王白鶴 徐秀蓮

轉移性血管瘤樣黑素瘤一例

王白鶴 徐秀蓮

惡性黑素瘤（MM）是黑素細胞起源的高度惡性腫瘤，具有侵襲性強、易發(fā)生早期轉移及死亡率高等特點。血管瘤樣黑素瘤（angiomatoid melanoma，AMM）是近期報道的一黑素瘤的組織學亞型，極為罕見，組織學上易誤診為血管性腫瘤。AMM的組織學改變可見于原發(fā)性黑素瘤，也可見于轉移性黑素瘤。施啟豐等［1］報道1例原發(fā)性AMM，現(xiàn)將我們診治的1例轉移性AMM報道如下。

患者女，42歲。因左耳上方頭皮褐色斑片2年，斑片表面及左耳周圍出現(xiàn)丘疹、結節(jié)6個月而就診。患者2年前左耳上方頭皮出現(xiàn)花生大小的褐色斑片，無自覺癥狀，未予特殊處理，之后皮損面積逐漸增大。6個月前皮損表面及左耳周圍出現(xiàn)數(shù)個大小不等的黑褐色及膚色丘疹和結節(jié)。既往體健，否認外傷史及服藥史，家族中無本病及其他遺傳性疾病。

體檢：一般情況好，全身淺表淋巴結未觸及腫大，未見色素性斑片及丘疹、結節(jié)。各系統(tǒng)檢查均無異常。皮膚科檢查：左耳上方頭皮見一10 cm×6 cm的非對稱性的黑褐色斑片，部分區(qū)域高起皮面，邊界不規(guī)則，色素不均勻；斑片表面及其周圍見10余個0.2～1.0 cm大小的膚色至黑褐色的丘疹、結節(jié)，表面光滑，未見破潰及脫屑（圖1）。

圖1 患者顳部頭皮黑褐色不規(guī)則斑片，色素不均勻，其表面及周圍見數(shù)個綠豆至花生大小的皮色及黑色丘疹

實驗室檢查：血尿糞常規(guī)檢查正常，肝腎功能、血脂、電解質均在正常范圍。胸部X線、腹部B超和頭顱CT未見明顯異常。皮損組織病理學檢查：①黑褐色斑片：表皮輕度萎縮變薄，真皮表皮交界處見異形黑素細胞增生，成巢分布，部分黑素細胞向表皮上部移入，真皮上部見上皮樣黑素細胞成片增生，細胞呈異形改變，未見成熟現(xiàn)象，可見多數(shù)核分裂象（圖2）；②膚色結節(jié)：表皮萎縮變薄，真皮內見彌漫性上皮樣細胞和梭形細胞浸潤，病變上部的細胞呈圓形或卵圓形，胞質豐富，紅染，細胞核呈空泡狀，核仁明顯（圖3）；部分細胞核大深染，呈異形性改變，可見病理性核分裂象，細胞呈巢狀或成片生長；病變底部細胞呈梭形，束狀排列；表皮基底層黑素細胞未見明顯增生，整個病變內未見明顯色素顆粒。特征性改變是整個病變內見多數(shù)囊腔和管腔裂隙樣結構，充滿紅細胞和游離的腫瘤細胞，未見明顯血管內皮細胞。免疫組化檢查示：腫瘤細胞表達S100，腫瘤細胞及“管腔細胞”CD31和CD34陰性。褐色結節(jié)組織學改變：表皮大致正常，真皮內見上皮樣細胞增生，成巢分布，未見成熟現(xiàn)象，真皮上中部部分細胞含色素顆粒。免疫組化：腫瘤細胞表達HMB-45。診斷：AMM。

圖2 黑褐色斑片的組織學改變 真皮表皮交界處見異形黑素細胞增生，真皮上部見上皮樣黑素細胞呈片狀生長，未見成熟現(xiàn)象（HE×40）

圖3 腫瘤細胞核大、深染，呈異形改變，胞核空泡狀，核仁明顯（HE×400）

討論 Adler等［2］報道了1例44歲的男性轉移性MM患者，未發(fā)現(xiàn)原發(fā)性MM病灶，轉移至前額的結節(jié)組織學顯示血管肉瘤樣結構，梭形腫瘤細胞形成大量不規(guī)則的管腔及裂隙樣結構，腔內含紅細胞，內襯一層扁平的細胞。細胞的成巢分布、胞核的特征及胞質內少量的色素顆粒，提示MM診斷。組織學上表現(xiàn)為真皮淋巴管或血管腔內見異形腫瘤細胞團塊；或真皮內痣樣黑素細胞增生，且缺乏交界活性和成熟現(xiàn)象。本例患者的轉移方式屬于衛(wèi)星灶轉移，組織學上缺乏交界活性及成熟現(xiàn)象，因此診斷轉移性黑素瘤成立。轉移病變內見多數(shù)囊腔和管腔樣結構，充滿紅細胞，酷似血管肉瘤；腫瘤細胞的成巢分布趨勢、泡狀核、核仁明顯，且免疫組化標記顯示腫瘤細胞表達S100和（或）HMB-45，不表達CD31和CD34，因此轉移性AMM診斷成立。

［1］施啟豐,劉亞軍,朱偉,等.足跟部原發(fā)性血管瘤樣惡性黑素瘤一例［J］.中華皮膚科雜志,2010,43（10）:100.

［2］Adler MJ,Beckstead J,White CR Jr．Angiomatoid melanoma：a case of metastatic melanoma mimicking a vascular malignancy［J］．Am J Dermatopathol,1997,19（6）:606-609．

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.10.022

210042南京，中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院皮膚病研究所

徐秀蓮，Email：xxlqjl@163.com

2014-12-03）

（本文編輯：顏艷）