齊航　郭震　孫壽凱　孫超超　趙龍栓

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院　河南 鄭州　450052)

?

布加綜合征合并肝癌的臨床診治體會(huì)

齊航郭震孫壽凱孫超超趙龍栓

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院河南 鄭州450052)

【摘要】目的探討布加綜合征(BCS)合并肝癌的臨床診治特點(diǎn)。方法回顧性分析鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的24例BCS合并肝癌患者的臨床資料，對(duì)其診治過(guò)程進(jìn)行分析。結(jié)果12例經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤，病理結(jié)果均為肝細(xì)胞肝癌，術(shù)后針對(duì)BCS行相關(guān)介入治療。10例經(jīng)超選擇性肝動(dòng)脈化療栓塞術(shù)(TACE)治療。2例經(jīng)超聲引導(dǎo)下射頻消融術(shù)治療。術(shù)后隨訪，生存時(shí)間為13～71個(gè)月。結(jié)論BCS合并肝癌較原發(fā)性肝癌總體預(yù)后好，生存期長(zhǎng)，早期診斷、治療尤為重要。

【關(guān)鍵詞】布加綜合征；肝癌；診斷；治療

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由于肝靜脈和(或)其開(kāi)口下段下腔靜脈阻塞性病變引起的伴有或不伴有下腔靜脈高壓的一種肝后性門(mén)脈高壓癥。在我國(guó)，肝癌多為肝細(xì)胞肝癌(hepatocelluar carcinoma，HCC)，主要病因是乙型肝炎病毒感染，BCS導(dǎo)致的肝臟長(zhǎng)期淤血亦可導(dǎo)致肝癌，但較少見(jiàn)[1]。本文回顧性分析BCS合并肝癌患者的臨床資料，以期對(duì)此類(lèi)疾病的診治提供參考。

1資料與方法

1.1一般資料回顧性分析鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院2009年6月至2015年6月收治的24例BCS合并肝癌患者的臨床資料。其中男14例，女10例，年齡為22～73歲，合并乙型肝炎1例、丙型肝炎1例。所有患者均有不同程度門(mén)脈高壓和(或)下腔靜脈高壓的癥狀體征：腹脹(11例)、腹水(8例)、肝脾腫大(18例)、腹壁靜脈曲張(12例)、下肢靜脈曲張和(或)色素沉著(3例)。腫瘤標(biāo)志物AFP為3.13～1 210 ng/ml，其中>400 ng/ml者10例。肝功能Child分級(jí)：A級(jí)13例，B級(jí)9例，C級(jí)2例。所有患者均經(jīng)超聲、經(jīng)皮下腔靜脈造影和肝靜脈造影、增強(qiáng)CT及血管重建、MRI等明確診斷為BCS，其中肝靜脈型7例，下腔靜脈型4例，混合型13例。肝癌由超聲和(或)超聲造影、增強(qiáng)CT、選擇性肝動(dòng)脈造影、肝臟穿刺活檢等各項(xiàng)檢查聯(lián)合診斷，16例術(shù)前診斷為BCS合并肝癌，8例BCS術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)肝癌。腫瘤情況：腫瘤單發(fā)11例，多發(fā)13例，合并門(mén)靜脈癌栓2例，腫瘤直徑1.2～9.6 cm，平均4.8 cm。

1.2治療方法16例術(shù)前診斷為BCS合并肝癌患者中，8例為單發(fā)腫瘤，其中6例肝功能Child A級(jí)，排除手術(shù)禁忌后，行肝癌根治性切除術(shù)，另2例患者單發(fā)微小腫瘤位于肝臟邊緣，年齡偏大，肝功能Child B級(jí)，行超聲引導(dǎo)下射頻消融術(shù)；8例多發(fā)腫瘤患者，其中1例多發(fā)腫瘤局限于右后葉，行根治性肝切除術(shù)，另7例失去外科根治性切除機(jī)會(huì)，行經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈化學(xué)栓塞術(shù)(transcatheter arterial chemoembolization，TACE)。待以上患者術(shù)后肝功能恢復(fù)，盡早行BCS介入治療：經(jīng)皮穿刺球囊擴(kuò)張和血管內(nèi)支架植入術(shù)。8例BCS術(shù)(腸腔分流術(shù)4例，支架植入2例，經(jīng)股靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)1例，脾頸人工血管架橋術(shù)1例)后隨訪發(fā)現(xiàn)肝癌患者中，5例為單發(fā)腫瘤，均行肝癌根治性切除術(shù)；3例多發(fā)者均行TACE治療。

2結(jié)果

2.1手術(shù)情況及并發(fā)癥12例肝癌根治性切除術(shù)患者手術(shù)過(guò)程順利。1例患者術(shù)后12 d出現(xiàn)便血，經(jīng)禁食水、抑酸、止血治療后好轉(zhuǎn)；2例出現(xiàn)右側(cè)大量胸腔積液，行超聲引導(dǎo)下胸腔置管引流術(shù)后好轉(zhuǎn)，余患者均恢復(fù)良好出院，術(shù)后病理均為肝細(xì)胞肝癌。10例行TACE患者手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)后不良反應(yīng)多為不同程度栓塞綜合征：發(fā)熱、腹痛、惡心及嘔吐，3～5 d多自行緩解。2例射頻消融術(shù)患者手術(shù)過(guò)程順利，無(wú)明顯不良反應(yīng)。

2.2隨訪結(jié)果所有患者均接受電話(huà)隨訪，其中1例失訪，隨訪時(shí)間為7～71個(gè)月，生存時(shí)間為13～71個(gè)月，平均37.3月。死亡10例，8例術(shù)后6個(gè)月～6 a死于肝癌復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，2例多發(fā)腫瘤患者分別于TACE術(shù)后9個(gè)月和13個(gè)月死于肝衰竭。

3討論

BCS合并肝癌發(fā)病機(jī)制尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與以下幾個(gè)因素有關(guān)。①肝靜脈流出道受阻：肝竇淤血，肝細(xì)胞長(zhǎng)期缺氧受損、壞死，導(dǎo)致肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子產(chǎn)生，進(jìn)而肝細(xì)胞再生、增生異常，可導(dǎo)致肝癌發(fā)生[2]。②肝硬化：所有BCS病例均有不同程度肝硬化，在此基礎(chǔ)上易發(fā)生肝癌。③地域性：Kew等[3]認(rèn)為BCS合并肝癌有地域相關(guān)性，這可能與當(dāng)?shù)丨h(huán)境、飲食習(xí)慣有關(guān)。④高雌激素血癥：Gwon等[4]報(bào)道BCS合并肝癌在女性中高發(fā)，高雌激素血癥可能會(huì)提高BCS患者肝癌發(fā)病率。但本研究中男性患者居多，可能與樣本量過(guò)少有關(guān)。⑤肝炎：乙型肝炎病毒感染是導(dǎo)致肝癌的確切高危因素[5]，但本研究中只有1例合并乙肝病毒表面抗原陽(yáng)性，乙肝病毒感染率低于總體肝癌感染率，所以可能不是導(dǎo)致BCS合并肝癌的主要病因。

BCS合并肝癌主要表現(xiàn)為肝靜脈及下腔靜脈阻塞癥狀和體征，如腹壁靜脈曲張、腹水、下肢水腫及靜脈曲張、肝脾腫大，缺乏肝癌特異性臨床表現(xiàn)[6]。彩色多普勒超聲因其無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)性、代價(jià)低特征，可以作為首選篩查方法，對(duì)于發(fā)現(xiàn)肝占位性病變，了解肝靜脈、下腔靜脈阻塞情況具有一定診斷價(jià)值[7]。典型的原發(fā)性肝癌增強(qiáng)CT常常表現(xiàn)為動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，門(mén)脈期信號(hào)快速減退，即“快進(jìn)快出”，BCS合并肝癌患者肝靜脈流出通道受阻，腫瘤在門(mén)脈期及延遲期仍呈較高密度，可能缺乏此典型影像學(xué)特征[8]。MRI亦在肝癌診斷中有一定價(jià)值。BCS的診斷以下腔靜脈和肝靜脈造影為金標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于難以鑒別的疑似腫瘤，另可同時(shí)給予選擇性肝動(dòng)脈造影，表現(xiàn)為腫瘤異常染色。必要時(shí)可行經(jīng)皮肝穿活檢。

BCS病程緩慢，可達(dá)數(shù)十年，這與原發(fā)性肝癌不同。近年來(lái)隨著肝癌綜合治療方法的進(jìn)展，治療手段呈多樣化。對(duì)于臨床診斷為BCS合并肝癌的患者，應(yīng)首先評(píng)估患者基礎(chǔ)肝功能儲(chǔ)備、一般情況、腫瘤情況，原則上Child A級(jí)可行直接肝切除術(shù)，對(duì)肝功稍差者可行射頻消融術(shù)、高強(qiáng)度超聲聚焦治療，對(duì)于多發(fā)腫瘤，全身狀況稍差，不能耐受肝癌根治術(shù)者，可行TACE治療。腫瘤治療后，待肝功能恢復(fù)術(shù)前水平，應(yīng)盡早行BCS治療，改善血管梗阻情況，現(xiàn)主要采取介入手段(經(jīng)皮穿刺球囊擴(kuò)張術(shù)及血管內(nèi)支架植入術(shù))，但對(duì)于長(zhǎng)段靜脈閉塞及合并血栓形成者則需外科手術(shù)治療[7]。本研究中術(shù)前診斷為BCS合并肝癌患者肝癌術(shù)后均行介入手術(shù)，術(shù)后腹脹、腹水、腹壁靜脈曲張等癥狀均有明顯好轉(zhuǎn)。

綜上所述，合并BCS者生存期較肝炎性原發(fā)性肝癌好，但較單純BCS差，單一影像學(xué)檢查往往不能明確診斷，腫瘤血清學(xué)檢測(cè)及超聲可作為定期篩查手段，發(fā)現(xiàn)可疑占位需聯(lián)合CT、MRI、DSA血管造影甚至經(jīng)皮穿刺肝活檢，可提高診斷率，并采取個(gè)體化治療措施。

參考文獻(xiàn)

[1]馬秀現(xiàn),薛明輝,孫玉嶺,等.布-加綜合征合并肝癌20例臨床分析[J].鄭州大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2009,44(2):456-458.

[2]Wilson M W,Ring E J,LaBerge J M,et al.Percutaneous transhepatic hepatic venography in the delineation and treatment of Budd-Chiari syndrome[J].J Vasc Interv Radiol,1996,7(1):133-138.

[3]Kew M C,McKnight A,Hodkinson J,et al.The role of membranous obstruction of the inferior vena cava in the etiology of hepatocellular carcinoma in Southern African blacks[J].Hepatology,1989,9(1):121-125.

[4]Gwon D 2nd,Ko G Y,Yoon H K,et al.Hepatocellular carcinoma associated with membranous obstruction of the inferior vena cava: incidence, characteristics, and risk factors and clinical efficacy of TACE1[J]. Radiology,2010,254(2):617-626.

[5]中華人民共和國(guó)衛(wèi)生部.原發(fā)性肝癌診療規(guī)范(2011年版)[J].臨床肝膽病雜志,2011,27(11):1141-1159.

[6]Valla D C.Primary Budd-Chiari syndrome[J].J Hepatol,2009,50(1):195-203.

[7]賀曉,秦石成.布加氏綜合征患者下腔靜脈病變的超聲診斷誤診分析[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志,2008,24(2):147-149.

[8]王立峰,孟慶成,王小鵬,等.布-加綜合征合并原發(fā)性肝癌的CT診斷[J].臨床放射學(xué)雜志,2013,32(2):207-210.

通訊作者：趙龍栓，E-mail：594609011@qq.com。

【中圖分類(lèi)號(hào)】R 657.3

doi:10.3969/j.issn.1004-437X.2016.05.045

(收稿日期：2015-12-04)