高志云陳艷香蘇金發(fā)黃玉梅陳 林陳軍秀孫月娥?

乳房外Paget病1例

高志云1陳艷香2蘇金發(fā)2黃玉梅2陳 林2陳軍秀2孫月娥2?

乳房外Paget病又稱乳房外濕疹樣癌，常見于50歲以上男性，病程緩慢，好發(fā)于頂泌汗腺分布部位。損害呈界限清楚的紅色斑片，邊緣狹窄稍隆起，中央潮紅糜爛，自覺不同程度的瘙癢，少數(shù)有疼痛。我們收治1例陰莖部乳房外Paget病患者，報道如下。

臨床資料 患者，男，60歲，農(nóng)民。因陰莖反復(fù)起紅斑、滲液結(jié)痂10年余，于2011年5月來我科就診。自述10年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)陰莖皮膚有一黃豆大紅斑，上有淡黃色滲液，無瘙癢、發(fā)熱等不適，皮損漸擴大，曾于當?shù)卮?、?zhèn)、縣醫(yī)院就診，診斷為“濕疹”，予各種糖皮質(zhì)激素乳膏“抗過敏”治療無效，漸發(fā)展整個陰莖，糜爛滲出增多，稍疼痛。既往健康，無特殊物質(zhì)接觸史，家族成員中無類似患者。

體格檢查:一般情況好，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:陰莖皮膚可見邊界清楚的紅斑，上有黃色結(jié)痂，部分皮膚塊狀糜爛、滲出(圖1)。

實驗室及輔助檢查:血常規(guī)及肝腎功能均正常。B超:肝、膽、脾、胰及雙腎未見異常。

皮損組織病理檢查示:表皮角化過度伴角化不全，棘層增厚，棘層內(nèi)有胞體大、胞漿空淡的細胞并擠壓周邊的角質(zhì)形成細胞成梭形，胞體大胞漿淡染細胞可見病理性核分裂。真皮淺層見慢性炎性細胞浸潤(圖2a、b)。病理印象:乳房外Peget病，建議免疫組化，被患者拒絕。

圖1 陰莖可見邊界清楚的紅斑，上有黃色結(jié)痂，部分皮膚塊狀糜爛、滲出 圖2 a、b:表皮角化過度伴角化不全，棘層增厚，棘層內(nèi)有胞體大，胞漿空淡的細胞并擠壓周邊的角質(zhì)形成細胞成梭形，胞體大胞漿淡染，細胞可見病理性核分裂。真皮淺層見慢性炎性細胞浸潤(HE，×100；×200)

治療:入院后予光動力治療，光敏劑為鹽酸氨基酮戊酸散，118 mg/瓶(上海復(fù)旦張江生物醫(yī)藥股份有限公司)，治療第1次后皮損明顯面積變小，但第2、3次治療后均無明顯進一步好轉(zhuǎn)，建議轉(zhuǎn)腫瘤外科治療。

討論 原發(fā)性乳房外Paget病的起源目前仍有爭議，以往認為Paget細胞來源于汗腺癌沿導(dǎo)管上皮向表皮蔓延，但發(fā)現(xiàn)表皮和附屬器的病變?yōu)槎嘣钚云鹪?，表皮?nèi)浸潤來自表皮而非導(dǎo)管和腺體結(jié)構(gòu)。現(xiàn)在結(jié)果推測它可能起源于頂泌汗腺導(dǎo)管開口部細胞，或是表皮內(nèi)向頂泌汗腺分化的多潛能細胞。皮損好發(fā)于頂泌汗腺分泌部位，如陰囊、陰莖、大小陰唇和陰道，少數(shù)見于肛周、會陰和腋窩處。1臨床容易被誤診為濕疹。對50歲以上的老年人發(fā)生在外生殖器部位或肛周長期不愈的濕疹樣皮膚損害，特別是邊緣明顯，基底有浸潤者，應(yīng)提高警惕，及早組織病理檢查，以明確診斷，避免誤診、漏診、貽誤治療。臨床上有報道曾被誤診為濕疹的病例。2，3治療上首選外科切除，有學(xué)者在光動力學(xué)診斷的基礎(chǔ)上進行CO2激光治療，有取得成功的病例。4

(志謝:本稿承蒙武漢市協(xié)和醫(yī)院黃長珍教授指導(dǎo)，特志謝!)

1趙辨.中國臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009. 1522－1523.

2霍晶.乳房外Paget病誤診為濕疹1例.中國麻風(fēng)皮膚病雜志，2007，23(8):723.

3李峰，馬東來，方凱.腋窩乳房外Peget病.臨床皮膚科雜志，2010，39(2):67－68.

4奧多姆RB，詹姆斯WB，伯杰TG.徐世正主譯.安德魯斯皮膚病學(xué).9版.北京:科學(xué)出版社，2004.827.

(收稿:2013－07－12 修回:2013－08－07)