曾曉斌　蘭建軍　唐永江　田巨龍　四川省攀枝花市中心醫(yī)院心內(nèi)科　617000

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巨大動脈導管未閉封堵術(shù)后出現(xiàn)溶血及血小板減少1例分析

曾曉斌蘭建軍唐永江田巨龍四川省攀枝花市中心醫(yī)院心內(nèi)科617000

摘要目的：通過對我院近期實施巨大動脈導管未閉封堵術(shù)1例的報告，以期對以后該病治療提供幫助 。方法：選取我院心內(nèi)科不久前行巨型PDA封堵術(shù)1例，分析術(shù)后患兒出現(xiàn)溶血及嚴重血小板降低的原因。結(jié)果：針對病因采取積極治療措施后患兒最終痊愈出院。結(jié)論：封堵后可能出現(xiàn)溶血及血小板降低等并發(fā)癥，但是經(jīng)過及時有效的治療，患兒可以完全康復。

關(guān)鍵詞先天性心臟病巨大動脈導管未閉介入治療溶血血小板減少

近年來，隨著先天性心臟病介入治療的不斷普及，封堵術(shù)后出現(xiàn)各類并發(fā)癥，報告屢見不鮮，但嚴重并發(fā)癥罕見。我院心內(nèi)科不久前行巨型PDA封堵術(shù)1例，術(shù)后患兒出現(xiàn)溶血及嚴重血小板降低，現(xiàn)報告如下。

1病例資料

患兒，女，10歲，因“反復心累6年，加重1d”入院?；純?年前開始反復出現(xiàn)活動后心累、氣緊，受涼后加重，無生長發(fā)育落后、紫紺、蹲踞等現(xiàn)象。入院后心臟彩超提示先天性心臟病：動脈導管未閉(管型，長約15.0mm，寬約10.0mm，大動脈水平連續(xù)性左向右分流)；主動脈瓣二葉畸形伴微量返流；左心增大(62mm，EF 61%)；肺動脈高壓(收縮壓37mmHg，1mmHg=0.133kPa)。術(shù)前血常規(guī)示：HCG 122g/L，PLT 168×109/L。于2013年5月31日行PDA介入封堵術(shù)。術(shù)中使用普通肝素3 000U，造影發(fā)現(xiàn)動脈導管呈粗大短管狀，最窄處約14mm。測肺動脈壓91/69mmHg，右心室壓87/2mmHg，主動脈壓102/64mmHg。選用上海記憶合金公司生產(chǎn)的16mm E(24/26mm)PDA封堵器成功試封堵，封堵后再次測壓：肺動脈壓41/20mmHg，右心室壓51/2mmHg，主動脈壓170/110mmHg左右，給予硝酸甘油25μg靜脈推注，觀察10min后再次造影未見殘余分流，多體位透視見封堵器位置好，遂釋放封堵器，結(jié)束手術(shù)。

患兒術(shù)后予以阿奇霉素抗感染、硝普鈉降壓、補液等對癥處理，于術(shù)后6h左右出現(xiàn)醬油色尿，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)、全身疼痛、出血等不適，考慮溶血，急查血常規(guī)提示：HCG 119g/L，HCT 35.3%，PLT 78×109/L，小便常規(guī)示尿膽紅素及隱血(+)，立即予以碳酸氫鈉堿化尿液、激素、小劑量利尿等處理，小便顏色逐漸減輕，于術(shù)后第2天小便顏色恢復正常。復查心臟彩超示：PDA術(shù)后復查：大動脈水平未探及確切分流；主動脈瓣二葉畸形；左室較術(shù)前明顯縮小(LV 46，EF 56%)。但患兒術(shù)后出現(xiàn)血小板進行性降低，術(shù)后16h再次復查血小板：44×109/L，再次予激素20mg qd,保護消化道等對癥處理，但情況未得到明顯改善，至術(shù)后48h，血小板下降至最低點2×109/L，患兒出現(xiàn)輕微鼻出血，無皮下淤斑、黑便等癥狀，后予激素20mg iv，輸注丙球5g，輸入血小板6U以及應用止血藥及鼻腔填塞等對癥治療，復查血小板上升至51×109/L，之后患兒血小板再次反復下降(見圖1)，最低降至9×109/L，反復予以激素(20mg×3d，后逐漸減量)，予以輸血、應用止血藥等對癥治療，共計輸入新鮮冰凍血漿700ml(2次)，冷沉淀4U(1次)，血小板手工分類36U(3次)，機采血小板4治療量(4次)，于術(shù)后第16天趨于穩(wěn)定PLT 83×109/L，術(shù)后17d 為106×109/L，術(shù)后為18d 118×109/L，患兒于術(shù)后第19天出院。

2討論

巨大PDA通常指最狹窄處超過12mm。國內(nèi)多有巨大PDA封堵報告，術(shù)后常見并發(fā)癥主要為殘余分流，溶血及血小板減低少見[1，2]。本例患兒PDA巨大，左向右分流血液明顯增多，左心已明顯增大，但尚未出現(xiàn)右向左分流，如封堵成功可使患兒避免長期左室容量負荷重使左室進一步增大甚至后期出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓、反復左心衰，甚至死亡等一系列不良后果。雖考慮到患者缺損巨大，封堵后可能出現(xiàn)溶血及血小板降低等并發(fā)癥，但考慮患兒年齡小，若封堵成功會獲益巨大，應該給患兒一次封堵機會。試封堵后患兒未見肺動脈壓力升高、主動脈壓力降低及殘余分流，故釋放封堵器。

本院自2002年開展先心介入封堵以來，共計封堵病例超過400例，罕有出現(xiàn)術(shù)后溶血、血小板降低病例。封堵術(shù)后出現(xiàn)溶血，考慮與紅細胞機械性破壞相關(guān)，國內(nèi)已多有報告[3]，由于本例中術(shù)后造影及復查心臟彩超均未見明顯殘余分流，推論可能原因為：(1)封堵器巨大，主要動脈端血液在封堵器表面形成渦流并不斷沖刷封堵器導致紅細胞破壞；(2)存在造影及心臟彩超難以發(fā)現(xiàn)的輕微分流。

封堵術(shù)后血小板下降原因目前尚不明確，一般認為與術(shù)后殘余分流、機械性破壞、使用引起血小板減少藥物(如奎尼丁、替羅非班等)以及介入術(shù)后肝素誘導的血小板降低、封堵器內(nèi)血栓形成對血小板消耗、對封堵器特殊反應，如對封堵器中滌綸成分過敏等因素相關(guān)。本例患兒手術(shù)前、后均未使用可能引起血小板減低的藥物，術(shù)后再次造影及復查心臟彩超均未見明顯殘余分流，上述原因均難以解釋血小板降低。血小板進行下降，給予輸注血小板等對癥處理后可獲短暫上升，隨之繼續(xù)下降，提示某種因素引起血小板進行性消耗。本例術(shù)中曾使用肝素，不除外肝素誘導的血小板減少癥(HIT)可能。HIT發(fā)生于1%~5%使用肝素患者[4]。HIT分為2種：HITⅠ型：非免疫介導的肝素-血小板反應，主要是使用肝素1~3d后出現(xiàn)血小板計數(shù)輕微下降，停藥后可迅速恢復正常。HITⅡ型免疫介導的肝素誘導的血小板減低癥，表現(xiàn)為明顯的血小板減少(<100×109/L)，其持續(xù)時間較長，可引起四肢血管閉塞或危及生命的動、靜脈血栓栓塞[5，6]，按照HIT 4T評分系統(tǒng)，該患兒>50%，血小板減少時間小于1d，無其他明確引起血小板降低證據(jù)，故可得分6分[7]，故懷疑肝素介導的血小板降低Ⅱ型，即HITⅡ型可能性大。當然由于條件限制，不能檢測抗血小板抗體，所以不能確診，同時也不能排除其他因素，如封堵器內(nèi)血栓形成對血小板進行消耗、對封堵器材中某些成分特殊反應等可能。

參考文獻

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(編輯楊陽)

中圖分類號：R725.4

文獻標識碼：B

文章編號：1001-7585(2015)09-1167-02

收稿日期2015-01-12