林寶利，韋巧珍，黎會，何一軍，吳雪松

(玉林市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科，廣西　玉林　537000)

兒童腦積水的診斷及外科治療進(jìn)展

林寶利，韋巧珍，黎會，何一軍，吳雪松

(玉林市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科，廣西玉林537000)

腦積水可以導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，兒童神經(jīng)外科許多疾病的發(fā)生發(fā)展都與是否合并腦積水密不可分。如今，隨著各種輔助技術(shù)的進(jìn)步，兒童腦積水的診斷已相對容易，治療也有多種方法，但對積水的進(jìn)展、預(yù)后的判斷尚屬難題，治療方法的選擇也存在不少爭議。如何準(zhǔn)確診斷腦積水及病變發(fā)展的階段，以及如何選擇行之有效的治療方案仍然是目前神經(jīng)外科醫(yī)師努力探索的方向。本文就兒童腦積水的診斷及外科治療進(jìn)展進(jìn)行綜述。

腦積水;顱內(nèi)壓升高;兒童;診斷;外科治療

優(yōu)先數(shù)字出版地址:http://www．cnki．net/kcms/detail/51.1688．R.20151113.1337.024．htm l

腦積水即大量腦脊液(cerebral spinal fluid，CSF)聚集在腦室系統(tǒng)內(nèi)，可以導(dǎo)致顱內(nèi)壓(intracranianl pressure，ICP)升高［1］，兒童神經(jīng)外科許多疾病的發(fā)生發(fā)展與是否合并腦積水密不可分。如今，隨著各種輔助診療技術(shù)的進(jìn)步，兒童腦積水的診斷已相對容易，治療也有多種方法，但對積水的進(jìn)展、預(yù)后的判斷尚屬難題，治療方法的選擇也存在不少爭議。如何準(zhǔn)確診斷腦積水及病變發(fā)展的階段以及如何選擇行之有效的治療方案仍然是目前神經(jīng)外科醫(yī)師努力探索的方向。本文就兒童腦積水的診斷及外科治療進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1　兒童腦積水的診斷

20世紀(jì)80年代初，首臺CT機(jī)在美國出現(xiàn)，彩色多普勒廣泛應(yīng)用于檢查顱腦疾病［2］，實(shí)時經(jīng)顱超聲也開始常規(guī)用于新生兒監(jiān)護(hù)病房，發(fā)現(xiàn)并診斷腦積水已變得容易且安全，那些曾經(jīng)有創(chuàng)且危險的檢查從此被拋棄。20世紀(jì)80年代中期，磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)的出現(xiàn)使得神經(jīng)外科醫(yī)生對腦積水的梗阻部位了解得更加準(zhǔn)確。目前，對兒童腦積水的診斷，依據(jù)及方法有以下幾點(diǎn)。

1.1臨床表現(xiàn)［3］對于顱縫未閉，頭圍尚可增大的患兒，頭顱增大是腦積水最具特征性的體征，頭圍的動態(tài)觀察在對腦積水患兒的診斷中十分重要，一個腦積水的患兒，頭圍可達(dá)正常的2～3倍;同時，前囟擴(kuò)大、隆起，張力高，有“破罐音”“落日征”等體征提示積水。

1.2輔助檢查(1)頭顱X線:對于缺少CT、MRI等設(shè)備的基層醫(yī)院，X線可提供一些診斷依據(jù)，如頭顱增大，顱骨變薄，板障減少甚至缺如，血管溝變淺，顱縫分離，囟門擴(kuò)大及顱面骨比例失調(diào)等，兒童可見蝶鞍擴(kuò)大，后床突吸收，腦回壓跡加深等顱高壓表現(xiàn)，部分患兒可見額骨孔。(2)CT和MRI:是目前診斷積水的主要和可靠的方法，可以準(zhǔn)確提示病變以上部位的腦室和腦池的擴(kuò)大，其中以側(cè)腦室額角、顳角變鈍變圓為最典型，枕角擴(kuò)大最晚但意義最大。天壇醫(yī)院趙繼宗教授［3］采用計(jì)算腦室徑與雙頂徑比例(ventricular/ biparetal，V/BP)的方法從量化角度評估積水程度。具體方法為:在顯示側(cè)腦室最大徑的CT層面上，測量腦室中間部分的腦室徑(V)與雙頂間徑(BP)的比值(V/ BP)，正常值＜25%，26%～40%為輕型腦積水，41%～60%為中型腦積水，61%～90%為重型腦積水，＞90%為極重型。該方法對判斷預(yù)后可起提示作用，輕型腦積水能自行好轉(zhuǎn)和穩(wěn)定，其余各型需行V－P分流術(shù)，中型和重型腦積水分流術(shù)后良好可占87%，極重型患者分流術(shù)后好轉(zhuǎn)者占31%。MRI在顯示腦室旁間質(zhì)水腫及診斷中腦導(dǎo)水管堵塞方面優(yōu)勢較大，可協(xié)助明確病因診斷和發(fā)現(xiàn)梗阻部位;磁共振相位對比電影成像還可判斷梗阻部位、評價第三腦室造瘺術(shù)、導(dǎo)水管成型術(shù)后療效［4］;三維穩(wěn)態(tài)構(gòu)成干擾序列(3D－constructive interference in steady state，3D－CISS)能夠更好地顯示腦脊液通路各部位的梗阻和菲薄的膜性結(jié)構(gòu)，在腦積水的術(shù)前診斷方面具有重要作用，能夠幫助神經(jīng)外科醫(yī)師更加準(zhǔn)確地選擇手術(shù)方案［5］;腦脊液循環(huán)核素掃描甚至可了解蛛網(wǎng)膜吸收腦脊液功能情況。(3)CT腦池造影檢查(CT cistemography，CTC):雖然需行腰穿注入造影劑，有一定的創(chuàng)傷性，但其在鑒別交通性抑或非交通性腦積水方面，特異性及敏感性均極高［6］，還有助于判斷梗阻位置，可用于鑒別腦積水與腦室內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫［7］。

2　兒童腦積水的治療

由于腦積水的外科分類決定著手術(shù)方式選擇，因此在討論積水治療方法前，有必要先了解腦積水的分類。最經(jīng)典、也是最被廣泛采用的分類方法為Dandy和Blackfan提出的交通性和非交通性腦積水［8］。在此基礎(chǔ)上，Ransohoff于1960年提出更細(xì)的分類:腦室內(nèi)梗阻(包括阻塞發(fā)生在室間孔、中腦導(dǎo)水管、第四腦室流出孔)和腦室外梗阻(阻塞發(fā)生在基底池皮質(zhì)至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔)、蛛網(wǎng)膜顆粒或靜脈流出道性腦積水。結(jié)合上述分類方法，針對兒童腦積水的分類常還有先天性腦積水和獲得性腦積水［9］，根據(jù)梗阻的解剖位置進(jìn)行詳細(xì)分類對制定精確的治療方案有指導(dǎo)意義。

2.1外科治療方案在明確診斷及分類后，就可以針對性地選擇外科治療方案。對病因明確的患者，首先通過外科手段去除梗阻因素，如腫瘤占位引起的腦室系統(tǒng)梗阻，顯微鏡下全切腫瘤是解決腦積水的最有效和最根本的辦法，對好發(fā)于室間孔的室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的切除，對導(dǎo)致三腦室梗阻的顱咽管瘤、下丘腦錯構(gòu)瘤、松果體區(qū)腫瘤的切除，對好發(fā)于四腦室的室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤的切除;當(dāng)然，對于腫瘤梗阻引起的腦積水術(shù)前術(shù)后是否須行腦室外引流、腦室－腹腔(V－P)分流或神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)(endoscopic third ventriculostomy，ETV)，則根據(jù)病情需要及術(shù)后繼發(fā)腦積水的可能性來決定［10］。先天性病變導(dǎo)致的腦積水，也要通過外科糾正來獲得根本性解決，如先天性室間孔閉塞、中腦導(dǎo)水管閉塞可通過腦室鏡下透明隔造瘺、導(dǎo)水管內(nèi)放置支架進(jìn)行處理，而Chiari畸形引起的腦脊液循環(huán)不暢，則需要行V－P分流或枕頸交界區(qū)的減壓、成形術(shù)，脊柱裂需要外科修復(fù)缺損的硬膜，恢復(fù)生理結(jié)構(gòu)以獲得糾正。對于病因不明或病因去除后仍存在腦積水的患兒，V－P分流術(shù)或ETV術(shù)是目前最常用的2種終級手段。如嬰兒出血后腦積水、因感染引起的脊髓和蛛網(wǎng)膜下腔之間的堵塞、蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良或閉塞、矢狀竇壓力升高引起的腦積水、Dandy－Walker綜合征等，最終須通過V－P分流或ETV來解決。

2.2V－P分流術(shù)V－P分流術(shù)是把一組帶單向閥門的分流裝置置入體內(nèi)，將腦脊液從腦室分流到腹腔中吸收的手術(shù)［11］。分流術(shù)始于1908年，在當(dāng)時不被看好，主要是手術(shù)常引起感染，但目前是解決腦積水的最常用及最有效方法。1951年，Nulsen等［12］首先報(bào)告成功采用一個彈簧和不銹鋼球閥制成的分流裝置進(jìn)行腦室頸靜脈分流。1955年P(guān)udenz在將腦脊液引流到動物循環(huán)系統(tǒng)的實(shí)驗(yàn)中引入硅橡膠作為分流管材料。自20世紀(jì)50年代以來，帶閥門的分流系統(tǒng)開始應(yīng)用，微分壓力調(diào)節(jié)閥、流量調(diào)節(jié)閥、抗虹吸閥及重力驅(qū)動閥等閥門的出現(xiàn)，使分流系統(tǒng)更趨完善。目前V－P分流術(shù)應(yīng)用廣泛，效果良好，但同時也存在各種并發(fā)癥可能。歸納而言主要有以下幾點(diǎn):(1)分流管堵塞。是分流失敗的最常見原因，其中腦室端是最常阻塞位置，在兒童患者中腦室端堵塞能占機(jī)械性堵塞原因的90%［13］，其原因是脈絡(luò)叢向管內(nèi)生長以及從星形細(xì)胞增殖而來的膠質(zhì)細(xì)胞的堵塞，而處理堵塞的方法目前仍是更換受堵的分流部件。(2)分流系統(tǒng)感染。是另一主要并發(fā)癥，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告，在接受分流的兒童中，與感染相關(guān)的死亡率高達(dá)20%［14］。Langley等［15］的研究認(rèn)為，圍手術(shù)期使用抗生素能使感染率下降50%，《神經(jīng)外科學(xué)》也對預(yù)防性使用抗生素降低分流手術(shù)感染率持肯定態(tài)度［16］。其他一些手段，如術(shù)中隔離系統(tǒng)的使用、帶抗生素分流管的應(yīng)用、術(shù)中低溫等可能對降低感染率有效，但目前尚無研究結(jié)論。(3)過度引流是另一常見并發(fā)癥。其危害在于產(chǎn)生裂隙腦綜合征，引起顱內(nèi)血腫，導(dǎo)致低顱壓、顱縫早閉等，因此術(shù)后動態(tài)隨訪觀察及調(diào)節(jié)閥門控制壓力的重要性日漸突出，可調(diào)節(jié)閥門及抗虹吸閥門的應(yīng)用對預(yù)防過度引流起有效作用，但不是絕對放心，安裝引流管后仍須動態(tài)觀察，只有根據(jù)臨床癥狀的變化、腰穿壓力測定結(jié)果及頭顱CT表現(xiàn)來動態(tài)調(diào)節(jié)閥門開放壓，甚至適時結(jié)扎引流管，才能使引流裝置安全有效地發(fā)揮作用［10］。

2.3ETV術(shù)ETV術(shù)是在腦室鏡引導(dǎo)下，在三腦室底部開口造瘺，使三腦室與鞍上池及橋前池相通，腦脊液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，其作用是使腦脊液循環(huán)恢復(fù)生理或接近生理的狀態(tài)，免去了因分流所致的終身帶管的困擾。在腦室鏡的協(xié)助下，不但可以進(jìn)一步明確診斷，而且可以提供病因治療(如打通分隔腦室，透明隔囊腫造瘺、切除，中腦導(dǎo)水管成型支架置入等［17－18］)。多數(shù)神經(jīng)外科專家認(rèn)為，年齡在1歲以上的非交通性腦積水患兒，采用三腦室底造瘺術(shù)治療［19－20］效果理想，而1歲以下效果差，理由是1歲以下患兒蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育差，腦脊液吸收不良，但是BUXTON認(rèn)為，盡管1歲以內(nèi)兒童ETV成功率僅25%，但并發(fā)癥率少，建議給家屬這樣的選擇機(jī)會。有研究發(fā)現(xiàn)，年齡小于1歲的患兒，非交通性腦積水采用ETV術(shù)治療，手術(shù)有效率仍能達(dá)到69.4%［21］，因此認(rèn)為，年齡并不是決定是否采用ETV術(shù)的唯一因素，病因在決定手術(shù)是否成功方面也起關(guān)鍵作用?，F(xiàn)在，有不少研究在探索不同病因以及年齡更小的患兒腦積水采用ETV治療的效果，但目前尚未得出有指導(dǎo)性意義的研究結(jié)論［22－24］。

2.4其他外科治療手段其他外科治療手段還包括暫時性的腦室外引流、OMAYA囊埋置術(shù)［25］等。腦室外引流術(shù)對迅速改善腦積水引起的神經(jīng)功能損害方面作用明顯，其缺點(diǎn)在于無法長期留管。對于短期內(nèi)存在腦積水，而長期可能自行緩解而無須行V－P分流或ETV術(shù)的患兒，OMAYA囊埋置可解決長時間外引流(超7 d)可能帶來感染風(fēng)險的問題，又可以避免VP分流術(shù)導(dǎo)致的終身帶管問題以及ETV術(shù)的風(fēng)險，但須忍受反復(fù)經(jīng)皮穿刺的痛苦。

兒童腦積水幾乎是所有兒童神經(jīng)外科疾病都要面臨的問題，由于兒童神經(jīng)系統(tǒng)處于不斷生長發(fā)育過程中，兒童腦積水比一般成人腦積水無論在診斷還是治療方面都更為復(fù)雜。從治療角度而言，雖然兒童腦積水治療方法與成人類似，但效果及遠(yuǎn)期作用卻難于評估。如何評估一位兒童患者的腦積水是否需要外科治療，以及采用何種外科手術(shù)治療，治療后患兒的生長發(fā)育及認(rèn)知能力會達(dá)到怎樣的目標(biāo)，仍然是目前難點(diǎn);隨著分流管材料及技術(shù)的進(jìn)步，三腦室底造瘺術(shù)的進(jìn)步及各種無創(chuàng)技術(shù)的進(jìn)步，我們追求的目標(biāo)是使患者在他的一生中僅僅需要接受一次手術(shù)。

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R726

A

10.11851/j.issn.1673－1557.2016.01.005

玉林市科學(xué)研究與技術(shù)開發(fā)項(xiàng)目(編號:20147002)

吳雪松，WXS698@126．com

2015－03－16)