吳中杰 胡奕 張雁飛

手術(shù)治療肺隔離癥療效觀察

吳中杰 胡奕 張雁飛

目的 探討肺隔離癥的外科手術(shù)治療，進(jìn)一步掌握肺隔離癥的概念、病因、臨床表現(xiàn)、診斷及治療等。方法 回顧分析1996年1月至2015年8月外科手術(shù)治療的18例肺隔離癥患者的臨床資料，并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果 18例患者均治愈出院，術(shù)后未發(fā)生出血、感染、支氣管胸膜瘺等并發(fā)癥。17例術(shù)后病理診斷證實(shí)符合肺隔離癥表現(xiàn)，1例病理診斷提示肺隔離癥合并肺浸潤(rùn)性腺癌。術(shù)后失訪2例，16例患者癥狀消失，無復(fù)發(fā)。結(jié)論 肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，解剖上可分為葉內(nèi)型和葉外型，以前者多見。因臨床癥狀多樣化，故較易誤診。影像學(xué)檢查是診斷肺隔離癥的主要方法，一經(jīng)確診建議積極手術(shù)治療，該疾病有癌變可能。

肺隔離癥 手術(shù)治療 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

肺隔離癥（pulmonary sequestration）是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，以肺組織發(fā)育不良和異常動(dòng)脈供血為特征，按解剖可分為葉內(nèi)型和葉外型。由于該疾病在臨床上缺乏特異性，故誤診率較高。作者手術(shù)治療肺隔離癥患者18例，取得較好療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 1996年1月到2015年8月本院收治肺隔離癥患者18例，其中男10例，女8例；年齡14～72歲，平均43.9歲。病程10d～12年；2例為體檢發(fā)現(xiàn)，無明顯臨床癥狀，其余16例均有不同程度的咳嗽咳痰表現(xiàn)，其中伴有發(fā)熱4例。反復(fù)肺部感染6例，咯血或痰血3例，胸痛1例，胸悶2例。肺隔離癥葉內(nèi)型14例、葉外型4例。病灶位于右肺8例，其中右上葉1例、右下葉7例，左肺10例，均位于左下葉。胸部X線或CT檢查發(fā)現(xiàn)肺囊腫型病變7例、腫塊型病變11例。術(shù)前確診11例、疑似診斷2例、誤診5例（誤診為肺癌3例、肺囊腫1例、肺膿腫1例）。

1.2 方法 18例患者均接受手術(shù)治療，予氣管插管靜脈復(fù)合麻醉，14例葉內(nèi)型肺隔離癥患者中行肺葉切除術(shù)10例，肺段切除術(shù)3例，1例因合并肺癌行肺癌根治術(shù)；4例葉外型肺隔離癥行隔離肺切除術(shù)，均未發(fā)現(xiàn)合并肺外畸形。18例手術(shù)中7例在胸腔鏡下完成，其中1例因大出血而中轉(zhuǎn)開胸。隔離肺異常血管起源于胸主動(dòng)脈14例、腹主動(dòng)脈4例。異常動(dòng)脈1支者16例、2支者2例。血管直徑最粗3.0cm，最細(xì)0.2cm。靜脈回流入肺靜脈15例、奇靜脈3例。

2 結(jié)果

18例患者均治愈出院，術(shù)后未發(fā)生出血、感染、支氣管胸膜瘺等并發(fā)癥。17例術(shù)后病理診斷證實(shí)符合肺隔離癥表現(xiàn)，1例病理診斷提示肺隔離癥合并肺浸潤(rùn)性腺癌。術(shù)后失訪2例，16例（包括合并肺癌1例）經(jīng)門診或電話隨訪1個(gè)月至18年，癥狀消失，均無復(fù)發(fā)。

3 討論

肺隔離癥是一種少見的先天性支氣管肺發(fā)育畸形，其在先天性肺畸形疾病中僅占0.15%～6.4%［1］，可發(fā)生于成人或兒童，好發(fā)于雙肺下葉，以左肺下葉多見［2］。目前肺隔離癥的病因尚無完整統(tǒng)一的理論，普遍認(rèn)為胚胎時(shí)期一部分肺組織和正常肺組織分離，單獨(dú)發(fā)育后失去正常肺組織的形態(tài)結(jié)構(gòu)，成為囊性、實(shí)性或囊實(shí)性病灶，不具備呼吸功能，其接受體循環(huán)異常動(dòng)脈供血。異常動(dòng)脈可為單支或多支，后者占15%～20%［3］，可經(jīng)肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈回流。根據(jù)隔離肺組織和正常肺組織有無共同的臟層胸膜，肺隔離癥解剖上可分為葉內(nèi)型和葉外型，以前者多見，約占75%［4］。葉內(nèi)型為有共同的臟層胸膜，臨床上較常見，隔離肺和正常肺相通，可導(dǎo)致隔離肺的反復(fù)慢性感染，出現(xiàn)咳嗽咳痰、發(fā)熱、反復(fù)肺部感染、咯血、痰血、胸痛、胸悶等臨床表現(xiàn)，但也由于臨床癥狀的多樣化，缺乏特異性，故較易誤診。因此，在臨床工作中，對(duì)于反復(fù)出現(xiàn)肺部感染并具有相應(yīng)影像學(xué)表現(xiàn)的患者，應(yīng)該考慮本病的可能性。隔離肺組織和正常肺組織無共同的臟層胸膜稱為葉外型，與正常肺相對(duì)獨(dú)立，一般無癥狀，大多為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。但葉外型肺隔離癥可合并其他畸形，如先天性心臟病、心血管畸形、肺發(fā)育不全、膈疝、脊柱畸形、食管憩室、膈肌缺損等，需注意進(jìn)一步檢查排除，防止漏診。本組4例葉外型肺隔離癥患者均未發(fā)現(xiàn)合并其他畸形。

影像學(xué)檢查是術(shù)前診斷肺隔離癥的主要方法，其包括X線、CT平掃、數(shù)字減影血管造影（DSA）、CT血管造影（CTA）、MRI等，發(fā)現(xiàn)來源于體循環(huán)的異常供血?jiǎng)用}是確診本病的金標(biāo)準(zhǔn)。X線檢查根據(jù)隔離肺組織和氣管是否相通可表現(xiàn)為圓形、卵圓形等團(tuán)塊狀陰影或囊性病變陰影，伴或不伴液平面，但由于其較難發(fā)現(xiàn)體循環(huán)的異常血管，故僅能起到一個(gè)提示作用。CT平掃能顯示病灶以及和主動(dòng)脈相連的條索狀異常供血?jiǎng)用}，故比X線平片更易明確診斷，是診斷該疾病的重要線索。傳統(tǒng)DSA能明確異常血管的來源、走行、數(shù)目、直徑、靜脈回流等情況，是診斷肺隔離癥的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于其存在有創(chuàng)、輻射大、費(fèi)用昂貴、需住院、不能顯示肺內(nèi)病變等不足［5］，近年來正逐漸被CTA、MRI等無創(chuàng)成像技術(shù)所取代。CTA能顯示異常的供血?jiǎng)用}的起源及其靜脈回流，同時(shí)可以立體旋轉(zhuǎn)全方位觀察，提供異常肺實(shí)質(zhì)、氣管及周圍肺組織等具體信息，在肺隔離癥的臨床診斷中發(fā)揮了越來越重要的作用［6］。MRI具有有效、安全、無創(chuàng)的特點(diǎn)，尤其是對(duì)于造影劑過敏的患者，是CT檢查的較好補(bǔ)充，但由于檢查時(shí)間較長(zhǎng)、可能產(chǎn)生偽影等弊端，相對(duì)應(yīng)用較少［7］。影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，尤其是CTA的應(yīng)用，為手術(shù)提供重要的參考依據(jù)，成為臨床診斷肺隔離癥的首選方法［8］。

肺隔離癥易引起反復(fù)的肺部感染，病情遷延不愈，繼發(fā)咯血、曲菌病、結(jié)核、血胸、充血性心力衰竭、惡變等疾病發(fā)生，故一經(jīng)確診建議手術(shù)治療。但如有感染存在，則在感染控制后手術(shù)。手術(shù)要求切除病灶，并結(jié)扎異常供血?jiǎng)用}。具體手術(shù)方式根據(jù)分型而不同。葉內(nèi)型肺隔離癥一般行肺葉或肺段切除術(shù)，葉外型肺隔離癥由于隔離肺完全游離，表面臟層胸膜完整，可直接行隔離肺切除術(shù)。如肺隔離癥合并肺癌患者，則需行肺葉切除術(shù)及縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)。異常供血?jiǎng)用}一般是從主動(dòng)脈發(fā)出，但鎖骨下動(dòng)脈、乳內(nèi)動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、膈動(dòng)脈、腎上腺動(dòng)脈等其他動(dòng)脈亦可供血［9］。由于反復(fù)感染導(dǎo)致胸腔粘連或者血管變異等原因，術(shù)中易損傷血管引起出血，嚴(yán)重甚至引起致死性大出血，因此術(shù)前應(yīng)根據(jù)影像學(xué)資料了解異常血管數(shù)目、來源、走行、直徑等情況，術(shù)中精細(xì)操作，仔細(xì)游離，如發(fā)現(xiàn)有多支供血?jiǎng)用}，則需分支結(jié)扎處理。大多數(shù)異常血管是由下肺韌帶進(jìn)入隔離肺組織，故分離下肺韌帶時(shí)需特別仔細(xì)。此外異常血管的管壁薄弱，一旦損傷可能回縮至縱隔或腹腔內(nèi)，從而造成難以控制的大出血，故可連同血管鞘膜及周圍組織一同離斷結(jié)扎。盡量游離異常血管一定長(zhǎng)度，便于血管結(jié)扎或用閉合器離斷，并予兩道處理確保安全。處理血管前可適當(dāng)降低患者血壓，結(jié)扎或縫扎時(shí)避免過度牽拉，防止血管撕裂出血及其他各種意外發(fā)生。

相比傳統(tǒng)開胸手術(shù)，胸腔鏡下治療肺隔離癥具有手術(shù)創(chuàng)傷小、視野開闊、術(shù)中暴露佳、手術(shù)盲區(qū)減少、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)勢(shì)［10］，但也存在無法捫及異常血管搏動(dòng)等不足，作者認(rèn)為是否行胸腔鏡手術(shù)應(yīng)根據(jù)患者的全身狀況、胸腔粘連程度、異常血管來源及分支走行、術(shù)者手術(shù)能力等情況而定。本院現(xiàn)常規(guī)予胸腔鏡探查，如情況允許盡量選擇胸腔鏡下手術(shù)，對(duì)于異常血管予切割閉合器縫切或hem-o-lok夾閉處理，手術(shù)療效滿意。本組7例胸腔鏡手術(shù)，其中1例用hem-o-lok夾閉異常血管后，因搬動(dòng)肺組織而滑脫致大出血，中轉(zhuǎn)開胸后止血。

本資料中，一例肺隔離癥合并肺浸潤(rùn)性腺癌。肺隔離癥被認(rèn)為是一種良性疾病，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道肺隔離癥發(fā)生癌變較少［11］。目前肺隔離癥發(fā)生癌變的原因尚不完全清楚。有研究表明，由于隔離肺組織反復(fù)感染，細(xì)胞在長(zhǎng)期慢性炎癥刺激下出現(xiàn)癌變［12］。肺隔離癥合并肺癌治療上同肺癌的診治，需注意控制感染。臨床上由于肺隔離癥術(shù)前可通過CTA、DSA等影像學(xué)檢查明確診斷，同時(shí)合并肺癌的病例少見，經(jīng)驗(yàn)不足，一般僅予一元論考慮，可能出現(xiàn)漏診或誤診。作者建議肺隔離癥積極手術(shù)治療的同時(shí)，術(shù)中常規(guī)送冷凍病理排除有無合并肺癌更為妥當(dāng)。

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314000 浙江省嘉興市第一醫(yī)院 心胸外科