李雋 林樺 陳宇 繆旭
頭部惡性增生性外毛根鞘瘤一例
李雋 林樺 陳宇 繆旭
患者男,64歲,因頭皮腫物5年余,2年前明顯增大并反復(fù)滲液1個(gè)月就診。患者5年前無(wú)明顯誘因左側(cè)頭頂部出現(xiàn)一米粒大小丘疹。隨著年齡增長(zhǎng)丘疹緩慢膨出并增大。近2年,皮損增長(zhǎng)迅速。2014年7月,患者用線繩結(jié)扎腫物根部并用針刺腫物頂部,試圖將其除去,腫物并未縮小,反致皮損表面破潰、結(jié)痂。為明確診斷于9月17日來(lái)我院皮膚科就診。自發(fā)病以來(lái)一般情況良好,無(wú)發(fā)熱、乏力、消瘦、頭痛等不適,體重?zé)o明顯減輕,家族成員中無(wú)類似疾病患者。既往體健,無(wú)心、肝、腎等內(nèi)臟疾病史。體檢:一般情況較好,各系統(tǒng)檢查無(wú)異常,淺表淋巴結(jié)未觸及。皮膚科情況:頭頂部見(jiàn)一直徑1.5 cm肉紅色結(jié)節(jié),邊界清楚,表面可見(jiàn)點(diǎn)狀黑褐色痂皮(圖1),無(wú)滲出,質(zhì)地較硬,基底無(wú)明顯浸潤(rùn)。血尿糞常規(guī)及肝腎功能均正常,頭顱CT及胸部X線檢查未見(jiàn)異常。皮損組織病理:表皮角化過(guò)度、破潰,漿液樣滲出。真皮內(nèi)見(jiàn)數(shù)個(gè)大小不等囊腫樣及實(shí)體腫瘤團(tuán)塊,由鱗狀上皮組成,可見(jiàn)毛鞘驟然角化,大量異形細(xì)胞,核分裂象,少量透明細(xì)胞,部分團(tuán)塊中央見(jiàn)角質(zhì)物,可見(jiàn)壞死物質(zhì),周圍見(jiàn)細(xì)胞柵欄狀排列,未見(jiàn)明顯玻璃樣膜(圖2,3)。診斷為惡性增生性外毛根鞘瘤。
治療:局麻下手術(shù)切除腫物并直接縫合,切除組織經(jīng)5點(diǎn)監(jiān)測(cè)再次進(jìn)行組織病理學(xué)檢查,四周及底部均未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞,證實(shí)腫瘤病灶清除完全。
討論 增生性外毛根鞘瘤(proliferating tricholemmal tumor)也稱增生性外毛根鞘囊腫(proliferating tricholemmal cyst),是一種少見(jiàn)的來(lái)源于外毛根鞘細(xì)胞的良性腫瘤,傾向外毛根鞘峽部分化,而很少向毛囊基質(zhì)分化。女性發(fā)病率高,男女發(fā)病之比為1:6,90%以上發(fā)生于頭皮,腫瘤生長(zhǎng)緩慢,呈單發(fā)、結(jié)節(jié)狀,可形成斑塊,高出皮面或呈分葉狀,有時(shí)破潰而酷似鱗狀細(xì)胞癌,多為單發(fā),偶有2個(gè)皮損,直徑通常>6 cm。如皮損迅速增大,表面惡變,可引起區(qū)域性轉(zhuǎn)移,稱之為惡性增生性外毛根鞘瘤。惡性增生性外毛根鞘瘤需與鱗狀細(xì)胞癌、毛鞘癌、透明細(xì)胞汗腺瘤相鑒別,組織病理可以鑒別。
圖1 患者頭頂部見(jiàn)一直徑1.5 cm肉紅色結(jié)節(jié),邊界清楚,表面可見(jiàn)點(diǎn)狀黑褐色痂皮
圖2 皮損組織病理 表皮角化過(guò)度、破潰,漿液樣滲出。真皮內(nèi)見(jiàn)數(shù)個(gè)大小不等囊腫樣及實(shí)體腫瘤團(tuán)塊,由鱗狀上皮組成,可見(jiàn)毛鞘驟然角化,大量異形細(xì)胞,核分裂象,少量透明細(xì)胞,部分團(tuán)塊中央見(jiàn)角質(zhì)物,可見(jiàn)壞死物質(zhì),周圍見(jiàn)細(xì)胞柵欄狀排列,未見(jiàn)明顯玻璃樣膜(HE×40)
圖3 真皮及皮下大量異形細(xì)胞,可見(jiàn)不典型核分裂象,少許透明細(xì)胞(HE×400)
10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.10.002
226001江蘇,南通市第一人民醫(yī)院皮膚科、南通大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚科
繆旭,Email:mx730129@163.com
2015-03-12)
(本文編輯:吳曉初)