王會芹,彭紅英(.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院腎臟內(nèi)科,貴州貴陽550004;2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬白云醫(yī)院腎臟內(nèi)科,貴州貴陽55004)
·案例分析·
橫紋肌溶解癥合并急性腎損傷2例報告*
王會芹1,彭紅英2△
(1.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院腎臟內(nèi)科,貴州貴陽550004;2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬白云醫(yī)院腎臟內(nèi)科,貴州貴陽550014)
橫紋肌溶解;肌紅蛋白;肌酸激酶;急性腎損傷;血液凈化
橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis,RM)是指一系列影響橫紋肌細(xì)胞膜、膜通道及其能量供應(yīng)的多種遺傳性或獲得性疾病導(dǎo)致的橫紋肌損傷,細(xì)胞膜完整性改變,釋放大量肌紅蛋白(MYO)、肌酸激酶和乳酸脫氫酶進(jìn)入外周血的一組臨床和實驗室綜合征。RM多伴有急性肝腎功能損傷及代謝紊亂[1],15%~33%的患者可出現(xiàn)急性腎損傷(acute kidney injury,AKI),病死率高達(dá)10%[2]。Flocher于1881年首先報道了局部壓迫可引起橫紋肌溶解的病例。Schrier等[3]于1970年首先報道了劇烈運動后所致的RM,引起了對此病的重視。我國在1984年首次報道了MR,但由于目前因過度運動及酒精中毒引起RM合并AKI在臨床仍較為少見,且臨床表現(xiàn)復(fù)雜,缺乏特征性,故該病發(fā)生時往往被忽視,影響及時診斷?,F(xiàn)就2014年3~6月本院收治的2例RM合并AKI患者診治情況報道如下。
病例1:患者,男,33歲,因意識障礙伴肢體抽搐1d入院。2014年3月10日患者飲少量啤酒后出現(xiàn)意識障礙,呼之不應(yīng),同時出現(xiàn)呼吸急促伴有嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,后出現(xiàn)抽搐,雙眼向上凝視,呼之不應(yīng),持續(xù)10 s后自行緩解,反復(fù)發(fā)作共10余次,發(fā)作性質(zhì)同前,無寒戰(zhàn)發(fā)熱、二便失禁等,立即就診于本院,入住急診神經(jīng)科,查頭顱CT、腦電圖、胸部CT均未見明顯異常,查血常規(guī):白細(xì)胞計數(shù)(WBC)19.55 g/L,中性粒細(xì)胞(Neut)93.2%,血紅蛋白(Hb)129 g/L,K+7.33 mmol/L,Ca2+1.65 mmol/L,HCO-320.15 mmol/L,血清肌酐(Scr)774.45 μmol/L,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)201.16 U/L,天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)1 320.22 U/L,肌酸激酶(CK)>25 000 U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)1 970.72 U/L,MYO>3 000 ng/mL,血氨(AMM)80.4 mol/L。既往體健,否認(rèn)服藥史,否認(rèn)食物藥物過敏史。查體:溫度(T)37.4℃,脈搏(P)100次/分,呼吸(R)20次/分,血壓(BP)116/63 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),雙肺呼吸音粗,雙肺聞及濕性啰音,余查體無特殊。診斷為:RM合并AKI,繼發(fā)性癲癇。治療上予床旁血液透析聯(lián)合血液灌流,補液,營養(yǎng)腦細(xì)胞,清除自由基,左乙拉西坦片口服,糾正電解質(zhì)紊亂,保肝,抗炎等治療,患者雙側(cè)胸腔積液予胸腔穿刺引流。經(jīng)上述治療3 d后患者多臟器功能損害加重,遂轉(zhuǎn)入急診重癥監(jiān)護病房(emergency intensive care unit,EICU)予高級生命支持并繼予床旁血液透析加血液灌流,抗感染,保肝等治療,27 d后患者基本情況較前好轉(zhuǎn),神志清楚,訴后背部及肩部肌肉疼痛不適并雙上肢無力、雙手指發(fā)麻,但患者腎功能仍差,每天尿量300 mL,尿顏色為深褐色。Scr 650 μmol/L,尿常規(guī)RBC強陽性,考慮患者仍需血液透析治療,遂轉(zhuǎn)入腎臟內(nèi)科治療,查體:T 36.5℃,P 92次/分,R 19次/分,BP 154/93 mm Hg。貧血貌,雙上肢及肩部有散在瘀斑,雙上肢活動受限,雙肺呼吸音稍粗,兩側(cè)胸腔引流管見洗肉水樣液體,余查體無特殊。治療上主要以血液透析,護腎排毒,調(diào)節(jié)免疫,疏通循環(huán)及糾正貧血等治療,在腎臟內(nèi)科住院治療26 d后進(jìn)入多尿期,每天尿量約5 000 mL,顏色正常。復(fù)查:K+4.57 mmol/L,Ca2+2.36 mmol/L,Scr 326.15 μmol/L,CK 172.7 U/L,CK-MB 22.14 U/L,各項指標(biāo)均基本恢復(fù)正常,故暫停透析治療,住院治療57 d后患者要求出院。出院后隨訪半年,患者尿量、血常規(guī)、肝腎功、心肌酶等各項指標(biāo)逐漸恢復(fù)正常,指端麻木好轉(zhuǎn),無后遺癥。
病例2:患者,男,18歲,軍人,因頭暈、四肢肌肉痛4 d入院。患者于2014年6月15日跑步訓(xùn)練(約5 km)后出現(xiàn)頭暈、頭痛,伴四肢肌肉酸痛、胸悶、胸痛,無少尿、無尿及尿液顏色加深等表現(xiàn),遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,查Scr 194 μmol/L,CK 1 373 U/L,1 d后復(fù)查Scr 355 μmol/L,CK 7 032 U/L,MYO>3 000 ng/mL,ALT 2 519 U/L,AST 563 U/L。腹部B超示:肝臟大小正常,肝實質(zhì)光點增粗,膽囊壁水腫,雙腎彌漫性損害,腹腔積液,胰腺、脾臟、前列腺、膀胱未見明顯異常。考慮RM合并AKI,予水化、補液、堿化尿液等治療后,患者訴肌肉酸痛未見明顯好轉(zhuǎn),遂轉(zhuǎn)至本院就診,患者既往體健,無腎臟病史,無吸煙、酗酒等不良嗜好,無高血壓、糖尿病、腎病等家族史,無肝炎、結(jié)核等傳染病史。入院后尿量正常,查體:T 36.7℃,P 50次/分,R 20次/分,BP138/85mmHg,神志清楚,右側(cè)臀部見一個約30 cm×20cm瘀斑,雙肺呼吸音粗,未聞及明顯干濕性啰音,心率50次/分,律齊,各瓣膜未聞及雜音,余查體無特殊,入院后查:Scr 474.79μmol/ L,CK 4 760.90 U/L,CK-MB 66 U/L,MYO>3 000 ng/mL,心肌肌鈣蛋白T(cTnT)0.046 ng/mL,ALT 1 909.3 U/L,AST 481.8 U/L,診斷為RM合并AKI,積極予床旁血液透析加血液灌流,水化,堿化尿液,改善微循環(huán),護肝,維持電解質(zhì)酸堿平衡等治療,患者住院過程中曾出現(xiàn)最低心率為42次/分的情況,患者無黑蒙及暈厥,心臟體檢未聞及雜音等竇性過緩的癥狀,心臟B超未見明顯異常,未經(jīng)特殊處理,患者心率逐漸自行升高。住院治療1個月后,生命體征平穩(wěn),各項指標(biāo)基本恢復(fù)正常,Scr恢復(fù)至61.74 mmol/L,ALT 97.9 U/L,AST 62.8 U/L,CK 598.8 U/L,CK-MB 29.3 U/L,MYO 262.8 ng/mL,后好轉(zhuǎn)出院,出院后隨訪4個月無復(fù)發(fā),復(fù)查各項指標(biāo)均正常。
人體的肌肉分為心肌、平滑肌及骨骼肌,其中心肌及骨骼肌是橫紋肌。RM多發(fā)生在20多歲青年男性的骨骼肌,其病因十分復(fù)雜,國外有研究指出,RM的獲得性病因就有190余種,遺傳性相關(guān)的病因四十余種,常見的原因有過量運動、肌肉擠壓傷、缺血、代謝紊亂、極端體溫、藥物、毒物、自身免疫、感染等。過度運動造成肌肉損傷的原因為機體能量耗損,自由基產(chǎn)生增加,組織滲透性加強,從而引起炎性因子釋放,使肌肉損傷[4]。
MYO對于腎臟的直接損傷是導(dǎo)致AKI的最直接原因。約1/3的RM患者并發(fā)AKI,AKI是RM最常見且最嚴(yán)重的并發(fā)癥[5]。若MYO濾入腎小管則直接損傷腎小管引起急性腎小管壞死或阻塞腎小管引起腎內(nèi)梗阻性AKI。RM合并AKI的病理為急性腎小管壞死,其發(fā)生機制為:(1)腎小管堵塞;(2)小管氧化物損傷;(3)腎缺血(包括血管收縮及低血容量)。各種原因?qū)е聶M紋肌細(xì)胞膜損傷或使肌細(xì)胞ATP耗竭,進(jìn)而影響Na+-K+-ATP酶和Ca2+-Na+交換或影響Na+-K+泵的功能而導(dǎo)致橫紋肌溶解[6]。
目前,國際上尚未制定統(tǒng)一的RM診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床醫(yī)生常以下列指標(biāo)做出診斷:(1)有引起橫紋肌溶解的病因,臨床表現(xiàn)為肌痛、肌無力;(2)血清CK升高,超過正常上限5倍;(3)肌紅蛋白血癥或肌紅蛋白尿;(4)肌電圖(肌源性損害)、肌肉活檢(非特異性炎性反應(yīng));檢查符合(1)、(2)、(3)3條即可確定診斷;(4)有助于鑒別診斷[7-8]。2例患者的病因不同,但都有肌肉疼痛,多次查肌酸激酶及MYO均明顯升高,故診斷明確。
RM合并AKI的治療上應(yīng)注意:(1)早期行血液透析為關(guān)鍵的首選治療措施,以挽救患者的生命;(2)水化治療,根據(jù)尿量決定補充血容量,靜滴生理鹽水,糾正腎臟缺血,維持水電解質(zhì)平衡;(3)堿化尿液,靜滴碳酸氫鈉,以利于MYO從尿液中排出,減輕MYO的毒性;(4)支持及護腎保肝治療。病例1的癥狀較重,考慮可能與并發(fā)癲癇有關(guān)[9],患者入院后有3次癲癇大發(fā)作,后遺留口角抽搐,患者肝功能受損,考慮丙戊酸鈉對肝功能有一定損傷,故予左乙拉西坦片口服,服藥10 d后患者口角抽搐逐漸好轉(zhuǎn)。2例病例中有1例患者出現(xiàn)竇性心動過緩,因心肌細(xì)胞是橫紋肌,可能與心肌細(xì)胞受損有關(guān),因此應(yīng)密切注意監(jiān)測患者心臟情況,及時治療,以防心臟驟停的發(fā)生。
對于超強度軍事訓(xùn)練、長跑比賽、舉重、登山等過度運動人員及飲酒后發(fā)生肌肉酸痛等非正常反應(yīng)人員應(yīng)警惕RM的發(fā)生。據(jù)文獻(xiàn)報道,RM的嚴(yán)重程度與服役年限成負(fù)相關(guān),故年輕的新服役人員更應(yīng)該注意,大量體能運動前應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)?shù)挠?xùn)練,鍛煉過程中應(yīng)注意補充足夠的水分和電解質(zhì),防止發(fā)生RM[10]。如患者有RM的誘因并伴有肌肉疼痛,懷疑發(fā)生RM時,應(yīng)及早就醫(yī),早期抽血化驗CK、MYO及肝腎功能,必要時行肌肉活檢。對RM患者早期診斷,必要時早期實施血液透析,保肝治療,及時處理高鉀血癥,并結(jié)合水化、堿化尿液等治療,可防止發(fā)生更嚴(yán)重的多臟器功能衰竭,可逆轉(zhuǎn)肝腎功能損傷,預(yù)后較好。
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B
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(2015-12-19)