岳偉，馮珂珂，馮梅，張雪青，紀(jì)勇，尹紹雅

(天津市環(huán)湖醫(yī)院，天津 300060)

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大腦半球后象限切開術(shù)治療難治性癲癇5例

岳偉，馮珂珂，馮梅，張雪青，紀(jì)勇，尹紹雅

(天津市環(huán)湖醫(yī)院，天津 300060)

癲癇是一組由不同病因引起的腦部神經(jīng)元高度同步化，以發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性及刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。部分患者對(duì)抗癲癇藥物治療反應(yīng)差，癲癇發(fā)作難以控制，稱為難治性癲癇。大腦半球后象限切開術(shù)通過(guò)孤立致癇灶區(qū)域，切斷癲癇放電的傳導(dǎo)通路，從而達(dá)到與直接切除致癇灶相同的治療目的。2012年1月～2014年2月，我們采用大腦半球后象限切開術(shù)治療難治性癲癇5例，取得良好療效。

臨床資料：選取天津市環(huán)湖醫(yī)院收治的致癇灶位于大腦半球后象限的藥物難治性癲癇患者5例，男3例，女2例；年齡11～44歲，初發(fā)病年齡6～39歲。均為規(guī)范服用2～4種抗癲癇藥物治療不能控制發(fā)作者。病因?yàn)槟X發(fā)育異常4例，腦外傷后1例。發(fā)作類型為局灶性發(fā)作1例，繼發(fā)性全面強(qiáng)直陣攣性發(fā)作1例，局灶性發(fā)作和繼發(fā)性全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作3例。曾有癲癇持續(xù)狀態(tài)3例，無(wú)癲癇持續(xù)狀態(tài)2例。發(fā)作頻率≥1次/周者2例，≥1次/月且<1次/周者3例。發(fā)作時(shí)間以清醒狀態(tài)中為主2例，以睡眠狀態(tài)中為主1例，發(fā)作時(shí)間無(wú)明顯規(guī)律者2例。所有患者均有視野缺損，偏盲者3例，象限盲2例。Gersman綜合征1例，輕偏癱1例(肌力4級(jí))，共濟(jì)失調(diào)1例，有認(rèn)知及精神行為障礙2例。術(shù)前蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估量表(MOCA)評(píng)分(23.5±3.7)分，成年癲癇生活質(zhì)量量表(QOLIE-31)評(píng)分(56.4±10.3)分。

手術(shù)方法：采用大腦半球后象限切開術(shù)。手術(shù)采用全麻，患者取仰臥位，行病灶同側(cè)頭皮“馬蹄”樣切口，根據(jù)術(shù)中解剖和皮層電極確定中央溝。在距離側(cè)裂5 mm處電凝顳上回軟膜，從顳上回最前端向后延伸。軟膜下切除顳葉島蓋，繼續(xù)切除皮質(zhì)和白質(zhì)直到可以透過(guò)軟膜見到其下方的腦島。盡可能保留顳上回軟膜上的動(dòng)靜脈，沿著整個(gè)島葉環(huán)狀溝下溝長(zhǎng)度切開白質(zhì)，向前后擴(kuò)展打開側(cè)腦室顳角，于軟膜下將杏仁核和向脈絡(luò)裂伸展的海馬前部一并切除。皮層切開在中央后回后斜向后上方走行，向深部切開沿途的白質(zhì)，直至見到大腦鐮，沿著大腦鐮切開白質(zhì)并向上延伸直達(dá)上矢狀竇、向下直達(dá)胼胝體平面并進(jìn)入側(cè)腦室，于腦室內(nèi)將切口在旁矢狀面向后轉(zhuǎn)，將進(jìn)入胼胝體后部的所有纖維完全離斷，完全離斷頂-枕聯(lián)合纖維。從壓部離斷處向前切斷側(cè)腦室內(nèi)側(cè)壁的組織直達(dá)穹窿，然后在此處切斷穹窿以離斷后部海馬，至此后象限完全離斷。手術(shù)過(guò)程均在顯微鏡下完成，未放置腦室內(nèi)或皮瓣下引流。

結(jié)果：術(shù)后隨訪1～3年，術(shù)后癲癇控制率Engel Ⅰ級(jí)3例，Engel Ⅱ級(jí)2例。術(shù)后3例癲癇樣放電消失，2例仍有尖波放電。術(shù)后3例偏盲均無(wú)變化，1例象限盲患者轉(zhuǎn)化為同側(cè)偏盲，1例象限盲較前無(wú)改變。2例認(rèn)知及精神行為障礙者術(shù)后均有所改善。術(shù)后MOCA評(píng)分(26.1±4.4)分，QOLIE-31評(píng)分(67.7±9.5)分。

討論：難治性癲癇中，有一部分為大腦半球后部癲癇，包括致癇灶位于單側(cè)和雙側(cè)顳葉、頂葉或枕葉的癲癇，臨床發(fā)作類型多樣，可為部分或全面發(fā)作，可為部分繼發(fā)全身強(qiáng)制陣攣發(fā)作，部分患者可伴發(fā)視覺發(fā)作或先兆。一側(cè)大腦半球起源的藥物難治性癲癇，病理基礎(chǔ)常為皮層異位或發(fā)育不良、AVM、Sturge-Weber綜合征、結(jié)節(jié)硬化、腦卒中或腦穿通畸形等[1,2]。目前，難治性癲癇的外科治療手段為致癇灶切除，部分需要病灶側(cè)大腦半球切除。解剖性大腦半球切除術(shù)后盡管療效肯定，但是術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥較多，臨床效果有時(shí)不夠理想。多腦葉切除術(shù)治療后部次半球癲癇可保留運(yùn)動(dòng)功能[3]，但適應(yīng)證要求嚴(yán)格，限制了臨床應(yīng)用。大腦半球切開術(shù)能有效控制發(fā)作、改善生活質(zhì)量，但目前我國(guó)多數(shù)癲癇中心以大腦半球切除術(shù)治療一側(cè)半球彌漫性放電所致難治性癲癇，尚未見開展大腦半球后象限切開術(shù)的大規(guī)模正式文獻(xiàn)報(bào)道。

大腦半球后象限切開術(shù)通過(guò)孤立致癇灶區(qū)域，切斷癲癇放電的傳導(dǎo)通路，從而達(dá)到與切除致癇灶相同的治療目的，在保持良好的術(shù)后癲癇控制率的同時(shí)，大大降低了術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥的發(fā)生率[4]。本研究患者均定位致癇灶于一側(cè)大腦半球后部，避免了在顱內(nèi)埋藏電極。我們體會(huì)，手術(shù)范圍應(yīng)包括整個(gè)致癇區(qū)域，同時(shí)保留仍具有功能的中央?yún)^(qū)[5]?？梢酝ㄟ^(guò)電生理方法幫助確定功能皮層，在保證切開范圍安全性的同時(shí)，又提供了控制癲癇完全發(fā)作的機(jī)會(huì)[6]。其次，熟悉術(shù)中解剖標(biāo)志、保證完全離斷非常重要，大腦鐮、小腦幕是重要的顱底解剖標(biāo)志，切開時(shí)見到該結(jié)構(gòu)是離斷完全的重要標(biāo)志，同樣重要的是杏仁核的完全切除和穹窿的完全離斷。第三需要重視的問(wèn)題是視野檢查，患者術(shù)后對(duì)側(cè)視野受到影響，所以應(yīng)根據(jù)術(shù)前評(píng)估情況綜合考慮。本研究5例患者術(shù)后癲癇控制率較好，患者認(rèn)知、生活質(zhì)量有明顯改善，隨訪未發(fā)現(xiàn)明顯致殘性神經(jīng)功能缺損，提示對(duì)于起源單側(cè)顳頂枕區(qū)的藥物難治性癲癇，在重要功能區(qū)無(wú)明顯累及的情況下，大腦半球后象限切開術(shù)可能是較好的治療方式之一。

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天津市衛(wèi)生計(jì)生委科技基金資助項(xiàng)目(2013KZ047)；天津市衛(wèi)生計(jì)生委科技基金攻關(guān)項(xiàng)目(2014KG116)。

尹紹雅(E-mail: yinsy@163.com)

10.3969/j.issn.1002-266X.2016.19.040

2016-02-24)