顏華

5歲男孩斌斌，因摔倒后雙耳聽力突然明顯下降而就診于耳鼻喉科，經(jīng)過醫(yī)生檢查、影像學(xué)檢查、聽力學(xué)檢查等，最后確診為大前庭導(dǎo)水管綜合征（lLVAS），接診醫(yī)生告知斌斌父母，斌斌的聽力損傷很嚴(yán)重，會(huì)影響其交流甚至上學(xué)，目前無特殊治療方法；經(jīng)濟(jì)能力允許的話，可考慮電子耳蝸植入后進(jìn)行聽力語言康復(fù)訓(xùn)練，以改善其生活品質(zhì)。斌斌父母聽了，緊張得不知所措，一直追問醫(yī)生，什么是前庭導(dǎo)水管，擴(kuò)大后為什么對(duì)孩子的聽力影響那么嚴(yán)重？

前庭導(dǎo)水管是顳骨內(nèi)一個(gè)細(xì)小的骨性管道，從前庭延伸到顳骨的巖部，位于前庭與內(nèi)淋巴囊之間，內(nèi)淋巴管經(jīng)前庭導(dǎo)水管注入內(nèi)淋巴囊。正常的前庭導(dǎo)水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必需的，前庭導(dǎo)水管、內(nèi)淋巴管、內(nèi)淋巴囊作為一個(gè)整體，對(duì)維持內(nèi)耳微小的壓力平衡起著重要作用。胎兒時(shí)期的前庭導(dǎo)水管短直且粗大，出生后前庭導(dǎo)水管可繼續(xù)發(fā)育變化，3～4歲時(shí)達(dá)到成人形狀。由于前庭導(dǎo)水管是內(nèi)耳最后發(fā)育成熟的結(jié)構(gòu)，因此在胚胎和嬰兒發(fā)育時(shí)期很容易受到損害。

前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大引起聽力下降的發(fā)病機(jī)制目前不甚明朗。但較為一致的觀點(diǎn)認(rèn)為，正常內(nèi)耳環(huán)境的維持是由狹小的前庭導(dǎo)水管和耳蝸導(dǎo)水管協(xié)同作用，幫助內(nèi)耳來緩沖迅速改變的顱內(nèi)壓力的。一旦前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大而耳蝸導(dǎo)水管正常時(shí)，即使輕微的頭顱外傷或任何引起顱內(nèi)壓增高的原因，均可造成腦脊液壓力波動(dòng)；腦脊液壓力的快速波動(dòng)經(jīng)明顯擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管傳到內(nèi)耳，在耳蝸兩側(cè)產(chǎn)生瞬時(shí)不平衡的壓力變化，產(chǎn)生一種剪切力使膜迷路破裂；富含鉀離子的內(nèi)淋巴液與富含鈉離子的外淋巴液混合，產(chǎn)生突發(fā)性耳聾、耳鳴、眩暈等癥狀。這種突聾可以自愈或經(jīng)治療好轉(zhuǎn)而呈波動(dòng)性的聽力改變，但是因?yàn)榉磸?fù)發(fā)作，患兒聽力終呈進(jìn)行性下降直至重度耳聾。

目前對(duì)引起前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的病因?qū)W說有兩種。一種學(xué)說認(rèn)為該病為胚胎期發(fā)育性疾病，其發(fā)生與胚胎早期內(nèi)淋巴管的發(fā)育障礙有關(guān)，使前庭導(dǎo)水管保持寬大狀態(tài)，出生后形成前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形；另一種學(xué)說認(rèn)為，此現(xiàn)象的發(fā)生與遺傳因素有關(guān)，認(rèn)為L(zhǎng)VAS屬于常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳，潛在性分子缺陷的異常表達(dá)是其發(fā)病的遺傳學(xué)基礎(chǔ)。統(tǒng)計(jì)學(xué)分析發(fā)現(xiàn)，家族史、妊娠合并感染史、出生史、胎兒宮內(nèi)發(fā)育情況、上呼吸道感染史、意外傷害、藥物使用史等7個(gè)方面是影響胎兒LVAS發(fā)病的影響因素，而家族史、上呼吸道感染史、頭部意外傷害是LVAS的危險(xiǎn)因素。感冒和腦外傷常是發(fā)病誘因，即使輕微的頭部外傷也可引起突發(fā)的重度感音神經(jīng)性聾和眩暈。

LVAS是兒童耳聾的主要原因之一。LVAS典型的臨床表現(xiàn)是出生后或年幼時(shí)即出現(xiàn)進(jìn)行性、波動(dòng)性的聽力下降，發(fā)病形式可突然或隱匿，也可從出生到青春期任何時(shí)期發(fā)病。聽力學(xué)相關(guān)檢查結(jié)果均為中度、重度甚至極重度聽力損失，約80%為雙耳受累，高頻聽力嚴(yán)重?fù)p失者最多，少數(shù)呈混合型聾。約1/3患兒有前庭癥狀，表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈和不穩(wěn)感，缺乏良好的運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)能力，容易摔跤。

顳骨高分辨率CT及磁共振（MRI）檢查，是診斷LVAS的金標(biāo)準(zhǔn)。MRI和高分辨CT均可直觀顯示前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，但高分辨CT側(cè)重于對(duì)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大骨性結(jié)構(gòu)的顯示，而MRI側(cè)重于內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大的顯示。一般認(rèn)為，正常人冠狀位的前庭導(dǎo)水管前庭側(cè)與導(dǎo)水管末端的中點(diǎn)測(cè)量直徑不超過1.5毫米，若超過1.5毫米或在磁共振檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大，則可診斷為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大。專家明確指出，只有患兒?jiǎn)渭儽憩F(xiàn)為大前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，并伴有感音神經(jīng)性聽力損失、言語發(fā)育遲緩，病程中有波動(dòng)性聽力改變或眩暈發(fā)作，而不伴有其他內(nèi)耳發(fā)育異?；蚱渌鞴傧到y(tǒng)異常時(shí)，方可判斷為L(zhǎng)VAS。

LVAS目前尚無確切有效的治療方法。兒童一經(jīng)確診，應(yīng)避免頭部外傷和感冒，不要用力咳嗽或擤鼻，不宜參加競(jìng)爭(zhēng)性體育活動(dòng)，防止頭部倒立，勿用耳毒性藥物，遠(yuǎn)離噪聲。根據(jù)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大引起聽力損失的機(jī)制，LVAS患兒聽力突然下降或波動(dòng)時(shí)，可按突發(fā)性耳聾的方案治療，給予血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑、脫水劑及糖皮質(zhì)激素藥物治療，同時(shí)可給予高壓氧艙治療。藥物治療以外的治療方法目前主要是配戴助聽器及植入人工耳蝸。對(duì)有殘余聽力的患兒應(yīng)及時(shí)配戴助聽器。選配助聽器時(shí)應(yīng)充分認(rèn)識(shí)到該病具有波動(dòng)性聽力下降的特點(diǎn)，助聽器的功率應(yīng)該盡可能的大，以滿足聽力調(diào)整的需要。如果聽力持續(xù)下降，配戴助聽器不理想時(shí)，建議盡早行人工耳蝸植入。極重度聾的LVAS患兒，植入人工耳蝸是目前唯一有效的方法，術(shù)后應(yīng)盡早開始聽力語言康復(fù)訓(xùn)練，大多數(shù)患兒能獲得滿意的療效。endprint