global end diastolic volume index，GEDVI)為623 ml/m2，體位更換為腎位+氣腹后下降至472 ml/m2，腫瘤切除后繼續(xù)下降至400 ml/m2;腫瘤切除后心臟收縮功能明顯下降，全心射血分?jǐn)?shù) (global ejection fraction，GEF)從32%下降至23%，每搏輸出量指數(shù) (stroke volume index，SVI)從32 ml/m2下降至23 ml/m2(表1)。TEE檢查也證實(shí)全心收縮功能明顯下降。繼續(xù)補(bǔ)充膠體液約500 ml (GEDVI上升至516 ml/m2左右;手術(shù)結(jié)束，停止氣腹，恢復(fù)平臥位后，GEDVI上升至617 ml/m2，與術(shù)前水平相當(dāng))，同時(shí)靜脈注射西地蘭0.4 g，泵注腎上腺素0.2 μg/(kg·h)糾正左心功能。約20 min后血壓恢復(fù)至130/75 mm Hg，心率下降至115次/min。復(fù)查PiCCO和TEE，提示心臟收縮功能基本恢復(fù)正常。術(shù)中液體出入總量和PiCCO指標(biāo)變化見表1、2。

術(shù)后恢復(fù)

手術(shù)結(jié)束后，患者返回外科重癥監(jiān)護(hù)病房治療，術(shù)后當(dāng)天血管活性藥物逐漸減停并拔管，患者恢復(fù)良好未出現(xiàn)任何并發(fā)癥，第2天返回普通病房。新生兒術(shù)后送新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房，娩出后未出現(xiàn)呼吸抑制及低血壓等并發(fā)癥，術(shù)后第4天母女順利出院。

討論

產(chǎn)前明確診斷對(duì)妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤患者的診治及預(yù)后具有十分重要的作用［1］，雖然確診方法并不困難，但由于發(fā)病率低，臨床癥狀缺乏特異性，要想避免漏診，臨床醫(yī)生保持高度的警惕性最為重要。本例患者妊娠中期出現(xiàn)了嚴(yán)重的高血壓，在血壓明顯升高的同時(shí)卻不伴有蛋白尿和水腫，與妊娠高血壓綜合征的典型臨床表現(xiàn) (高血壓、蛋白尿和水腫)不符;使用常規(guī)降壓藥物治療血壓控制不佳，波動(dòng)十分明顯，且患者還合并糖耐量異常。根據(jù)英國(guó)皇家婦產(chǎn)科醫(yī)師學(xué)會(huì)指南:孕20周之前出現(xiàn)高血壓;沒有明顯蛋白尿和水腫的妊娠高血壓綜合征;常規(guī)降壓藥物難以控制的難治性高血壓;陣發(fā)性高血壓或血壓波動(dòng)十分明顯;高血壓合并糖耐量異常;既往沒有妊娠高血壓綜合征病史的經(jīng)產(chǎn)婦出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓時(shí)需考慮妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤的可能性［2］。

關(guān)于嗜鉻細(xì)胞瘤患者的術(shù)前準(zhǔn)備，糾正高血壓、改善微循環(huán)對(duì)降低術(shù)中兒茶酚胺釋放導(dǎo)致高血壓危象、惡性心律失常、肺水腫、心肌缺血乃至心跳驟停等風(fēng)險(xiǎn)至關(guān)重要。酚芐明是妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤患者最安全、最常用的降壓藥物［3］。拉貝洛爾是一種非選擇性α、β受體阻滯劑，既往研究顯示該藥能夠安全地使用于孕產(chǎn)婦，也是目前妊娠期高血壓的一線治療藥物。雖然拉貝洛爾也能夠用于嗜鉻細(xì)胞瘤的術(shù)前準(zhǔn)備［4］，但其α受體阻滯作用與β受體阻滯作用的比例固定 (1∶7)，單獨(dú)應(yīng)用于嗜鉻細(xì)胞瘤患者往往無法達(dá)到滿意的治療效果，因此本例患者在外院治療期間單用拉貝洛爾時(shí)，血壓一直控制不佳。因本患者心率偏快，同時(shí)有頻發(fā)室性早搏，因此于本院加用酚芐明后繼續(xù)使用拉貝洛爾控制心率。

表2 手術(shù)各階段液體出入量 (ml)

表1 腫瘤切除前后及強(qiáng)心治療后脈波指示連續(xù)心排血量檢測(cè)指標(biāo)變化

剖宮產(chǎn)聯(lián)合嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)的術(shù)中麻醉管理存在巨大挑戰(zhàn)［5］，尤其是嗜鉻細(xì)胞瘤切除后，患者可能會(huì)出現(xiàn)血壓驟降。此時(shí)低血壓的原因判斷和治療策略比單純嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)更加困難，原因有以下幾方面:(1)妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤患者在剖宮產(chǎn)和腫瘤切除過程中，血容量變化十分劇烈:胎兒娩出后子宮胎盤中大量血液回到母體循環(huán)中;同時(shí)胎兒分娩過程中可能發(fā)生大量的失血，出血和羊水混在一起，具體丟失量很難評(píng)估;(2)腫瘤切除后，外周血管擴(kuò)張，折刀樣手術(shù)體位及氣腹的使用均可使血容量淤滯在外周血管，使有效循環(huán)血量更加不足;(3)單純依靠血壓、心率及臨床經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行補(bǔ)液和縮血管治療，可能使患者術(shù)后血容量過多，進(jìn)一步加重患者心肌損害，導(dǎo)致肺水腫乃至心力衰竭。因此手術(shù)當(dāng)中采用合適的血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)，指導(dǎo)補(bǔ)液治療及血管活性藥物的使用意義十分重大［6］。本例患者采用PiCCO監(jiān)測(cè)，能夠幫助麻醉醫(yī)生更好地判斷患者的有效循環(huán)血量、外周血管阻力、血管外肺水及心臟收縮力等血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，使麻醉醫(yī)生在處理低血壓過程中能夠更加有針對(duì)性，既可避免因容量不足導(dǎo)致的臟器缺血，又可避免因盲目擴(kuò)容而導(dǎo)致的術(shù)后肺水腫、心功能不全。TEE也能夠直觀地判斷心臟前負(fù)荷和心肌收縮力，但本患者術(shù)中處于折刀樣體位，心臟和食管貼合較平臥位差，超聲圖像質(zhì)量較差，有時(shí)甚至無法獲得圖像。提示在這種特殊體位下，TEE的作用會(huì)受到一定限制。

綜上，妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤早期診斷需要臨床醫(yī)生提高警惕性。對(duì)于妊娠期高血壓合并頭痛、心悸或糖耐量異常孕婦，藥物控制不佳的高血壓及不典型妊娠高血壓綜合征需及時(shí)請(qǐng)內(nèi)分泌科會(huì)診。手術(shù)麻醉過程中采用合適的血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)指標(biāo)指導(dǎo)補(bǔ)液和血管活性藥物的使用對(duì)減少術(shù)后并發(fā)癥，提高產(chǎn)婦生存率具有十分重要的作用。

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B

1674-9081(2015)01-0071-03

10.3969/j.issn.1674-9081.2015.01.015

2014-06-10)

龔志毅 電話:010-69152001，E-mail:gongzhiyi_13@163．com