洪娜，余躍，王巧民，張開(kāi)光

(安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院、安徽省立醫(yī)院消化內(nèi)科，合肥 230001)

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·臨床研究·

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者伴發(fā)假性腸梗阻的臨床分析

洪娜，余躍，王巧民，張開(kāi)光

(安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院、安徽省立醫(yī)院消化內(nèi)科，合肥 230001)

假性腸梗阻(IPO)指臨床上可排除機(jī)械性梗阻病因，主要表現(xiàn)為腸推進(jìn)功能無(wú)效出現(xiàn)腸道梗阻癥狀和體征的一組綜合征?？衫^發(fā)于多種疾病，如腹腔感染、結(jié)締組織病、神經(jīng)性疾病、藥物等，臨床上容易發(fā)生誤診而延誤病情，本文回顧性分析10例伴發(fā)IPO的系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床資料，提高臨床醫(yī)師尤其消化內(nèi)科醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，為早期診斷、早期治療、改善預(yù)后提供更多的臨床依據(jù)。

1資料與方法

1.1一般資料選取2010年5月至2015年5月本院收治的伴發(fā)IPO的SLE患者10例，所有病例均符合美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)1982年修訂的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，并具備IPO的臨床表現(xiàn)及體征(腹脹、腹痛、嘔吐、停止排便排氣、腸鳴音明顯減弱或消失)、腹部X線(xiàn)(多個(gè)液平)、CT(腸管明顯擴(kuò)張、積液、積氣)等輔助檢查依據(jù)。其中女性8例，男性2例，年齡16～69歲，平均年齡37.1歲。

1.2臨床表現(xiàn)

1.2.1IPO的臨床表現(xiàn)10例患者都有腹痛、腹脹、惡心嘔吐、腹瀉或便秘、肛門(mén)排氣排便停止或減少等典型癥狀，查體腹部有壓痛，無(wú)反跳痛，腸鳴音明顯減弱或消失。其中2例以IPO為首發(fā)癥狀，另外8例分別在SLE明確診斷后的2月至10年發(fā)病，平均病程時(shí)間為51.8個(gè)月。SLE病情活動(dòng)積分(SLEDAI)[1]在2～13分之間，平均積分9.2分。

1.2.2其他系統(tǒng)受累情況漿膜炎8例，腹水7例，血液系統(tǒng)累及6例(貧血4例，白細(xì)胞減少4例、血小板減少3例，其中全血細(xì)胞減少2例)，皮膚黏膜受累5例，關(guān)節(jié)痛4例，腎盂積水伴輸尿管擴(kuò)張5例，膽囊壁毛糙或增厚4例，雷諾現(xiàn)象、抗磷脂綜合征、干燥綜合征、精神異常各1例。

1.3實(shí)驗(yàn)室檢查血白細(xì)胞總數(shù)升高4例，減少4例，CRP增高8例，抗核抗體陽(yáng)性10例，7例抗體滴度>1∶10 000，抗SSA抗體陽(yáng)性9例，抗組蛋白抗體陽(yáng)性5例，抗核糖核蛋白(RNP)抗體陽(yáng)性4例，抗SSB抗體陽(yáng)性4例，抗Sm抗體、抗核糖體P蛋白陽(yáng)性3例。9例血清補(bǔ)體水平下降，其中6例C3、C4補(bǔ)體皆下降。

1.4影像學(xué)檢查10例患者均行腹部立位X線(xiàn)片檢查，可見(jiàn)腸腔明顯擴(kuò)張積氣，可見(jiàn)數(shù)個(gè)大小不等的液平面。腹部CT顯示腸管擴(kuò)張，擴(kuò)大的腸腔內(nèi)積氣、積液，部分腸管管壁增厚。

1.5治療方法所有患者給予以禁食、胃腸減壓、抑酸、抗感染、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等對(duì)癥治療，同時(shí)使用糖皮質(zhì)激素(地塞米松5～30 mg)治療，其中1例因癥狀反復(fù)，改注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，3例加用環(huán)磷酰胺(0.4g，每1至2周1次)，1例加用嗎替麥考酚酯(0.5 g,2次/d)，病情穩(wěn)定后，均改用強(qiáng)的松、羥氯喹維持。

2結(jié)果

所有患者在早期即使用大劑量激素，8例在3 d左右明顯緩解，1例腹脹反復(fù)，給予激素加量5 d后腸梗阻緩解。1例在激素減量過(guò)程中出現(xiàn)腹痛腹脹，改甲強(qiáng)龍沖擊治療4 d后癥狀緩解。隨訪(fǎng)7例，隨訪(fǎng)時(shí)間0.5～5年，4例病情穩(wěn)定，3例在隨訪(fǎng)期間，間斷發(fā)作假性腸梗阻1～4次，給予激素治療，仍然反應(yīng)良好。

3討論

SLE是一種常見(jiàn)的自身免疫性疾病，可累及多個(gè)臟器或系統(tǒng)[2]。其常常累及消化系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)多樣，但常常缺乏特異性，尤其部分患者以消化系統(tǒng)癥狀為首發(fā)或主要臨床表現(xiàn)，診斷極其困難。IPO是SLE的一種少見(jiàn)但嚴(yán)重的并發(fā)癥，主要癥狀有：腹脹、腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘、體質(zhì)量下降等，腹部X線(xiàn)片可見(jiàn)腸管擴(kuò)張及數(shù)個(gè)大小不等的液平面，腹部CT可見(jiàn)節(jié)段性腸管增厚，可排除器質(zhì)性梗阻因素。本研究中10例患者均有典型腸梗阻臨床表現(xiàn)及影像學(xué)依據(jù)，且都排除器質(zhì)性腸梗阻，符合SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)，故可診斷為SLE伴發(fā)IPO。

IPO的機(jī)制目前仍不清楚，但結(jié)合文獻(xiàn)[3-4]，SLE伴發(fā)IPO的同時(shí)，亦會(huì)常出現(xiàn)腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張、膽囊壁增厚、膽管擴(kuò)張等改變，考慮同時(shí)累及多個(gè)空腔臟器，提示存在內(nèi)臟平滑肌運(yùn)動(dòng)障礙。其病因可能為：(1)血管炎，血管炎是SLE的主要病理改變之一，免疫復(fù)合物在小血管壁沉積，導(dǎo)致慢性缺血而引起腸道平滑肌纖維化和萎縮，伴特征性黏膜下及黏膜血管增生。(2)平滑肌病變，原發(fā)性平滑肌病變或繼發(fā)于SLE的血管炎、神經(jīng)病變、針對(duì)平滑肌的自身抗體等，引起平滑肌運(yùn)動(dòng)障礙[5]。國(guó)外學(xué)者統(tǒng)計(jì)[6]，SLE并發(fā)IPO的患者中約有63%同時(shí)合并泌尿系的改變(如腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張等)。本組10例患者行膽囊B超有6例，發(fā)現(xiàn)膽囊壁毛糙4例，行泌尿系彩色多普勒超聲8例，發(fā)現(xiàn)腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張5例。

IPO可以發(fā)生在SLE病程中的任何階段，本組中以IPO為首發(fā)癥狀的有2例，其余分別發(fā)生在SLE明確診斷后的2月至10年。由于IPO缺乏特異性，尤其在以IPO為首發(fā)癥狀且缺乏其他SLE的典型狼瘡表現(xiàn)時(shí)，容易發(fā)生誤診。

抗核抗體是一組特異性針對(duì)細(xì)胞內(nèi)核酸、蛋白質(zhì)抗原的自身抗體，是系統(tǒng)性自身免疫性疾病的重要血清學(xué)特征，ANA滴度高則高度提示患自身免疫性疾病，幾乎見(jiàn)于所有的SLE患者。本組10例患者中抗核抗體全部陽(yáng)性，其中7例抗體滴度>1 ∶10 000。SLE疾病活動(dòng)時(shí)，大多數(shù)伴有血清補(bǔ)體下降，這主要與大量免疫復(fù)合物形成消耗補(bǔ)體成分，但合成補(bǔ)體成分的器官組織又不能完全代償所致。文獻(xiàn)報(bào)道[7]，SLE疾病活動(dòng)時(shí)，血清補(bǔ)體C3水平明顯下降，補(bǔ)體C3水平與SLEDAI評(píng)分呈負(fù)相關(guān)。本研究中，10例中有9例血清補(bǔ)體水平明顯下降，其中6例C3、C4補(bǔ)體皆下降。最近文獻(xiàn)報(bào)道[8]，SLE并發(fā)IPO和或腎盂輸尿管積水的患者中，約有78.7%的患者抗SSA抗體陽(yáng)性，并提示抗SSA可能誘導(dǎo)肌肉發(fā)生組織病理學(xué)上的改變而導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)紊亂。本組10例中抗SSA抗體陽(yáng)性9例，與研究報(bào)道結(jié)果是一致的。本研究中，SLE病情活動(dòng)積分平均積分9.2分，提示SLE處于輕中度活動(dòng)期，亦反映IPO多出現(xiàn)SLE活動(dòng)期，而活動(dòng)期多種自身抗體陽(yáng)性率增高，故對(duì)有假性腸梗阻臨床表現(xiàn)，病因不明，尤其合并腎盂輸尿管積水、膽囊壁毛糙者，應(yīng)注意監(jiān)測(cè)自身抗體、補(bǔ)體，為臨床疾病診斷提供更多依據(jù)。

所有患者明確診斷后，都及時(shí)給予足夠劑量的糖皮質(zhì)激素，輔以禁食、胃腸減壓、腸外營(yíng)養(yǎng)等對(duì)癥治療。8例患者一開(kāi)始即對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)答敏感，臨床癥狀迅速緩解?？傮w上來(lái)說(shuō)，本組的病例對(duì)激素治療反應(yīng)良好，臨床隨訪(fǎng)中，有部分患者IPO復(fù)發(fā)，但再次使用激素仍然效果良好。維持治療包括：潑尼松、羥氯喹、嗎替麥考酚酯等。

對(duì)于一些不明原因腸梗阻患者，且同時(shí)合并多臟器累及(如腎、膽囊、血液系統(tǒng)、關(guān)節(jié)等)，臨床醫(yī)師應(yīng)警惕有無(wú)SLE可能，應(yīng)完善抗核抗體譜、補(bǔ)體等實(shí)驗(yàn)室檢查協(xié)助診斷。早期診斷、早期足量激素使用對(duì)緩解病情、改善預(yù)后非常重要。

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基金項(xiàng)目：安徽省臨床醫(yī)學(xué)應(yīng)用技術(shù)項(xiàng)目(2008A047)

作者簡(jiǎn)介：洪娜，主治醫(yī)師，Email：hongnahappy@163.com

中圖分類(lèi)號(hào):R593.241

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼:B

DOI:10.3969/J.issn.1672-6790.2016.02.033

(收稿日期：2015-11-27)