任柳芬，史 惟，尹 嵐，王舒昊，楊 紅，施炳培

（1.寧波市江東區(qū)明樓街道社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心，浙江寧波 315040；2.復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院，上海 201102；3.上海市閘北區(qū)啟慧學(xué)校，上海 200435）

腦性癱瘓的核心表現(xiàn)是運(yùn)動(dòng)與姿勢(shì)發(fā)育障礙，粗大運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)（gross motor function classification system，GMFCS）和手功能 分 級(jí) 系 統(tǒng)（manual ability classification system，MACS）是目前國(guó)際上最為常用的腦癱運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定方法，能客觀反映腦癱患者的運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育狀況［1－2］。通過(guò)分析隨著時(shí)間的推移評(píng)級(jí)結(jié)果能否保持前后一致可以用來(lái)評(píng)價(jià)評(píng)級(jí)系統(tǒng)的穩(wěn)定性，穩(wěn)定性研究有助于分析評(píng)價(jià)對(duì)象的改變狀況以及評(píng)級(jí)系統(tǒng)的預(yù)測(cè)價(jià)值，對(duì)康復(fù)干預(yù)計(jì)劃的制定也具有重要意義。國(guó)外有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道GMFCS分級(jí)具有良好的穩(wěn)定性，尤其在6～12歲階段［3］，但是還沒(méi)有有關(guān)MACS分析的穩(wěn)定性研究報(bào)道。筆者通過(guò)回顧性分析2010～2014年上海6所特殊教育學(xué)校就讀的腦癱患兒中GMFCS和MACS 評(píng)級(jí)結(jié)果，評(píng)價(jià)GMFCS和MACS分級(jí)在學(xué)齡期腦癱患兒中的穩(wěn)定性和差異性?，F(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象 納入標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)兒科或兒童康復(fù)醫(yī)生確診為腦癱［4］患兒；至少有2次以上評(píng)級(jí)結(jié)果（同時(shí)具有GMFCS和MACS評(píng)級(jí)），且間隔大于2年；排除伴有其他神經(jīng)和肌肉疾患（如臂叢神經(jīng)損傷、脊柱裂、脊肌萎縮癥、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良等）者。符合納入條件的患兒77例，男59例（76.6%），女18例（23.4%）；首次評(píng)級(jí)平均年齡（10.2±2.3）歲，最終評(píng)級(jí)平均年齡（12.6±2.3）歲，平均間隔時(shí)間（2.4±0.2）年，最長(zhǎng)間隔時(shí)間3.0年；痙攣型雙癱44例（57.1%），痙攣型四肢癱5 例（6.5%），痙攣型偏癱15例（19.5%），痙攣型三癱2例（2.6%），肌張力障礙型2例（2.6%），徐動(dòng)型5例（6.5%），共濟(jì)失調(diào)型4例（5.2%）。

1.2 方法 通過(guò)對(duì)77例患兒首次與最終評(píng)級(jí)結(jié)果的一致性和差異性比較，分析GMFCS 和MACS的穩(wěn)定性和級(jí)別改變趨勢(shì)。中文版GMFCS［5］將腦癱患兒分為5 個(gè)年齡組：＜2 歲、2～＜4歲、4～＜6歲、6～＜12歲、12～＜18歲，每個(gè)年齡組又根據(jù)患兒運(yùn)動(dòng)功能的表現(xiàn)分為5 個(gè)級(jí)別，1級(jí)為最佳，V 級(jí) 為 最 差，見(jiàn) 表1。 中 文 版MACS［6］進(jìn)行手功能分級(jí)，適用于4～18歲腦癱患兒，同樣有5個(gè)級(jí)別，Ⅰ級(jí)為最高而Ⅴ級(jí)為最低，見(jiàn)表2。運(yùn)動(dòng)功能評(píng)級(jí)均由復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院康復(fù)中心派出的康復(fù)醫(yī)師和治療師實(shí)施，一致性百分比公式為：納入比較的兩次評(píng)級(jí)中保持一致的例數(shù)除以被評(píng)級(jí)對(duì)象的總數(shù)乘以100%；Kappa值超過(guò)0.75表明具有良好的穩(wěn)定性。

表1 GMFCS評(píng)價(jià)概要

表2 MACS評(píng)價(jià)概要

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用評(píng)估者一致性和加權(quán)Kappa 系數(shù)分析 評(píng) 級(jí) 穩(wěn) 定 性［7］，采 用Marginal Homogeneity 檢驗(yàn)分析最初評(píng)級(jí)與最終評(píng)級(jí)是否存在降低或升高的趨勢(shì)。加權(quán)Kappa 分析和Marginal Homogeneity 檢驗(yàn)分析采用MedCalc12統(tǒng)計(jì)軟件包，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 GMFCS的穩(wěn)定性 64例（83.1%）腦癱患兒的GMFCS最終評(píng)級(jí)與首次評(píng)級(jí)保持一致，加權(quán)Kappa值＝0.89（95%CI＝0.79～0.93），表明GMFCS評(píng)級(jí)具有良好的穩(wěn)定性，見(jiàn)表3。GMFCS發(fā)生級(jí)別改變的13例腦癱患兒都只改變了1個(gè)級(jí)別，其中級(jí)別下降的有8例，5例級(jí)別上升。Marginal Homogeneity 檢驗(yàn)差異沒(méi)有顯著性（標(biāo)準(zhǔn)MH 統(tǒng)計(jì)量＝0.83，P＞0.05），表明與首次評(píng)級(jí)相比最終評(píng)級(jí)沒(méi)有存在升高或下降的趨勢(shì)。

表3 GMFCS評(píng)級(jí)穩(wěn)定性（n＝77）

2.2 MACS的穩(wěn)定性 54例（70.1%）腦癱患兒的MACS 最終評(píng)級(jí)與首次評(píng)級(jí)保持一致，加權(quán)Kappa值＝0.68（95%CI＝0.55～0.80），見(jiàn)表4。在發(fā)生級(jí)別改變的23例腦癱患兒中級(jí)別下降1級(jí)的有7例，級(jí)別上升1級(jí)的有16例，未發(fā)生2級(jí)以上級(jí)別改變的患兒。Marginal Homogeneity 檢驗(yàn)差異沒(méi)有顯著性（標(biāo)準(zhǔn)MH 統(tǒng)計(jì)量＝1.88，P＞0.05），表明與首次評(píng)級(jí)相比最終評(píng)級(jí)沒(méi)有存在升高或下降的趨勢(shì)。

表4 MACS評(píng)級(jí)穩(wěn)定性（n＝77）

3 討 論

3.1 研究腦癱患兒運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)系統(tǒng)的穩(wěn)定性的意義 國(guó)務(wù)院發(fā)布的2014～2016年特殊教育提升計(jì)劃提出，特殊教育機(jī)構(gòu)應(yīng)該積極推進(jìn)開(kāi)展“醫(yī)教結(jié)合”實(shí)驗(yàn)［8］，提升殘疾學(xué)生的康復(fù)水平，要求有更多的醫(yī)務(wù)工作者進(jìn)入特殊教育系統(tǒng)，給殘障學(xué)生開(kāi)展醫(yī)學(xué)評(píng)估與干預(yù)工作。學(xué)齡期腦癱患兒與以往相比活動(dòng)機(jī)會(huì)大大增加，如何提高腦癱患兒活動(dòng)能力尤其是日常生活活動(dòng)能力是學(xué)齡期腦癱康復(fù)和教育的主要課題。運(yùn)動(dòng)功能障礙是影響腦癱患 兒 活動(dòng) 能 力 的 主 要 因 素［9－10］。GMFCS 和MACS是國(guó)際最為常用的評(píng)價(jià)腦癱患兒運(yùn)動(dòng)功能障礙程度的分級(jí)系統(tǒng)，大量文獻(xiàn)證實(shí)這兩種評(píng)級(jí)方法可以有效地區(qū)分腦癱患兒在粗大運(yùn)動(dòng)和手功能的障礙程度［11－12］。與學(xué)齡前相比學(xué)齡階段腦癱患兒的運(yùn)動(dòng)功能會(huì)更多地受到個(gè)人因素（性格、氣質(zhì)、喜好等）以及環(huán)境因素的影響［13］，通過(guò)分析GMFCS和MACS 分級(jí)的穩(wěn)定性，可以進(jìn)一步了解學(xué)齡期腦癱患兒的運(yùn)動(dòng)功能改變狀況，根據(jù)分級(jí)的穩(wěn)定性制定不同的運(yùn)動(dòng)功能監(jiān)測(cè)措施，以及更為適宜的康復(fù)干預(yù)和教育計(jì)劃。

3.2 GMFCS具有良好的穩(wěn)定性 2000年Wood等［14］最早報(bào)道了85例1～12歲腦癱患兒的GMFCS的穩(wěn)定性，認(rèn)為GMFCS分級(jí)在1～12歲期間具有良好的穩(wěn)定性（G＝0.79）。2006年P(guān)alisano等［3］基于更大樣本進(jìn)一步明確了GMFCS具有較好的穩(wěn)定性，隨后同為加拿大學(xué)者的McCormick等［15］報(bào)道了GMFCS在成人腦癱中的穩(wěn)定性。本研究結(jié)果顯示64例腦癱患兒的GMFCS最終評(píng)級(jí)與首次評(píng)級(jí)保持一致（一致性為83.1%），說(shuō)明GMFCS評(píng)級(jí)在學(xué)齡期腦癱患兒中具有良好的穩(wěn)定性（加權(quán)Kappa＝0.89），提示GMFCS 可以有效地預(yù)測(cè)學(xué)齡期腦癱患兒的粗大運(yùn)動(dòng)功能。曾有文獻(xiàn)報(bào)道，中重度腦癱患兒在7～8歲以后粗大運(yùn)動(dòng)功能可能呈現(xiàn)下降的趨勢(shì)［16］，筆者在實(shí)踐工作中也確實(shí)發(fā)現(xiàn)有部分中重度腦癱患兒的粗大運(yùn)動(dòng)功能出現(xiàn)下降的趨勢(shì)，本研究中GMFCS發(fā)生級(jí)別改變的13例腦癱患兒都只改變了1個(gè)級(jí)別，其中級(jí)別下降的有8例、級(jí)別上升的有5例，Marginal Homogeneity 檢驗(yàn)差異沒(méi)有顯著性（標(biāo)準(zhǔn)MH 統(tǒng)計(jì)量＝0.83，P＞0.05），表明與首次評(píng)級(jí)相比最終評(píng)級(jí)沒(méi)有存在升高或下降的趨勢(shì)，可能是由于盡管粗大運(yùn)動(dòng)功能出現(xiàn)下降的跡象，但還不足以改變GMFCS的級(jí)別，也有可能觀察時(shí)間較短（平均2.4年），延長(zhǎng)隨訪時(shí)間可能會(huì)出現(xiàn)級(jí)別下降的趨勢(shì)。另外在發(fā)生級(jí)別改變的13例腦癱患兒中，有8例患兒最初均被評(píng)定為Ⅲ級(jí)（中度腦癱），其中5例患兒下降、3例患兒上升，可能是由于本身Ⅲ級(jí)（中度腦癱）評(píng)級(jí)的不同評(píng)價(jià)者間的一致性較低所致，但是更有可能是由于中度腦癱患兒自身運(yùn)動(dòng)發(fā)育不穩(wěn)定，更容易由于外界因素而發(fā)生改變，諸如康復(fù)干預(yù)、個(gè)人因素、環(huán)境因素等，因此應(yīng)該加強(qiáng)學(xué)齡期中度腦癱患兒的粗大運(yùn)動(dòng)功能監(jiān)測(cè)與干預(yù)工作。

3.3 在學(xué)齡階段MACS評(píng)級(jí)的穩(wěn)定性較低 本研究結(jié)果顯示，54名腦癱患兒的MACS最終評(píng)級(jí)與首次評(píng)級(jí)保持一致（70.1%），加權(quán)Kappa 值＝0.68（95%CI＝0.55～0.80），表明在學(xué)齡階段MACS評(píng)級(jí)的穩(wěn)定性并不理想。影響MACS 穩(wěn)定性可能由于以下原因：與GMFCS 相比MACS評(píng)級(jí)內(nèi)容相對(duì)簡(jiǎn)化，加之沒(méi)有年齡分組，在一定程度上影響了評(píng)級(jí)的穩(wěn)定性；與粗大運(yùn)動(dòng)相比手功能更多地受到個(gè)人和環(huán)境因素的影響，導(dǎo)致學(xué)齡階段腦癱患兒的手功能發(fā)育不穩(wěn)定，同時(shí)也給評(píng)級(jí)的準(zhǔn)確性帶來(lái)一定的影響；另外納入對(duì)象的級(jí)別構(gòu)成比會(huì)在一定程度上影響穩(wěn)定性，主要原因在于相對(duì)于其他級(jí)別，Ⅰ級(jí)和Ⅴ級(jí)由于處在最高和最低級(jí)別，與之相鄰分別只有1個(gè)級(jí)別，發(fā)生改變的概率也相應(yīng)下降，加之由于這兩個(gè)級(jí)別是功能最高和最低者，臨床相對(duì)容易被鑒別出來(lái)，如果Ⅰ級(jí)和Ⅴ級(jí)的占比過(guò)低可能會(huì)降低MACS的穩(wěn)定性，本研究最初評(píng)級(jí)時(shí)MACSⅠ級(jí)和Ⅴ級(jí)的占比僅為10.4%，明顯低于GMFCS的29.9%。腦癱患兒中有很大一部分存在著手功能障礙，手功能與日常生活活動(dòng)能力密切，諸如進(jìn)食、梳洗、沐浴、穿衣等［17］，另外手部的精細(xì)運(yùn)動(dòng)能力對(duì)于嚴(yán)重構(gòu)音障礙和不能講話的腦癱患兒實(shí)現(xiàn)溝通交流（手語(yǔ)、書寫、操作溝通設(shè)備）起著重要的作用，在中重度腦癱患兒中手功能和上肢功能是決定移動(dòng)能力的重要因素（如拐杖和助行器的使用、輪椅的操作等）。本研究提示MACS分級(jí)在學(xué)齡期腦癱患兒手功能障礙分級(jí)評(píng)價(jià)中的穩(wěn)定性較低，在實(shí)施學(xué)齡期腦癱患兒手功能康復(fù)干預(yù)時(shí)，需要開(kāi)展更為細(xì)致的評(píng)價(jià)工作，以便制定更具針對(duì)性的康復(fù)計(jì)劃。

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