鐘傳華,田 源,張 洋,汪柏林
(貴州醫(yī)科大學(xué),貴州貴陽 550004)
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·短篇與個案·
血友病A合并腎結(jié)石手術(shù)治療1例報告
鐘傳華,田源,張洋,汪柏林
(貴州醫(yī)科大學(xué),貴州貴陽550004)
關(guān)鍵詞:血友病A;腎結(jié)石;手術(shù)
腎結(jié)石發(fā)病率高,是臨床常見病。血友病A(haemophilia,HA)是凝血因子Ⅷ(factor Ⅷ,F(xiàn)Ⅷ)缺乏的一種遺傳性出血性疾病。HA患者多因血友病骨關(guān)節(jié)炎就診于骨科,而此次我科收治了1例患有腎結(jié)石的HA患者,在全麻下行經(jīng)尿道輸尿管鏡鈥激光碎石術(shù),手術(shù)順利,術(shù)后預(yù)后良好?,F(xiàn)報道如下。
1病例報告
患者男性,55歲。因 “左腰部酸脹伴肉眼血尿4年”于2014年12月2日入院,病程中曾有2次排石史。HA病史40余年。曾于本院行腹部B超示:左腎多發(fā)結(jié)石,較大者約1.2 cm×1.1 cm。以HA、左腎多發(fā)結(jié)石收入院。入院查體:一般情況可,身高168 cm,體重60.5 kg。左腎區(qū)輕叩痛,余查體無特殊。尿常規(guī):RBC 6117.0個/μL、WBC 28.0個/μL;凝血指標(biāo):APTT 86.3 s、PT 13.2 s、TT 19.4 s;FⅧ活性(FⅧ:C)1%;FⅧ抑制物陰性。腹部平片示:左腎區(qū)平對L2/3椎間隙見團(tuán)塊狀高密度影,約17 mm×14 mm。腹部CT示:左腎內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)樣高密度影,較大者約16 mm×8 mm。余輔助檢查無明顯異常。入院診斷:左腎多發(fā)結(jié)石; HA。擬行經(jīng)尿道輸尿管鏡鈥激光碎石術(shù)。
術(shù)前30 min注射重組人凝血因子Ⅷ(rFⅧ)3 000 U預(yù)防出血,于全麻下行經(jīng)尿道左腎結(jié)石鈥激光碎石術(shù),手術(shù)順利。術(shù)后12 h予rFⅧ3 000 U靜注,術(shù)后第1~3天,予rFⅧ3 000 U靜注,q12 h,全天用藥6 000 U。術(shù)后第4~5天,予rFⅧ2 250 U,q12 h,全天用藥4 500 U。患者術(shù)后第5天肉眼血尿消失,故停用rFⅧ。
2結(jié)果
患者于術(shù)后第6天出院。術(shù)后1月返院復(fù)查,腹平片未見泌尿系結(jié)石;FⅧ∶C 2%;Ⅷ因子抑制物陰性。予rFⅧ2 500 U靜注預(yù)防出血,在局麻下行雙J管拔除術(shù),術(shù)程順利。
3討論
腎結(jié)石是尿路結(jié)石中最常見的疾病,主要癥狀為疼痛和血尿,常以鏡下血尿多見。其診斷主要依靠影像學(xué)檢查。HA是一種由于FⅧ基因缺陷所致的出血性疾病,是一種X染色體連鎖隱性遺傳性疾病。主要表現(xiàn)為負(fù)重的大關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血,也可表現(xiàn)為泌尿道、胃腸道等內(nèi)臟出血[1]。凝血功能及FⅧ∶C檢測對HA的診斷有重要意義。FⅧ替代治療是目前治療HA的主要方法。外傷或手術(shù)后延遲性出血是HA的特點[2]。手術(shù)后出現(xiàn)延遲性出血可導(dǎo)致患者局部切口滲出多及血腫形成,易出現(xiàn)感染等并發(fā)癥,嚴(yán)重時切口經(jīng)久不愈、失血性休克[3]。故血友病合并腎結(jié)石手術(shù)治療較為棘手。文獻(xiàn)報道:為使HA患者能耐受外科手術(shù),FⅧ水平在術(shù)前應(yīng)提高到正常范圍(60%~100%),使FⅧ∶C保持在25%~50%[3]。國際上不少文獻(xiàn)報道對凝血因子替代治療后的手術(shù)耐受性進(jìn)行了肯定[4]。
雖然經(jīng)過充足且規(guī)范的圍術(shù)期FⅧ替代治療后,患者往往能夠耐受手術(shù),減少術(shù)后并發(fā)癥,但圍術(shù)期患者需多次輸注FⅧ制劑,長期輸入FⅧ會在體內(nèi)產(chǎn)生FⅧ抑制物,它可中和外源性的凝血因子,降低或抵消FⅧ制劑的療效。凝血因子抑制物的產(chǎn)生是凝血因子替代治療最嚴(yán)重的并發(fā)癥,其中HA患者接受凝血因子治療后產(chǎn)生凝血因子抑制物的概率高達(dá)30%[5]。因此,HA患者行手術(shù)治療一定要慎重,需嚴(yán)格掌握手術(shù)指征。本例患者手術(shù)指征:①血尿常年反復(fù):血尿是腎結(jié)石患者常見的臨床癥狀,該患者因合并有HA而常年反復(fù),且一般的止血藥療效欠佳;②結(jié)石較大:易引起腎臟積水,最終導(dǎo)致腎功能不全。
圍術(shù)期FⅧ替代治療是防止出血、減少感染的關(guān)鍵。替代治療首選rFⅧ制品或血漿源性FⅧ濃縮物[1]。本例患者選用的是rFⅧ(產(chǎn)品名:百因止,250 IU/瓶)。凝血因子替代治療劑量按照以下方法計算[3]:FⅧ首次需要量=(需要達(dá)到的FⅧ濃度-患者基礎(chǔ)FⅧ濃度)×體重(kg)×0.5;由于FⅧ的體內(nèi)半衰期為8~12 h,在首劑給予之后每8~12 h 輸注首劑一半。本例患者因術(shù)后血尿癥狀明顯,故在給予首劑后12 h再次補充與首劑等量的FⅧ。該例患者圍手術(shù)期使用的是rFⅧ制劑,圍術(shù)期使用量合計達(dá)3.3萬U,未出現(xiàn)容量、安全性、FⅧ活性水平達(dá)不到預(yù)期及出現(xiàn)FⅧ抑制物等問題。
HA患者外科手術(shù)要求微創(chuàng)操作,簡單有效。血友病是體外沖擊波碎石術(shù)治療的絕對禁忌證[5]。經(jīng)尿道輸尿管鏡鈥激光碎石術(shù)治療腎結(jié)石具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等特點,創(chuàng)傷小意味著出血的風(fēng)險小,因此,我們認(rèn)為經(jīng)尿道輸尿管鏡鈥激光碎石術(shù)是治療HA患者合并腎結(jié)石(<20 mm)較理想的治療手段之一。
綜上所述,對HA合并腎結(jié)石(<20 mm)患者,術(shù)前應(yīng)充分準(zhǔn)備,補充足夠FⅧ,達(dá)到凝血因子活性要求后應(yīng)盡早行經(jīng)尿道輸尿管鏡鈥激光碎石術(shù),術(shù)后繼續(xù)補充Ⅷ因子1周,可取得良好的臨床效果。
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(編輯何宏靈)
收稿日期:2015-07-25修回日期:2015-09-26
通訊作者:汪柏林,副主任醫(yī)師.E-mail:1419229673@qq.com
作者簡介:鐘傳華(1990-),男(漢),醫(yī)師,碩士在讀,泌尿外科學(xué).E-mail:Zhongch13@163.com
中圖分類號:R554.1;R692.4
文獻(xiàn)標(biāo)志碼:C
DOI:10.3969/j.issn.1009-8291.2016.03.025