劉紅艷

·短篇及個案報告·

1例罕見脈管內(nèi)平滑肌瘤報告

劉紅艷

脈管內(nèi)平滑肌瘤病組織學(xué)表現(xiàn)為良性腫瘤，但其生長方式可局限于子宮肌層的靜脈內(nèi)，也可沿子宮肌層靜脈或盆腔靜脈向?qū)m外生長，也可通過卵巢動靜脈或?qū)m旁靜脈延伸到下腔靜脈，甚至右心房、右心室引起心肌血流機械性梗阻，導(dǎo)致死亡。脈管內(nèi)平滑肌瘤病是一種延靜脈管生長的平滑肌瘤，極為罕見，容易被漏診誤診。本文介紹1例罕見脈管內(nèi)平滑肌瘤病例報告，分析脈管內(nèi)平滑肌瘤的組織學(xué)和解剖學(xué)的表現(xiàn)，以及發(fā)病機制和對人體的危害性，應(yīng)該引起婦產(chǎn)科醫(yī)師的重視。

子宮；脈管內(nèi)平滑肌瘤

脈管內(nèi)平滑肌瘤病是一種延著靜脈管生長的平滑肌瘤，極為罕見，并在20世紀(jì)90年代才開始有人描述，故較少被人們認(rèn)識而被漏診誤診，使患者未能得到及時治療，甚至因此而死亡。脈管內(nèi)平滑肌瘤病組織學(xué)表現(xiàn)為良性腫瘤，但其生長方式可局限于子宮肌層的靜脈內(nèi)，也可沿子宮肌層靜脈或盆腔靜脈向?qū)m外生長，也可通過卵巢動靜脈或?qū)m旁靜脈延伸到下腔靜脈，甚至右心房、右心室引起心肌血流機械性梗阻，導(dǎo)致死亡。除靜脈外淋巴管也可以受累，故稱為脈管內(nèi)平滑肌瘤?。?，2］。

1　病例摘要

1.1一般資料患者，女，40歲，因B超發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤3年，并進行性增大。于2014年2月18日入院?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律，周期5/28天，量少（每次用半包衛(wèi)生巾），無血塊。無痛經(jīng)，白帶量多，無異味。末次月經(jīng): 2014年02月09日。2011年省婦幼保健院B超提示：宮頸肌瘤、子宮體肌瘤，患者保守治療，每3月復(fù)查一次；2013年12月蘭空醫(yī)院B超檢查提示：宮頸肌瘤，較前增大，右側(cè)卵巢囊腫，患者腰困明顯；患者為進一步診治，前往省婦幼保健院門診查B超提示：子宮前壁肌瘤，大小32mm×32mm×20mm，宮頸部實性占位考慮宮頸肌瘤，大小43mm×43mm×24mm；遂以“宮頸肌瘤”收住入院，病程中，患者神志清，精神可，飲食睡眠佳，大小便正常，體重?zé)o明顯增減。

1.2查體體溫:37.0℃，脈搏:90次/分，呼吸:20次/分，血壓:100/70mmHg。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，精神可，自主體位，查體合作。頭顱五官正常。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺無腫大。胸廓對稱，心肺未聞及異常。腹平坦，無壓痛、反跳痛陰性，肝肋下未觸及，脾肋下未觸及，膽囊未觸及、腹部移動性濁音陰性，腎區(qū)無叩擊痛；腸鳴音正常。肛門及外生殖器未見異常。脊柱生理彎曲存在，四肢活動正常、雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：膝腱反射正常，病理反射未引出，腦膜刺激征陰性。

1.3婦科檢查①外陰：發(fā)育正常，陰毛呈女性分布均勻。大小陰唇無皮炎、潰瘍、贅生物及色素減退。會陰無后側(cè)切，無陳舊性撕裂瘢痕。②陰道：通暢，已婚已產(chǎn)式，粘膜光滑，無潰瘍、糜爛、充血及異常分泌物，未觸及贅生物、腫塊，無觸痛。③宮頸：經(jīng)產(chǎn)型，II度糜爛，左側(cè)宮頸口見一大小約3m的肌瘤樣凸起。后穹隆無觸痛結(jié)節(jié)。④子宮：前位，增大，如孕50天大小，形態(tài)不規(guī)則，凹凸不平，活動度良好、未觸及結(jié)節(jié)、無觸痛。⑤附件：雙側(cè)附件無增厚、壓痛、反跳痛及肌緊張，未觸及異常。

1.4輔助檢查2014年2月18日省婦幼保健院B超提示：子宮前壁肌瘤，大小32mm×32mm×20mm，宮頸部實性占位考慮宮頸肌瘤，大小43mm×43mm× 24mm?；颊咝碾妶D提示：竇性心動過緩（58次/分），請ICU會診，行阿托品實驗，嚴(yán)密監(jiān)測病情變化。2014年2月20日11:36心內(nèi)科會診記錄：患者心電圖提示竇性心動過緩（58次/分），請ICU會診后行阿托品實驗，建議無特殊處理，手術(shù)中加強監(jiān)護。

1.5治療于2014年2月21日在全麻下行全子宮切除術(shù)，術(shù)中見：子宮增大，如孕50天大小，左側(cè)闊韌帶內(nèi)見數(shù)個肌瘤樣凸起，包膜完整，無周圍組織無粘連，質(zhì)軟，右側(cè)附件未見異常，故行全子宮切除術(shù)+闊韌帶肌瘤剔除術(shù)，剔除過程中見左側(cè)闊韌帶內(nèi)沿血管方向有多個大小不等串珠樣肌瘤，質(zhì)軟，宮頸雙側(cè)見兩個肌瘤，質(zhì)軟，壓迫雙側(cè)輸尿管，子宮血管增粗、變形。共剔除闊韌帶肌瘤共7個，最大直徑約5cm，最小直徑約2cm，并送冰凍，術(shù)程順利，麻醉效果滿意，出血約30ml，留置尿管通暢，尿色清，尿量約200ml。冰凍：（闊韌帶）平滑肌瘤，不排外脈管內(nèi)平滑肌瘤。向患者家屬交代病情，進一步等待石蠟病檢結(jié)果，必要時補充手術(shù)。術(shù)后給予抗感染支持對癥治療，2014年2月27日患者術(shù)后第6日，腹部切口拆線，甲級愈合。石蠟病檢回報：宮頸管平滑肌瘤，脈管內(nèi)平滑肌瘤？等待免疫組化。因免疫組化等待時間較長，故先安排病人出院，等待免疫組化結(jié)果?；颊叱鲈汉笠恢苊庖呓M化回報：確診為脈管內(nèi)平滑肌瘤。電話通知患者及家屬，再次入院行補充預(yù)防性手術(shù)，積極做好術(shù)前準(zhǔn)備，于2014年3月10日行二次補充手術(shù)，手術(shù)方式為雙側(cè)附件切除術(shù)，術(shù)中附件區(qū)及盆底未見異常。

2　討論

脈管內(nèi)平滑肌瘤病臨床的組織學(xué)表現(xiàn)為良性腫瘤，但其生長的方式可局限于子宮肌層的靜脈內(nèi)，也可以沿子宮肌層靜脈或盆腔靜脈向子宮外生長，也可通過卵巢動靜脈或?qū)m旁靜脈延伸到下腔靜脈，甚至右心房、右心室引起心肌血流機械性梗阻，導(dǎo)致死亡。脈管內(nèi)平滑肌瘤是一種延靜脈管生長的平滑肌瘤，國內(nèi)外文獻均有過平滑肌瘤長入下腔靜脈進入右心房引起心力衰竭的報道［2］。該腫瘤細(xì)胞中富含有雌激素受體，內(nèi)源性雌激素在復(fù)發(fā)中起一定的作用，故而對一些不能完全切除的病例，原則上不適宜保留患者的卵巢。手術(shù)治療原則應(yīng)該是全子宮切除+雙附件切除+子宮外腫瘤切除術(shù)。預(yù)后好，復(fù)發(fā)患者不多見，但是可在其它脈管內(nèi)復(fù)發(fā)，即使復(fù)發(fā)處理原則仍可進行切除［1，2］。

2.1臨床特征本病發(fā)病平均年齡在40～50歲，但患者年齡分布在為9～72歲，多發(fā)于育齡及絕經(jīng)前后的女性［1］；臨床表現(xiàn)并沒有特異性，患者大多主要表現(xiàn)為盆腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)包塊，病人自覺有壓迫感、腹脹，有些病人也有月經(jīng)期延長、月經(jīng)量增多、經(jīng)期改變或絕經(jīng)期不規(guī)則的出血等子宮異常出血的表現(xiàn)，婦科檢查時可發(fā)現(xiàn)子宮增大等子宮肌瘤的臨床癥狀。本病也可無任何癥狀，部分患者當(dāng)病變侵犯到大血管或心臟時，首發(fā)癥狀有肺栓塞，心功能不全的表現(xiàn)，如呼吸困難，胸悶，下肢浮腫，腹脹等［3］。脈管內(nèi)平滑肌瘤病變起源于子宮肌壁間的血管或子宮肌瘤的血管內(nèi)。近25%的靜脈血管內(nèi)平滑肌瘤病變侵及闊韌帶，沿靜脈脈管內(nèi)生長，10%～30%的患者可通過下腔靜脈生長進入心臟，成為伴有心臟受累的血管內(nèi)平滑肌瘤［4］。

2.2診斷脈管內(nèi)平滑肌瘤術(shù)前的診斷率較低，有半數(shù)患者術(shù)前均被診斷為子宮肌瘤。本例患者術(shù)前診斷為宮頸肌瘤；術(shù)中見：子宮增大，如孕50天大小，左側(cè)闊韌帶內(nèi)見數(shù)個肌瘤樣凸起，宮頸雙側(cè)見兩個肌瘤，質(zhì)軟，壓迫雙側(cè)輸尿管，子宮血管增粗、變形。肌瘤包膜完整，無周圍組織無粘連，質(zhì)軟，右側(cè)附件未見異常，故行全子宮切除術(shù)+闊韌帶肌瘤剔除術(shù)，共剔除闊韌帶肌瘤共7個，最大直徑約5cm，最小直徑約2cm，剔除過程中見子宮旁雙側(cè)闊韌帶內(nèi)沿血管方向有多個大小不等串珠樣肌瘤，質(zhì)軟，闊韌帶瘤蒂管狀穿透宮壁，在剝除瘤體時發(fā)現(xiàn)它與子宮肌層呈網(wǎng)枝狀，子宮多發(fā)肌瘤呈暗紅色，有較典型的表現(xiàn)。術(shù)中及時冰凍切片檢查可提高診斷率，是臨床正確處理此癥的關(guān)鍵。本例術(shù)中冰凍：（闊韌帶）平滑肌瘤，不排外脈管內(nèi)平滑肌瘤。石蠟病檢回報：宮頸管平滑肌瘤，脈管內(nèi)平滑肌瘤？患者出院后一周免疫組化回報：確診為脈管內(nèi)平滑肌瘤。電話通知患者及家屬，再次入院行補充預(yù)防性手術(shù)，于2014年3月10日行二次補充手術(shù)，手術(shù)方式為雙側(cè)附件切除術(shù)。術(shù)中附件區(qū)及盆底未見異常，術(shù)后進行密切隨訪。臨床中如遇到盆腔腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)超聲下顯示瘤體血供豐富，盆腔血流呈樹枝狀分布時值得臨床醫(yī)生注意。凡是子宮肌瘤手術(shù)時發(fā)現(xiàn)子宮表面靜脈形態(tài)特殊或有暗紅色結(jié)節(jié)，宮旁或盆腔內(nèi)可見蠕蟲狀、條索狀灰白色硬結(jié)節(jié)，均應(yīng)高度警惕本病。臨床上需要與本病鑒別的腫瘤是低度惡性的子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，必須依靠病理細(xì)胞學(xué)、免疫組化等診斷鑒別。本病鏡下見：梭形的平滑肌束侵犯靜脈，并伸展到靜脈腔內(nèi)，有的與管壁平滑肌相連，有的漂浮在血管內(nèi)。細(xì)胞形態(tài)正常，核分裂象＜2/10HPF，無核異型性。確診依靠病理切片中見到腫瘤組織外被覆血管內(nèi)皮細(xì)胞圍繞［1，2］。

2.3治療及預(yù)后子宮脈管內(nèi)平滑肌瘤是一種雌激素依賴性疾病，生物學(xué)行為具有很強的侵襲性，極易復(fù)發(fā)。處理時一定要結(jié)合患者的年齡和病變所在的部位。處理原則如下：①對于年輕患者、而且病變局限于子宮、無宮外脈管內(nèi)侵犯者可行全子宮切除術(shù)。②年輕患者、但是未生育患者、堅決要求保留子宮者、而且病變局限于子宮、無宮外脈管內(nèi)侵犯者，可暫行肌瘤剔除術(shù)，但必須反復(fù)向患者交代病情及風(fēng)險，術(shù)后有復(fù)發(fā)及妊娠后有迅速長大的可能，須密切隨訪。45歲以上或有子宮外脈管內(nèi)浸潤者均應(yīng)行全子宮切除術(shù)+雙附件切除術(shù)，手術(shù)中在病變上方高位結(jié)扎卵巢動靜脈，盡可能切除子宮外肉眼所見的病變，預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)［1］。

本例病人第一次行全子宮切除術(shù)，待免疫組化回報：確診為脈管內(nèi)平滑肌瘤，又進行二次補充手術(shù)—雙側(cè)附件切除術(shù)。此類病人手術(shù)切除子宮、盆壁腫瘤困難時應(yīng)先結(jié)扎向心端血管，如子宮卵巢動靜脈、髂內(nèi)動脈，既減少了術(shù)中出血又能防止瘤栓進入脈管遷徙。術(shù)后不主張激素替代治療，復(fù)發(fā)是本病的臨床特征之一，必須要多年追蹤隨診，定期進行盆腔、心臟、大血管彩色超聲、核磁共振、靜脈造影檢查，及時發(fā)現(xiàn)和治療殘留病灶的復(fù)發(fā)。對于術(shù)后復(fù)發(fā)的病例，應(yīng)再次積極手術(shù)。對于暫時不能手術(shù)、手術(shù)后殘留腫瘤和術(shù)后復(fù)發(fā)的脈管內(nèi)平滑肌瘤患者，可使用抗雌激素類藥物，他莫昔芬及促性腺激素釋放激素激動劑，可以使腫瘤縮小。妊娠合并脈管內(nèi)平滑肌瘤，可以在嚴(yán)密隨訪下，可將手術(shù)推遲至分娩后進行［1］。

［1］連利娟，郎景和，郭麗娟，等.林巧稚婦科腫瘤學(xué)［M］.第4版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2006:424-427.

［2］曹澤毅，翁梨駒，朗景和.中華婦產(chǎn)科學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2003:1812.

［3］劉惜時，張惜陰.子宮脈管內(nèi)平滑肌瘤的生物學(xué)行為與臨床處理［J］.中華婦產(chǎn)科雜志，2000，35（12）:730-731.

［4］李旻，潘凌亞.伴有大血管受累的盆腔血管內(nèi)平滑肌瘤病［J］.中國婦產(chǎn)科臨床雜志，2006，7（4）:310-312.

746000甘肅 隴南，隴南市第一人民醫(yī)院婦產(chǎn)科

作者：劉紅艷，E-mail:hongyan.nanfei@163.com

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1004-2725（2016）02-0154-04