吳靈芝　段維佳　賈繼東　編譯

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PBC命名的演變：從肝硬化到膽管炎

吳靈芝段維佳賈繼東編譯

100050首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院肝病中心

早在19世紀(jì)中后期西方學(xué)者就描述了以膽汁淤積為主要特征的肝硬化。1950年代早期Ahrens等提出“原發(fā)性膽汁性肝硬化”(PBC)這一命名,并被廣泛接受。但在隨后的1959年， 著名肝病學(xué)者Sherlock對此命名提出了異議；1965年，Rubin、Schaffner 、Popper等學(xué)者建議更名為“慢性非化膿性破壞性膽管炎”，但由于這一命名太過復(fù)雜，并沒有得到廣泛認(rèn)可。因此，盡管并不能反映大多數(shù)患者的疾病自然史，但歐美有關(guān)臨床指南仍一直沿用“原發(fā)性膽汁性肝硬化”這一命名。

過去十幾年來，由于早期診斷、藥物治療及肝移植技術(shù)的進(jìn)步，PBC患者的預(yù)后得到了明顯改善。在早期診斷且應(yīng)用熊去氧膽酸治療的患者中，約2/3與健康人群預(yù)期壽命相同，僅有少部分患者進(jìn)展為肝硬化。有鑒于此，2014年4月在倫敦舉行EASL會議期間，討論更改PBC命名，并獲得患者的廣泛支持。在2014年5月23—24日EASL第二屆原發(fā)性膽汁性肝硬化主題會議上，來自英國和德國的患者代表再次倡議更改“原發(fā)性膽汁性肝硬化”命名。

經(jīng)過EASL主題會議前后各國專家的郵件交流以及會議中的激烈討論，各國專家得到以下共識：(1)“原發(fā)性膽汁性肝硬化”這一命名的更改是必要的；(2)如果可能，“PBC”這一縮寫將繼續(xù)保留；(3)只要原發(fā)性膽汁性肝硬化的發(fā)病機(jī)制不能明確，就不會有理想的代替名稱，因此新的名稱應(yīng)該簡短而且即便有些缺陷也可以接受。

除了患者支持更名外，在國際肝病領(lǐng)域內(nèi)開展的調(diào)查也支持更名。AASLD、APASL及EASL的國際專家大部分都同意更名但沿用“PBC”的縮寫，并傾向于改為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”。此后“原發(fā)性膽汁性肝硬化”更名為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”的提議分別于2014年11月、2015年4月、2015年7月被EASL理事會、AASLD理事會、美國胃腸病學(xué)學(xué)會(AGA)理事會批準(zhǔn)。下一步，負(fù)責(zé)“PBC更名提案”的醫(yī)學(xué)代表，將向世界衛(wèi)生組織提交更名為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”的提案。

我們意識到這個新的簡單的名字并不完美，而其他名稱如原發(fā)性小膽管炎、原發(fā)性肝內(nèi)膽管炎、原發(fā)性小膽管病、原發(fā)性膽汁性/外周(破壞性)膽管炎及原發(fā)性膽管肝炎可能更接近這個炎癥性肝臟疾病的特質(zhì)。但歷史的經(jīng)驗證明，過分復(fù)雜的名字很難得到廣泛支持。

一些批評者認(rèn)為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”中的“膽汁性”和“膽管炎”是同意重復(fù)。但 “膽管炎”能夠充分描述輕度損傷的小葉間膽管的炎癥浸潤，而膽汁內(nèi)主要的有機(jī)溶質(zhì)即疏水性膽汁酸可能在PBC的癥狀啟動中起重要作用。這個名字究竟是否簡單、合理，還需進(jìn)一步研究驗證。

另有一些學(xué)者認(rèn)為，“原發(fā)性膽汁性膽管炎”這一新的術(shù)語會與其他免疫介導(dǎo)的膽管炎如原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)造成混淆。的確，“膽管炎”是肝內(nèi)外膽管炎癥的統(tǒng)稱。但是，這次更名提供了讓醫(yī)務(wù)工作者和患者重新認(rèn)識此病的一個獨特機(jī)會，使得人們更加關(guān)注包括PBC和PSC在內(nèi)的免疫介導(dǎo)性膽管炎，并更關(guān)注其早期確診和治療。

從“肝硬化”到“膽管炎”的轉(zhuǎn)變對患者來說具有重要的意義。其去除了與肝硬化有關(guān)標(biāo)簽和與酗酒有關(guān)的暗示，也去掉了預(yù)后不良的標(biāo)簽。它提醒患者只是帶著這個綜合征生活，但并不一定會死于該??；同時減少了本病患者在職場和社交生活中的不便。因此，呼吁全世界所有的醫(yī)務(wù)工作人員、患者及其家人朋友，從現(xiàn)在開始應(yīng)用“原發(fā)性膽汁性膽管炎”及其縮寫PBC。

(主要信息來源：Hepatology2015年第62卷第5期)

(本文編輯：張苗)

(收稿日期：2016-03-02)