華夏 呂小巖

成人再發(fā)性暴發(fā)性紫癜一例

華夏 呂小巖

患者女，63歲。1年前，面部開始出現(xiàn)大片暗紅斑，迅速融合成片，并逐漸變黑。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治后，面部黑痂逐漸脫落，3個月后完全脫落，未遺留瘢痕和色素沉著。20 d前患者再次出現(xiàn)面部大片瘀斑，四肢和腰背部散在瘀斑，逐漸融合并出現(xiàn)水皰。兩次發(fā)病前1周，患者因鼻塞、流涕自行服用對乙酰氨基酚（撲熱息痛）等（具體不詳）?；颊呒韧w健，家族成員中無相同或類似疾病者。體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：面部和雙耳皮膚大片紫黑色痂，質(zhì)硬；全身散在大小不一的瘀斑,部分呈紫黑色，部分瘀斑上可見松弛性水皰。見圖1，2。

實驗室及輔助檢查：血、尿、糞常規(guī)，肝、腎功能檢查均未見異常。播散性血管內(nèi)凝血（DIC）全套示：血漿凝血酶原時間（PT）13.3 s，凝血酶原國際標(biāo)準(zhǔn)化比率（INR）1.2，血漿纖維蛋白原（FIB）4.5 g/L，D 二聚體（D-DIMER）8.95 mg/L。骨髓檢查正常，免疫全套和抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）檢查正常。胸部CT示：左下肺有少量條索影。皮損組織病理檢查示表皮萎縮，真皮全層及皮下脂肪淺層小血管內(nèi)血栓形成，可見片狀出血。見圖3。根據(jù)臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果診斷為暴發(fā)性紫癜。

圖1 患者面部對稱性大片紫黑色痂

圖2 雙下肢散在大小不一的瘀斑

圖3 皮損組織病理 表皮萎縮，真皮全層及皮下脂肪淺層小血管內(nèi)血栓形成，可見片狀出血（HE×200）

治療：予甲基潑尼松龍80 mg，1次/d，連續(xù)3 d，同時予新鮮冰凍血漿2 U輸注后，無新發(fā)瘀斑，自行回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，目前正在隨訪中。

討論 暴發(fā)性紫癜又稱壞疽性紫癜和出血性紫癜，多見于兒童。其病因和發(fā)病機制目前尚不清楚，一般認(rèn)為由急性細(xì)菌或病毒感染或者遺傳性或獲得性蛋白C缺乏癥導(dǎo)致。本例患者2次都使用含有對乙酰氨基酚成分的藥物，與既往報道的雙氯芬酸性質(zhì)相似，估計發(fā)病機制可能相符。暴發(fā)性紫癜的死亡率高達(dá)40%，所以，治療也主要是針對潛在的感染和持續(xù)的支持治療［1-2］。急性期進(jìn)展時，要加用抗生素對抗感染，糖皮質(zhì)激素抑制炎癥級聯(lián)反應(yīng)，發(fā)生DIC時，要注意抗凝，血液置換、抗纖溶治療、冰凍血漿輸注等也可作為輔助治療手段之一。

［1］郭竹秀,宋丙杭,陳巖.暴發(fā)性紫癜一例［J］.中華皮膚科雜志,2003,36（11）:666.

［2］ChalmersE,CooperP,FormanK,etal.Purpurafulminans:recognition,diagnosis and management［J］.Arch Dis Child,2011,96（11）:1066-1071.

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.01.007

610041成都，四川大學(xué)華西醫(yī)院皮膚性病科

呂小巖，Email：clazhou@126.com

2014-03-14）

（本文編輯：尚淑賢）