李文德 李運(yùn)軍 高進(jìn)保 陳立華

·病例報(bào)告·

原發(fā)性顱內(nèi)良性纖維組織細(xì)胞瘤一例報(bào)告

李文德 李運(yùn)軍 高進(jìn)保 陳立華

良性纖維組織細(xì)胞瘤；后顱窩；顯微手術(shù)

纖維組織細(xì)胞腫瘤起源于中胚層間葉組織，由成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞構(gòu)成，一般常見于皮膚、軟組織及骨骼[1-3]，惡性居多，原發(fā)于顱內(nèi)的良性纖維組織細(xì)胞瘤 （bengin fibrous histiocytoma，BFH）十分少見，本文報(bào)道一例位于后顱窩的BFH，并綜合文獻(xiàn)分析其臨床、影像、病理、治療及預(yù)后特征。

病例資料患者女性，65歲，主因 “頭暈伴行走不穩(wěn)2周”于2013年12月收治于陸軍總醫(yī)院附屬八一腦科醫(yī)院腦腫瘤病區(qū)。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，神清語利，心肺腹（-），顱神經(jīng)（-），四肢肌力5級，腱反射對稱引出，雙側(cè)病理征陰性，閉目難立征（+）。輔助檢查：頭顱CT提示右側(cè)小腦片狀等密度病灶，周圍腦組織及第四腦室受壓變形，幕上腦室輕度擴(kuò)張。頭顱MR提示右側(cè)小腦病灶呈等T2等T1信號(hào)，大小約4.8 cm×5.0 cm×5.0 cm，注射釓噴酸葡胺后病灶明顯異常強(qiáng)化，與小腦幕呈寬基底（圖1）。全腦血管造影術(shù)提示腫瘤由右側(cè)腦膜中動(dòng)脈、枕動(dòng)脈、腦膜后動(dòng)脈等分支供血。初步診斷為右側(cè)小腦占位，梗阻性腦積水。完善檢查后全麻下行開顱手術(shù)切除腫瘤，選擇右側(cè)旁正中跨橫竇直切口，腫瘤質(zhì)軟，邊界清楚，基底位于硬腦膜，部分侵入橫竇，血供豐富，予以全切，術(shù)后發(fā)生術(shù)腔出血，二次開顱手術(shù)行血腫清除+去骨瓣減壓術(shù)，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間較長，最終康復(fù)出院，無明顯神經(jīng)受損后遺癥。腫瘤切片HE染色可見梭形的纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞和圓形的組織細(xì)胞樣細(xì)胞；免疫組化：Vimentin（+），CD68（+），部分CD34（+），S-100（-），Ki-67（+＜1%）；病理診斷為纖維組織細(xì)胞瘤（圖2）。迄今已隨訪3年，未見腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 原發(fā)性顱內(nèi)良性纖維組織細(xì)胞瘤患者術(shù)前影像資料

圖2 原發(fā)性顱內(nèi)良性纖維組織細(xì)胞瘤病理圖片（HE×40）

討論根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，顱內(nèi)BFH發(fā)生部位有腦組織內(nèi)、硬腦膜、顱骨、翼腭窩等，本例患者腫瘤發(fā)生于后顱窩，基底位于硬腦膜，并侵及橫竇[4-12]。BFH可發(fā)生于任何年齡段，男性患者占多數(shù)，年少患者明顯多于老年患者，前者多集中在10歲以下的人群，本例患者為迄今為止發(fā)病年齡最大。

BFH患者的臨床表現(xiàn)與腫瘤的占位效應(yīng)有關(guān)，具體表現(xiàn)取決于腫瘤的位置和大小。本例患者腫瘤位于幕下，擠壓小腦，因此表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)。而在其他文獻(xiàn)報(bào)道中，患者可無明顯癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)，也可表現(xiàn)為顱高壓癥狀、錐體束受損癥狀、腦干及顱神經(jīng)受損癥狀、癲癇等，因此BFH并無特征性的臨床表現(xiàn)。

顱內(nèi)BFH沒有特征性的影像學(xué)特征，絕大多數(shù)為單發(fā)病灶，多呈團(tuán)塊樣病灶，CT上表現(xiàn)為等或低密度，MRI上，腫瘤的T1像常為等信號(hào)，T2可表現(xiàn)為等或略高信號(hào)，增強(qiáng)掃描多呈均勻一致的明顯強(qiáng)化[7]，若瘤體較大，瘤內(nèi)發(fā)生壞死或囊性變，則可表現(xiàn)為混雜信號(hào)[10]。如BFH與硬腦膜粘連，增強(qiáng)掃描可出現(xiàn)“腦膜尾征”，易與腦膜瘤混淆[11]。如BFH僅累及顱骨，腫瘤一般于板障層內(nèi)呈膨脹性生長，CT上呈高低不均混雜密度，內(nèi)板和外板受壓變薄[12]。文獻(xiàn)中對于BFH在全腦血管造影上的特征描述較少，文軍等[10]報(bào)道1例幕上BFH呈現(xiàn)為中等程度染色，腫瘤體積較大且瘤內(nèi)有壞死，因此染色不均勻，本例患者中腫瘤呈輕度染色，由于沒有壞死，染色較為均勻。

病理學(xué)是目前診斷BFH的主要依據(jù)。典型的BFH在光鏡下可見主要細(xì)胞成分為纖維母細(xì)胞和組織細(xì)胞，并呈“漩渦樣”或“席紋樣”形狀排列，胞核多形性、核分裂等少見，可混有雜脂質(zhì)填充細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、多核巨細(xì)胞等。免疫組化染色，BFH均表達(dá)Vimentin，大多數(shù)CD68（+），部分CD34（+），S-100和GFAP均為（-）[13,14]。

顯微手術(shù)切除是治療BFH的最有效方式，應(yīng)盡可能全切腫瘤，大部分患者預(yù)后良好，但也有BFH向惡性轉(zhuǎn)變的病例報(bào)道[15,16]，其中的機(jī)制尚不明確，可能與年齡有關(guān)，年齡偏大的BFH有似乎惡性變的傾向。Bielamowica等[17]報(bào)道頭頸部BFH切除術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)的概率為11%，因此顱內(nèi)BFH術(shù)后需長期隨訪。對于惡性顯微組織細(xì)胞瘤，手術(shù)切除后放射治療可能起到局部控制的作用，但對于復(fù)發(fā)或進(jìn)展的BFH，放療效果有限[15]。

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2016-10-05）

（本文編輯：張麗）

10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2016.06.011

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李文德,李運(yùn)軍,高進(jìn)保,等.原發(fā)性顱內(nèi)良性纖維組織細(xì)胞瘤一例報(bào)告[J/CD].中華神經(jīng)創(chuàng)傷外科電子雜志,2016,2(6): 369-370.