尹桂秀

全臟器反位合并肝臟泡狀及囊狀棘球蚴病1例

尹桂秀

全臟器反轉；肝臟泡狀棘球蚴；肝臟囊狀棘球蚴；病例報告

1 病例簡介

女，50歲，藏族。主訴：間斷左側上腹部疼痛1年。于當?shù)蒯t(yī)院診斷為脾臟包蟲。體格檢查：左上腹壓痛。實驗室檢查：包蟲血清凝集試驗陽性。心電圖提示竇性心律，心臟順鐘向軸位轉位。心臟超聲：右位心。CT圖像見圖1A～D，CT檢查提示：全臟器反位合并肝臟囊狀及泡狀棘球蚴病。術中見腹腔臟器完全反位，肝臟位于左側，肝右葉大部分被泡狀棘球蚴所占據(jù)，位于肝表面部分與膈肌分界不清，病灶與肝右靜脈、右肝管、門靜脈右支緊貼。肝右頂部見囊狀棘球蚴，大小約6 cm×5 cm，突出于肝表面。術后病理證實為肝臟囊狀及泡狀棘球蚴病，鏡下囊狀棘球蚴的生發(fā)層，周圍見纖維組織增生伴嗜酸粒細胞及淋巴細胞浸潤；泡狀棘球蚴鏡下見原頭蚴及無數(shù)不規(guī)則囊泡囊壁為均勻的淡紅色角質層，周圍見大量嗜酸粒細胞，纖維組織增生（圖1E、F）。

2 討論

全臟器反位是非常罕見的先天畸形，其發(fā)病率在1/10 000以下[1-4]，患者無器質病變時可無臨床癥狀，多數(shù)為體檢偶然發(fā)現(xiàn)；合并其他疾病時診斷困難。本例患者當?shù)蒯t(yī)院誤診為脾臟包蟲，由于肝右葉體積明顯縮小，右葉大部分被肝臟包蟲病占據(jù)，左葉代償性明顯增大，呈“獺尾狀”包裹脾臟，增大的左葉形態(tài)容易誤認為正常位置的肝臟。但CT增強掃描后可見腹主動脈位于右側，下腔靜脈位于左側，腹腔實質臟器反位，診斷為全臟器反位，并且肝臟右葉同時有巨大的泡狀棘球蚴及囊狀棘球蚴。

包蟲病是青海高原牧區(qū)常見的寄生蟲病，分為泡狀棘球蚴及囊狀棘球蚴，兩者的結構、生長方式及影像學表現(xiàn)明顯不同，CT對兩型包蟲的鈣化特征顯示清晰。肝囊狀棘球蚴較常見，CT圖像上分為單純囊腫型、含子囊型、鈣化型、合并感染及破裂型。本例患者S4段病灶為單純囊腫型囊型包蟲，特征性表現(xiàn)為囊壁光滑并弧形狀鈣化，囊內密度均勻。肝臟泡狀棘球蚴寄生在肝臟形成無數(shù)棘球蚴小囊，向外周浸潤生長，似惡性腫瘤的生長方式，部分可以轉移至肺臟及顱腦，因此泡狀棘球蚴又稱為惡性寄生蟲，其CT形態(tài)各異，基本分型有腫塊型、中央壞死型及混合型，特征性表現(xiàn)為內見簇狀、同心圓狀、地圖狀鈣化。本例表現(xiàn)為腫塊型，CT表現(xiàn)為邊界不清、不規(guī)則低密度影，其內見大量簇狀及結節(jié)樣鈣化，增強掃描后未見明顯強化。一般情況下單獨感染泡狀棘球蚴或囊狀棘球蚴病比較常見，但同時混合感染則少見[5-6]。本例肝臟右葉同時生長有泡狀及囊狀包蟲。

全臟器反轉合并兩型棘球蚴病非常罕見，本例報道結果提示：①內臟反位合并其他疾病時其臟器病變所反映的臨床

圖1 女，50歲，全臟器反轉合并肝包蟲。CT平掃見肝右葉體積縮小，肝臟左葉增大，呈“獺尾狀”包裹脾臟（箭，A）；增強掃描門靜脈期見心臟大血管完全鏡相反位（B）；增強掃描門靜脈期見腹腔內大血管及內臟反位，肝臟右葉見巨大混雜密度影，為泡狀棘球蚴，大小約10 cm×11 cm，邊界不清，其內見大量不規(guī)則高密度鈣化，增強掃描未見明顯強化（C）；CT平掃肝右頂葉見囊狀低密度，為肝臟S4段囊狀棘球蚴，大小約5.6 cm×6.2 cm，邊界清晰，囊內密度均勻，CT值15 HU，壁見弧線樣鈣化（箭，D）；術后病理鏡下可見囊狀棘球蚴的生發(fā)層（HE，×100，E）；見泡狀棘球蚴原頭蚴（HE，×400，F(xiàn)）

癥狀、體征與正常人相反，要求臨床醫(yī)師不能單純靠體格檢查，必須結合影像學檢查，尤其合并包蟲病時應首選CT檢查；②術前CT檢查可以評估病變與周圍組織及血管的關系，為外科醫(yī)師選擇切口入路及解剖結構定位提供重要信息；③CT對泡狀及囊狀棘球蚴的鑒別診斷有重要價值，囊型包蟲需與單純肝囊腫相鑒別，單純肝囊腫一般壁很薄、無鈣化，而單純囊型包蟲壁厚，并可見弧形鈣化。泡型肝包蟲的典型鈣化為同心圓狀、地圖狀，而表現(xiàn)為呈簇狀、團塊狀時，與部分原發(fā)性肝癌介入術后的影像學表現(xiàn)相似，經(jīng)詢問病史、生活史、實驗室檢查可以鑒別診斷。

[1]Srivastva V,Kumar P,Dosar S. A case of splenic rupture in patient of situs inversus. Indian J Surg,2010,72(Suppl 1): 326-327.

[2]Karagülle E,Türk E,Yildirim E,et al. A rare cause of left lower quadrant abdominal pain: acute appendicitis with situs inversus totalis. Ulus Travma Acil Cerrahi Derg,2010,16(3): 268-270.

[3]章方彪,張衛(wèi)東,史宏燦,等. 全內臟反位合并食管癌一例. 中華外科雜志,2013,51(12): 1139.

[4]張志峰,王振運,王磊,等. 內臟反位合并膽結石、腎結石1例.中國醫(yī)學影像學雜志,2004,12(3): 181-184.

[5]Yang YR,Liu XZ,Vuitton DA,et al. Simultaneous alveolar and cystic echinococcosis of the liver. Trans R Soc Trop Med Hyg,2006,100(6): 597-600.

[6]Wen H,Tian WL,Zou PF,et al. A rare case of mixed cystic and alveolar hydatidosis. Trans R Soc Trop Med Hyg,1992,86(3): 290-291.

R53；R445.3

2015-04-26

2015-08-15

（本文編輯 張春輝）

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.11.012

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