李志宏，吳庭豪

麻醉中惡性高熱1例

李志宏，吳庭豪

惡性高熱；麻醉；術(shù)中

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R 589

B

1004-0188（2016）04-封三-02

10.3969/j.issn.1004-0188.2016.04.050

2016-02-29）

聲明

134001吉林 通化，解放軍206醫(yī)院麻醉科

病例女，44歲，體重55 kg，擬在全麻下行胃癌根治術(shù)，術(shù)前檢查ASAⅡ級。于中午12∶00入室，常規(guī)監(jiān)測無創(chuàng)血壓110/65 mmHg，心率105次/min，脈搏血氧飽和度97%，心電監(jiān)測有頻發(fā)二、三聯(lián)律，患者本人及家屬均堅持手術(shù)。靜注咪達(dá)唑侖2 mg、利多卡因1 mg/kg，并以200 mg+0.9% NaCl 500 ml維持，心率60～70次/min，偶發(fā)室早，血壓105～110/60～65 mmHg。13:00開始靜脈誘導(dǎo)，舒芬太尼20 μg、丙泊酚80 mg、琥珀膽堿70 mg，擬氣管插管時發(fā)現(xiàn)下頜松弛不佳，開口度2指，喉鏡置入困難，考慮肌松不足，再次靜注琥珀膽堿50 mg，效果仍然欠佳，兩次給藥均無肌顫，靜注順苯磺阿曲庫銨8 mg，肌肉松弛度稍滿意后行氣管插管，接麻醉機(jī)，純氧吸入，IPPV模式，潮氣量480 ml/次，頻率12次/min，氣道壓18～20 cmH2O。術(shù)中吸入1.0%～1.5%異氟烷，瑞芬太尼0.1～0.3 μg/(kg·min)泵注維持麻醉。手術(shù)于13:20開始，心律尚規(guī)整，血壓98/55 mmHg，心率85次/min，指脈血氧飽和度100%。手術(shù)進(jìn)行20 min時，氣道壓逐漸升高至30 cmH2O，檢查呼吸回路未見異常，肺部聽診無明顯異常。手術(shù)進(jìn)行 30 min時，再次給予順苯磺阿曲庫銨3 mg，氣道壓仍逐漸升高（最高至45 cmH2O），血壓達(dá)140/90 mmHg，心率125次/min?？紤]可能麻醉深度不夠，遂加大麻醉藥劑量，同時用鹽酸去氧腎上腺素等血管活性藥物，無明顯好轉(zhuǎn)。調(diào)整呼吸參數(shù)并再度檢查機(jī)器與管路，發(fā)現(xiàn)鈉石灰罐溫度很高，患者面色潮紅，體溫高，全身肌張力增高，腋溫高達(dá)41.5℃，且尿量進(jìn)行性減少（開臺至此僅有50 ml），綜合上述表現(xiàn)考慮惡性高熱（malignant hyperthermia，MH）診斷。立即停用異氟烷和順苯磺阿曲庫銨，改為丙泊酚、舒芬太尼全憑靜脈麻醉，更換鈉石灰，高流量純氧過度通氣，加PEEP 8 cmH2O；降低手術(shù)室室溫，去除棉被，給予冰帽、酒精擦拭、輸注低溫液體等。動脈血氣：pH 7.08，PaCO285 mmHg，PaO2450 mmHg，K+4.3 mmol/L，BE-6.0 mmol/L。通告外科醫(yī)師病情后，加快手術(shù)進(jìn)程，手術(shù)于15:20結(jié)束，歷時2 h 20 min。停用所有麻醉藥物，給予呋塞米100 mg，5%NaHCO3250 ml，地塞米松40 mg及對癥支持處理后，體溫仍高達(dá)42℃，血壓 90/40 mmHg，心率 140次/min。復(fù)查血氣：pH 7.05，PaCO295 mmHg，PaO2505 mmHg，K+6.5 mmol/L，BE-5.6 mmol/L。于16:00左右開始不規(guī)律性頻發(fā)室早，加快利多卡因滴速仍無改善，靜注胺碘酮無效，無尿狀態(tài)，體溫43℃；16:40出現(xiàn)室顫，給予心肺復(fù)蘇，間斷多次靜注腎上腺素及電除顫，未復(fù)律；17:30心電圖呈等電位狀態(tài)，同患者家屬溝通后，家屬同意放棄搶救，宣布臨床死亡。

討論MH是一種罕見的急性、致命性的常染色體顯性遺傳代謝性疾病[1-2]。激發(fā)因子造成骨骼肌細(xì)胞內(nèi)Ca2+濃度升高，肌肉持續(xù)攣縮，代謝亢進(jìn)，體溫驟升，出現(xiàn)嚴(yán)重的代謝性酸中毒和高碳酸血癥、高鉀血癥、心律失常，體溫可達(dá)46℃以上，病情惡化者出現(xiàn)腦水腫、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、多臟器功能衰竭等，患者多因急性循環(huán)衰竭而死亡[3-5]。該患者及親屬無惡性高熱家族史主訴，誘導(dǎo)時給予琥珀膽堿后的一系列臨床表現(xiàn)及處理，顯示出麻醉醫(yī)生對于MH的知識儲備不足。初步診斷后的各種處理措施基本正確，但是由于患者病情較重，出現(xiàn)室顫，雖經(jīng)積極心肺復(fù)蘇仍無效而死亡。

王穎琳等[6]報道：在沒有應(yīng)用特效治療藥物丹曲林的情況下，MH病死率可達(dá)73.8%，而應(yīng)用丹曲林情況下，可以將MH的病死率控制在5%～10%[7]。但我國的現(xiàn)狀不容樂觀，國內(nèi)只有極少數(shù)醫(yī)療機(jī)構(gòu)儲備該藥品，而吉林省內(nèi)還沒有任何一家醫(yī)院有所儲備。通過該病例獲得以下幾點體會：（1）術(shù)前訪視需充分了解患者家族史、遺傳病史。MH的診斷依賴咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮試驗，對高度懷疑病患，慎重選擇麻醉方式，避免應(yīng)用可以導(dǎo)致MH的麻醉藥品。（2）密切觀察病情變化，對于可疑的MH，早期識別和及時處理對患者的生存十分重要[1，8]。（3）加強(qiáng)生命體征監(jiān)測，尤其是呼吸末二氧化碳（PETCO2）和體溫這兩項指標(biāo)對于MH的早期發(fā)現(xiàn)至關(guān)重要。此病例中，由于我院沒有PETCO2監(jiān)測設(shè)備，致使MH的診斷明顯滯后；同時也沒有有創(chuàng)動脈血壓監(jiān)測（IBP）、中心靜脈壓（CVP）監(jiān)測，血氣也只能穿刺1次，送檢驗科1次，30 min后出結(jié)果，嚴(yán)重滯后于臨床診療的需要。（4）積極對癥治療。對MH以對癥治療為主，措施分為兩部分：①緊急應(yīng)對措施：停用所有激發(fā)藥物，改用無激發(fā)作用的藥物維持麻醉；高流量純氧過度通氣；告知外科醫(yī)生盡快結(jié)束手術(shù)；宣布情況緊急，尋求幫助。②系統(tǒng)性治療措施：強(qiáng)化常規(guī)生命體征監(jiān)測；降溫；積極治療高鉀血癥；糾正酸中毒；糾正心律失常；維持尿量＞2 ml/(kg·h)；應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素[1,11]。

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