何曉琴，鐘曉紅

（廈門(mén)市婦幼保健院超聲醫(yī)學(xué)科，福建 廈門(mén)　361003）

產(chǎn)前超聲“節(jié)段分析法”診斷胎兒內(nèi)臟異位綜合征

何曉琴，鐘曉紅

（廈門(mén)市婦幼保健院超聲醫(yī)學(xué)科，福建 廈門(mén)361003）

目的：對(duì)照病理解剖結(jié)果，探討“節(jié)段分析法”在產(chǎn)前超聲診斷胎兒內(nèi)臟異位綜合征的臨床應(yīng)用價(jià)值。方法：對(duì)2013 年1月—2015年3月我院在產(chǎn)前超聲檢查中采用“節(jié)段分析法”診斷的內(nèi)臟異位綜合征，和2011年2月—2012年12月未使用“節(jié)段分析法”診斷內(nèi)臟異位的檢出率進(jìn)行比較分析，并對(duì)比其產(chǎn)前超聲特征與引產(chǎn)后病理解剖結(jié)果。結(jié)果：2013年1月—2015 年3月診斷21例內(nèi)臟異位綜合征胎兒，尸檢均符合主要診斷，其中16例右側(cè)異構(gòu)胎兒均表現(xiàn)復(fù)雜心臟畸形，下腔靜脈與腹主動(dòng)脈同側(cè)伴行，胃泡位置異常，15例無(wú)脾，1例脾發(fā)育不良；5例左側(cè)異構(gòu)胎兒超聲表現(xiàn)下腔靜脈離斷、奇靜脈擴(kuò)張，3例提示復(fù)雜心臟畸形，2例心臟結(jié)構(gòu)正常，2例合并房室傳導(dǎo)阻滯。18例胎兒引產(chǎn)后經(jīng)病理解剖證實(shí)。而2011年2月—2012年12月未使用“節(jié)段分析法”期間4例尸檢中發(fā)現(xiàn)有內(nèi)臟異位綜合征漏診，產(chǎn)前只準(zhǔn)確檢出1例。結(jié)論：采用產(chǎn)前超聲“節(jié)段分析法”能顯著減少胎兒內(nèi)臟異位綜合征的產(chǎn)前漏診及誤診率，有利于產(chǎn)前咨詢(xún)及圍生期臨床處理的決策。

胎兒疾??；超聲檢查，產(chǎn)前

內(nèi)臟異位綜合征又稱(chēng)心房異構(gòu)綜合征或心脾綜合征，是因胚胎期內(nèi)臟分側(cè)性異常產(chǎn)生的以復(fù)雜心血管畸形及內(nèi)臟位置異常為主要表現(xiàn)的一組病變，指通常不對(duì)稱(chēng)器官或器官系統(tǒng)呈對(duì)稱(chēng)性發(fā)育。包括兩組典型病變即右側(cè)異構(gòu)綜合征與左側(cè)異構(gòu)綜合征[1]。目前對(duì)于內(nèi)臟異位綜合征產(chǎn)前診斷研究報(bào)道甚少，且局限于其中部分畸形診斷，常不全面，忽略綜合征情況。本研究提出產(chǎn)前超聲“節(jié)段分析法”診斷胎兒內(nèi)臟異位綜合征，旨在提高產(chǎn)前超聲診斷水平，減少此類(lèi)病例的漏診及誤診，利于產(chǎn)前臨床咨詢(xún)及預(yù)后評(píng)估。

1　資料與方法

1.1研究對(duì)象

2013年1月—2015年3月在我院產(chǎn)前系統(tǒng)超聲篩查及外院可疑而轉(zhuǎn)診會(huì)診的病例，發(fā)現(xiàn)胎兒內(nèi)臟異位綜合征病例21例，孕婦年齡18～33歲，中位年齡26歲，診斷孕周15～30周，中位孕周24周。本研究家屬均簽署知情同意書(shū)，且經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2儀器和方法

儀器選用Philips iu22及GE Voluson 730、Voluson E8彩色多普勒超聲儀，具備胎兒心臟檢查軟件，探頭頻率2～5MHz。

對(duì)可疑有內(nèi)臟異位綜合征胎兒應(yīng)用 “節(jié)段分析法”4個(gè)步驟進(jìn)行全面有序的系統(tǒng)超聲掃查。第一步：通過(guò)胎位、胎兒腹部及胸部橫切，確定胃泡和心臟位置關(guān)系來(lái)判斷有無(wú)內(nèi)臟心臟異位情況。第二步：通過(guò)觀察胎兒下腔靜脈和腹主動(dòng)脈的關(guān)系，確定有無(wú)下腔靜脈離斷、奇靜脈擴(kuò)張，奇靜脈與降主動(dòng)脈呈“雙血管”征、血流方向相反（圖1）來(lái)確定是否存在左側(cè)異構(gòu)可能；下腔靜脈與腹主動(dòng)脈是否位于脊柱同側(cè)（右側(cè)或左側(cè)），呈“并列征”（圖2），來(lái)確定是否存在右側(cè)異構(gòu)可能。第三步：腹腔內(nèi)臟器（肝、胃泡、脾等）位置及形態(tài)的判斷，肝臟是否中位，膽囊位置及有無(wú)的判斷，胃泡位置的確定，并應(yīng)用彩色多普勒顯示脾動(dòng)脈血流來(lái)確定脾臟是否存在[2-3]，查找是否存在內(nèi)臟異位的超聲征象。第四步：以順序節(jié)段法掃查胎兒心臟，觀察心房、心室、大血管形態(tài)結(jié)構(gòu)及相互連接關(guān)系二維結(jié)合彩色多普勒及脈沖多普勒觀察血流方向及頻譜。

21例內(nèi)臟異位綜合征胎兒超聲診斷參照Berg 等[4]提出的標(biāo)準(zhǔn)，18例胎兒引產(chǎn)進(jìn)行尸體解剖參照Lin等[5]提出的標(biāo)準(zhǔn)，所有病例進(jìn)行記錄攝片保存。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

所有數(shù)據(jù)采用SPSS 16.0軟件分析，并采用精確概率法比較各類(lèi)型畸形在左、右側(cè)異構(gòu)綜合征中的差別，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)果

2.1妊娠結(jié)局及病理解剖結(jié)果

采用“節(jié)段分析法”產(chǎn)前超聲檢查準(zhǔn)確診斷胎兒內(nèi)臟異位綜合征共21例，其中16例右側(cè)異構(gòu)綜合征，5例左側(cè)異構(gòu)綜合征。21例胎兒終止妊娠，其中3例外院引產(chǎn)未尸檢，18例于我院引產(chǎn)后接受尸體解剖，尸檢結(jié)果均符合主要產(chǎn)前超聲診斷結(jié)果，14例右側(cè)異構(gòu)綜合征中，尸檢結(jié)果中13例為無(wú)脾，1例脾發(fā)育不良，產(chǎn)前超聲誤診為無(wú)脾，均中位肝；4例左側(cè)異構(gòu)綜合征，尸檢均多脾，其中2例胎兒心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見(jiàn)明顯異常，僅表現(xiàn)多脾、下腔靜脈離斷、奇靜脈擴(kuò)張，另2例表現(xiàn)復(fù)雜心臟畸形。18例孕婦接受中孕期羊水或臍血胎兒染色體檢查，結(jié)果均正常。

2.2左、右側(cè)異構(gòu)綜合征各類(lèi)型畸形產(chǎn)前超聲比較分析結(jié)果

16例右側(cè)異構(gòu)綜合征胎兒均表現(xiàn)復(fù)雜心臟畸形，主要合并畸形依次為下腔靜脈與腹主動(dòng)脈同側(cè)伴行16例 （100%），完全性心內(nèi)膜墊缺損15例（94%），無(wú)脾15例（94%），肺靜脈異位引流14例（88%），胃泡位置異常14例（88%），永存左上腔靜脈7例（44%），單心室、單心房10例（63%），肺動(dòng)脈狹窄10例（63%），右室雙出口6例（38%），永存動(dòng)脈干5例（31%），右位主動(dòng)脈弓4例（25%）。5例左側(cè)異構(gòu)綜合征胎兒，其中3例表現(xiàn)復(fù)雜心臟畸形，2例心臟結(jié)構(gòu)表現(xiàn)正常，5例均表現(xiàn)下腔靜脈離斷、奇靜脈擴(kuò)張（100%），2例合并Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯（圖3），僅1例表現(xiàn)肺靜脈異位引流，未見(jiàn)有左上腔靜脈病例，4例表現(xiàn)多脾（圖4）。各類(lèi)畸形在左、右側(cè)異構(gòu)綜合征中對(duì)比分析結(jié)果顯示，下腔靜脈離斷，房室傳導(dǎo)阻滯只見(jiàn)于左側(cè)異構(gòu)綜合征，下腔靜脈與主動(dòng)脈同側(cè)伴行只見(jiàn)于右側(cè)異構(gòu)，而肺靜脈異位引流右側(cè)較左側(cè)異構(gòu)多見(jiàn)（P＜0.05），永存左上腔靜脈右側(cè)異構(gòu)較左側(cè)異構(gòu)多見(jiàn)（P＜0.01）。

2.3應(yīng)用“節(jié)段分析法”提高胎兒內(nèi)臟異位綜合征檢出率

2013年1月—2015年3月采用 “節(jié)段分析法”產(chǎn)前超聲診斷21例內(nèi)臟異位綜合征胎兒，尸檢結(jié)果均符合主要產(chǎn)前超聲診斷，而2011年2月—2012 年12月未使用“節(jié)段分析法”期間，4例尸檢中發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟異位綜合征漏診，產(chǎn)前只檢出1例，產(chǎn)前對(duì)內(nèi)臟異位綜合征胎兒診斷常僅止于其中部分畸形，而忽略綜合征情況。

3　討論

3.1胎兒內(nèi)臟異位綜合征的胚胎發(fā)育及分型

內(nèi)臟異位綜合征是指腹部和（或）胸腔器官的位置異常及一系列相關(guān)畸形組成。在胚胎發(fā)育早期，心臟的形成開(kāi)始于一支的心管，并涉及一系列有序的發(fā)育，最終形成均衡的流入道及流出道。心內(nèi)膜墊的形成，心室與動(dòng)脈圓錐的連接開(kāi)始于胚胎4～5周，同一時(shí)期脾的發(fā)生起始于左側(cè)腹腔，脾原基能否到達(dá)正常位置并進(jìn)行正常發(fā)育，與心臟和其他內(nèi)臟原基左右分側(cè)密切相關(guān)。如果此時(shí)臟器分側(cè)障礙，就會(huì)產(chǎn)生一系列以復(fù)雜心血管畸形及內(nèi)臟同形異構(gòu)為特征的畸形[1]。

內(nèi)臟異位綜合征主要分左側(cè)異構(gòu)（多脾）綜合征及右側(cè)異構(gòu)（無(wú)脾）綜合征。右側(cè)異構(gòu)綜合征是指成對(duì)的胸腹腔器官均為形態(tài)學(xué)右側(cè)結(jié)構(gòu)，左側(cè)結(jié)構(gòu)不發(fā)育或缺如，表現(xiàn)為雙邊形態(tài)學(xué)右心房結(jié)構(gòu)，復(fù)雜心臟畸形，雙邊形態(tài)學(xué)右肺（三葉肺），動(dòng)脈上支氣管，脾缺如，中位肝，下腔靜脈位置不定，常常與腹主動(dòng)脈同側(cè)伴行；左側(cè)異構(gòu)綜合征時(shí)雙側(cè)臟器均為左側(cè)形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)，而右側(cè)結(jié)構(gòu)不發(fā)育或缺如，表現(xiàn)為雙邊形態(tài)學(xué)左心房結(jié)構(gòu)，多發(fā)心臟畸形，先天性房室傳導(dǎo)阻滯，雙邊形態(tài)學(xué)左肺（二葉肺），動(dòng)脈下支氣管，多脾，中位肝，位置異常的胃泡，下腔靜脈離斷合并奇靜脈擴(kuò)張[1]。文獻(xiàn)報(bào)道內(nèi)臟異位綜合征發(fā)生可能與基因突變有一定關(guān)系，與染色體核型異常無(wú)明顯關(guān)系[6]。上述分類(lèi)并不能涵蓋所有內(nèi)臟異位綜合征的所有病理改變，部分患者的心耳、肺、肝及脾的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)與典型的異構(gòu)分類(lèi)并不一致。本研究中18例胎兒行染色體核型分析結(jié)果均正常，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。18例內(nèi)臟異位綜合征胎兒，尸檢結(jié)果均符合主要產(chǎn)前超聲診斷結(jié)果，結(jié)果14例右側(cè)異構(gòu)綜合征中，13例為無(wú)脾，1例結(jié)果為脾發(fā)育不良，與典型的無(wú)脾綜合征不完全一致[7]。4例左側(cè)異構(gòu)綜合征尸檢結(jié)果中，2例表現(xiàn)為心臟結(jié)構(gòu)正常，僅表現(xiàn)為下腔靜脈離斷，多脾，肺分葉不良，與之前文獻(xiàn)報(bào)道左側(cè)異構(gòu)綜合征（多發(fā)心臟畸形）不完全一致，且均選擇終止妊娠，無(wú)法評(píng)估預(yù)后。因此，對(duì)于無(wú)心臟結(jié)構(gòu)和心律失常的左側(cè)異構(gòu)綜合征胎兒的預(yù)后評(píng)估有待于進(jìn)一步大樣本研究。

圖1　左側(cè)異構(gòu)胸部長(zhǎng)軸切面顯示降主動(dòng)脈與奇靜脈呈血流方向相反的“雙血管征”（L：左側(cè)；R：右側(cè)；DAO：降主動(dòng)脈；AZV：奇靜脈）?！D2　右側(cè)異構(gòu)腹部橫切面下腔靜脈與腹主動(dòng)脈位于腹腔左側(cè)呈“并列征”（L：左側(cè)；R：右側(cè)；ICV：下腔靜脈；AO：腹主動(dòng)脈）?！D3　左側(cè)異構(gòu)綜合征M超顯示Ⅲ房室傳導(dǎo)阻滯，房率103次/分，心室率54次/分（A：房率；V室率）。　圖4　左側(cè)異構(gòu)綜合征彩色多普勒顯示多條脾動(dòng)脈提示多脾（L：左側(cè)；R：右側(cè)；ST：胃泡；AO：腹主動(dòng)脈；SPA：脾動(dòng)脈，LKA：左腎動(dòng)脈）。Figure 1.　On the left isomerism,the descending aorta and azygos vein shows double vascular sign with the contrary flow direction through the thoracic long axis(L:left;R:right;DAO:descending aorta;AZV:azygos vein).Figure 2.　On the right isomerism,abdominal aorta and inferior vena cava locates at the left side of the abdominal cavity　with　juxtaposition　through　the　abdominal transverse section(L:left;R:right;IVC:inferior vena cava;AO:abdominal aorta). Figure 3.　On the left isomerism,third-degree atrioventricular block is detected with atrial rate 103 bpm,ventricular rate 54 bpm by M-mode ultrasonography.(A:atrial rate;V:ventricular rate).Figure 4.On the left isomerism,the color Doppler shows multiple splenic through splenic artery(L: left;R:right;ST:stomach;AO:abdominal aorta;SPA:splenic artery;LKA:left renal artery).

3.2采用“節(jié)段分析法”產(chǎn)前超聲準(zhǔn)確診斷胎兒內(nèi)臟異位綜合征

本研究采用“節(jié)段分析法”，通過(guò)全面有序的產(chǎn)前超聲掃查獲得胎兒內(nèi)臟異位綜合征產(chǎn)前超聲特征，準(zhǔn)確診斷胎兒內(nèi)臟異位綜合征，提高了產(chǎn)前超聲對(duì)胎兒內(nèi)臟異位綜合征的檢出率，顯著減少產(chǎn)前漏診及誤診率。內(nèi)臟位置異常時(shí)常涉及多個(gè)臟器，常并發(fā)心內(nèi)外多發(fā)畸形，因此采用“節(jié)段分析法”超聲判斷胎兒內(nèi)臟位置顯得尤為重要[8]。

第一步：根據(jù)胎方位確定胎兒左右，判定內(nèi)臟左右及對(duì)稱(chēng)性。判斷胎兒腹部?jī)?nèi)臟和心臟的位置關(guān)系，尋找有無(wú)內(nèi)臟心臟異位線索[9]。本組21例內(nèi)臟異位綜合征胎兒中，18例合并心臟內(nèi)臟異位，即胃泡與心尖位置不一致。因此產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)胎兒內(nèi)臟心臟異位時(shí)，應(yīng)高度懷疑內(nèi)臟異位綜合征。

第二步：確定下腔靜脈和腹主動(dòng)脈位置關(guān)系。腹主動(dòng)脈和下腔靜脈的位置關(guān)系變化是超聲發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟異位的重要線索，判斷下腔靜脈有無(wú)離斷等情況[10]。如下腔靜脈位于脊柱右前方，腹主動(dòng)脈位于脊柱左前方時(shí)，提示內(nèi)臟正位；如兩者的位置相反，則提示內(nèi)臟反位；如下腔靜脈與腹主動(dòng)脈位于脊柱同側(cè)（可左或右側(cè)）呈“并列征”時(shí)，則提示右側(cè)異構(gòu)可能。如下腔靜脈離斷，腹主動(dòng)脈右后方見(jiàn)擴(kuò)張奇靜脈，胸部長(zhǎng)軸切面見(jiàn)奇靜脈與主動(dòng)脈并列，血流方向相反，呈“雙血管”征[9]，則提示左側(cè)異構(gòu)可能。本組16例右側(cè)異構(gòu)綜合征胎兒均表現(xiàn)下腔靜脈與腹主動(dòng)脈同側(cè)伴行，5例左側(cè)異構(gòu)綜合征胎兒均表現(xiàn)下腔靜脈離斷，檢查過(guò)程中應(yīng)用彩色多普勒可顯示血流方向，以判斷是心下型肺靜脈異位引流還是奇靜脈擴(kuò)張回流至上腔靜脈。因此超聲檢查發(fā)現(xiàn)下腔靜脈與腹主動(dòng)脈位置異常時(shí)要警惕內(nèi)臟異位綜合征可能，但有文獻(xiàn)報(bào)道并不是所有的右側(cè)異構(gòu)患者都存在下腔靜脈與腹主動(dòng)脈同側(cè)伴行。

第三步：確定腹腔內(nèi)臟器（肝、胃泡、脾等）的位置及形態(tài)。內(nèi)臟異位時(shí)肝臟多呈左右側(cè)對(duì)稱(chēng)，尤其右側(cè)異構(gòu)時(shí)常以中位肝為特征，右側(cè)異構(gòu)時(shí)膽囊常在中線附近，文獻(xiàn)報(bào)道超過(guò)1/10的左側(cè)異構(gòu)患者合并膽囊缺如或膽道閉鎖[11]。本組16例右側(cè)異構(gòu)綜合征胎兒均表現(xiàn)中位肝，其中2例表現(xiàn)膽囊位于中線，5例左側(cè)異構(gòu)綜合征胎兒1例膽囊缺如，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。內(nèi)臟異位時(shí)胃的位置不定，可在左側(cè)或右側(cè)腹腔。因此，當(dāng)胃泡位置異常時(shí)，要懷疑內(nèi)臟異位可能，尋找其他超聲征象予以佐證。同樣，胃泡在左側(cè)腹時(shí)也不能排除內(nèi)臟異位的可能性。右側(cè)異構(gòu)合并無(wú)脾時(shí)，胃泡的位置可移向腹腔的后部。文獻(xiàn)報(bào)道25%的異構(gòu)病例胃泡疝入到胸腔，腸道可出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)和閉鎖的征象，還可合并肛門(mén)閉鎖、小胃畸形、食管裂孔疝等消化管畸形[12-13]。本組16例右側(cè)異構(gòu)綜合征胎兒中，12例出現(xiàn)胃泡反位，2例胃泡移向脊柱前方，2例胃泡正位，胃泡位置異常在本組病例中達(dá)88%。5例左側(cè)異構(gòu)胎兒中4例出現(xiàn)胃泡位置異常。因此胎兒掃查時(shí)出現(xiàn)胃泡位置異常，要高度警惕胎兒內(nèi)臟異位可能。中孕期產(chǎn)前超聲顯示正常脾并不難，并應(yīng)用彩色多普勒通過(guò)脾動(dòng)脈血流有助于確定脾臟的有無(wú)及其位置。本組16例右側(cè)異構(gòu)綜合征病例中均通過(guò)脾動(dòng)脈來(lái)確定脾臟有無(wú)，16例產(chǎn)前提示無(wú)脾，14例引產(chǎn)后尸檢結(jié)果顯示13例無(wú)脾，1例脾發(fā)育不良，5例左側(cè)異構(gòu)胎兒，4例胎兒尸檢提示多脾，因此本文認(rèn)為右側(cè)異構(gòu)綜合征并非均無(wú)脾，也可以是脾發(fā)育不良。

第四步：以順序節(jié)段法掃查胎兒心臟，觀察心房、心室、大血管形態(tài)結(jié)構(gòu)及相互連接關(guān)系，二維結(jié)合彩色多普勒及脈沖多普勒觀察血流方向及頻譜。胎兒內(nèi)臟異位綜合征時(shí)合并心臟畸形率為50%～100%[10]，且種類(lèi)多而復(fù)雜，但左房或右房異構(gòu)與合并先天性心臟病的類(lèi)型有相對(duì)特點(diǎn)和規(guī)律性[14]。不同類(lèi)型的內(nèi)臟位置異常所伴發(fā)的心臟畸形有各自的特點(diǎn)與組合：右房異構(gòu)時(shí)常見(jiàn)的畸形組合為“非均衡性房室隔缺損+肺靜脈異位引流+永存左上腔”。左房異構(gòu)時(shí)常為“房室隔缺損+流出道梗阻+永存左上腔”[9]。有文獻(xiàn)報(bào)道，左側(cè)異構(gòu)時(shí)可能并不存在心臟畸形，但由于無(wú)形態(tài)學(xué)右心房和竇房結(jié)，故常常出現(xiàn)以先天性房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、心房撲動(dòng)或心房顫動(dòng)及房性早搏為特征的室上型心律失常，其發(fā)病率高達(dá)71%[15]。本組16例右側(cè)異構(gòu)綜合征心臟畸形與文獻(xiàn)報(bào)道吻合[16]，5例左側(cè)異構(gòu)綜合征，2例胎兒心臟未見(jiàn)明顯形態(tài)結(jié)構(gòu)異常，檢查時(shí)也未出現(xiàn)心律失常，但出現(xiàn)下腔靜脈離斷奇靜脈擴(kuò)張，內(nèi)臟異位，且尸檢為多脾，本文仍考慮左側(cè)異構(gòu)。因此，即使未合并心臟畸形，只要出現(xiàn)內(nèi)臟異位，多脾，下腔靜脈離斷奇靜脈擴(kuò)張時(shí)，也應(yīng)考慮可能存在左側(cè)異構(gòu)。

有報(bào)道內(nèi)臟異位綜合征還可合并其他相關(guān)畸形，如胼胝體缺失、脊柱裂、唇腭裂、消化道畸形等中線發(fā)育缺陷[11]。本組21例中，其中1例右側(cè)異構(gòu)綜合征胎兒合并雙肺囊性腺瘤樣病變及水腫，2例左側(cè)異構(gòu)綜合征胎兒中，1例合并空腸閉鎖，另1例合并唇裂，脊柱部分椎體融合，單臍動(dòng)脈，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。因此內(nèi)臟異位綜合征時(shí)，除出現(xiàn)復(fù)雜心臟畸形及內(nèi)臟異位外，還要注意檢查其他部位有無(wú)畸形可能。

綜上所述，內(nèi)臟異位綜合征是一組多發(fā)的復(fù)雜性病變，常合并多種心內(nèi)外畸形，通過(guò)產(chǎn)前超聲“節(jié)段性分析法”逐步全面有序的掃查，提高了胎兒內(nèi)臟異位綜合征的產(chǎn)前檢出率，有利于產(chǎn)前咨詢(xún)及預(yù)后評(píng)估。

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Segmental analysis for prenatal ultrasound in diagnosis of fetal heterotax syndrome

HE Xiao-qin,ZHONG Xiao-hong
(Department of Ultrasound,Xiamen Maternal and Child Health Care Hospital,Xiamen Fujian 361003,China)

Objective:To explore clinical application value of prenatal ultrasound in diagnosis of fetal heterotax syndrome with segmental analysis,to compare the results of pathological anatomy.Methods:We compared relevance ratio between February 2011 to December 2012 without using segmental analysis and January 2013 to March 2015,21 fetus with heterotax syndrome confirmed by prenatal ultrasound were analyzed retrospectively through segmental analysis.We also compared the prenatal ultrasonographic characteristics and pathologic autopsy after induced labor.Results:During the period of January 2013 to March 2015,21 fetuses with heterotax syndrome were diagnosed,and proved by autopsy.Sixteen fetuses had right isomerism with complex cardiac anomalies,juxtaposition of inferior vena cava and abdominal aorta,abnormal position of the stomach,15 fetuses with asplenia,1 fetus with spleen dysplasia;5 fetuses had left isomerism with interruption of inferior vena cava with azygos continuation,3 fetuses with complex cardiac anomalies,2 fetuses with normal cardiac structure,2 fetuses with atrioventricular block.Eighteen fetuses were confirmed by pathological anatomy after induced labor.While in February 2011 to December 2012,without using segmental analysis,4 fetuses with heterotax syndrome were missed diagnosis compared with autopsy,only 1 case was detected by prenatal ultrasound.Conclusion:Segmental analysis for prenatal ultrasound can significantly reduce the misdiagnosis rate of fetal heterotax syndrome,in favor of the prenatal counseling and clinical treatment of decision-making in the perinatal period.

Fetal diseases;Ultrasonography,prenatal

R714.53；R445.1

A

1008-1062（2015）11-0808-04

2015-05-08；

2015-06-15

何曉琴（1978-），女，福建龍巖人，主治醫(yī)師。