尚雪梅　徐紅達(dá)　孫夢鹿

摘要：亨廷頓舞蹈病是一種罕見的遲發(fā)性神經(jīng)退行性常染色體顯性遺傳病，以緩慢起病和進展的舞蹈病和癡呆為主要臨床特征。目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)尚無特效療法，多以對癥支持療法為主。祖國傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)中，該病應(yīng)歸屬于“顫震”范疇，本例患者恩師韓景獻(xiàn)教授在治療方案上采取“三焦針法”加減聯(lián)合中藥湯劑治療，取得了一定的臨床療效。

關(guān)鍵詞：Huntington舞蹈??；三焦針法；針刺配合中藥

中圖分類號：R245 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B 文章編號：1007-2349（2016）08-0103-02

亨廷頓病，也稱Huntington舞蹈病，以緩慢起病和進展的舞蹈病和癡呆為主要臨床特征。此病為一種遲發(fā)性神經(jīng)退行性遺傳病，發(fā)病年齡一般為30～50歲，發(fā)病后15～20年死亡[1]。本病呈世界性分布，發(fā)生于所有的種族，多有家族史，偶有散發(fā)病例。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)目前治療尚無特效療法，多以對癥支持療法為主。恩師韓景獻(xiàn)教授于門診以針刺配合中藥治療該病案1例，療效滿意，故予以報道為該病的臨床治療提供有效方法。

1 案例

患者王某，女，53歲，因“頭面及四肢不自主運動、走路不穩(wěn)8 a，加重1 a”就診?；颊? a前開始出現(xiàn)四肢不自主運動、步態(tài)失穩(wěn)、聳肩，曾就診于多家三甲醫(yī)院，診斷為Huntington舞蹈病，并間斷服用中、西藥治療（具體用藥不詳），但服藥后癥狀無明顯改善，療效欠佳。近1年來，患者新發(fā)頭部不自主運動，且上述諸癥較前明顯加重?，F(xiàn)癥見：頭部及四肢不自主運動明顯，雙手粗大樣舞蹈樣表現(xiàn)，步態(tài)不穩(wěn)，面部偶見擠眉弄眼，言語不利，記憶力下降，反應(yīng)遲鈍，神清，納可，大便干，小便頻，舌質(zhì)暗淡苔白膩，吐弄舌，脈弦數(shù)?；颊哂屑易迨?，其父親50余歲發(fā)病并確診為此病，目前已故。查體：心肺正常，肝脾腎未及，K-F環(huán)陰性，頭部及四肢不自主運動，步態(tài)不穩(wěn)不能自主行走，聳肩，偶見擠眉弄眼，四肢肌力正常，肌張力下降，四肢腱反射亢進，生理反射存在，病理反射未引出。頭顱MRI示：腦萎縮。頸、腰椎X線正側(cè)位片示：頸椎、腰椎生理曲度變直，部分椎體邊緣唇樣改變。心電圖、血常規(guī)等未見明顯異常。結(jié)合患者病史、癥狀、查體及各項輔助檢查，考慮診斷：西醫(yī)診斷：1、Huntington舞蹈病 2、腦萎縮 3、頸椎退行性改變 4、腰椎退行性改變。中醫(yī)診斷：顫震，證屬風(fēng)陽內(nèi)動、肝腎陰虛。

治療方案及療效觀察 治療方案予“三焦針法”加減聯(lián)合中藥湯劑治療。1、主穴選擇及操作方法：主穴選擇膻中、中脘、氣海、足三里（雙側(cè)）、血海（雙側(cè)）、外關(guān)（雙側(cè)），其操作方法：膻中，針尖向上斜刺02～05寸，施小幅度高頻率捻轉(zhuǎn)補法30 s；中脘，直刺15寸，施小幅度高頻率捻轉(zhuǎn)補法30 s；氣海，直刺08～10寸，施小幅度高頻率捻轉(zhuǎn)補法30 s；血海，直刺10～15寸，施大幅度低頻率捻轉(zhuǎn)瀉法30 s；足三里，直刺05～10寸，施小幅度高頻率捻轉(zhuǎn)補法30 s。外關(guān)，直刺05～1寸，施平補平瀉捻轉(zhuǎn)手法30 s。2、辨證配穴及操作方法：根據(jù)辨證分型加配穴，操作方法如下：合谷（雙側(cè)）、太沖（雙側(cè)）、太溪（雙側(cè)）、風(fēng)池（雙側(cè)）及舞蹈震顫區(qū)，針刺穴位得氣后予小幅度高頻率快速捻轉(zhuǎn)手法1 min，留針30 min，每周治療4次。同時，配合中藥湯劑治以滋陰潛陽，息風(fēng)止顫；具體用法如下：天麻、鉤藤、柴胡、赤芍、黃芩、全蟲、甘草各10 g，生地、百合、麥冬、知母、牛膝、生龍骨（先煎）、生牡蠣（先煎）各15 g，生姜3片，大棗5枚。水煎服、日1劑。經(jīng)治療2周后，患者頭部及四肢不自主運動出現(xiàn)頻率明顯降低，且雙手粗大樣舞蹈幅度明顯減小，步態(tài)較前明顯平穩(wěn)可扶行，言語不利稍有改善，記憶力下降同前，神清，納可，二便調(diào)，舌淡苔白微膩，吐弄舌，脈弦。針灸治療3周后，患者癥狀較治療2周時有所緩解，其中舞蹈動作幅度減小，步態(tài)較前平穩(wěn)明顯。后因患者自身原因停止針灸治療，繼原方口服中藥湯劑治療。2月后電話隨訪，家屬訴患者病情尚平穩(wěn)，間斷服中藥湯劑治療。

2 討論

根據(jù)患者的發(fā)病年齡，慢性進行性舞蹈樣動作、記憶力下降及家族史等不難診斷為Huntington舞蹈病。本病是一種由IT15基因上CAG重復(fù)序列異常擴展所致的常染色體顯性遺傳的神經(jīng)變性疾病。病理改變?yōu)榧y狀體和大腦皮質(zhì)選擇性的神經(jīng)元脫失。目前，西醫(yī)治療此病主要為對癥治療，丁苯那嗪可改善患者不自主運動癥狀，是迄今唯一被FDA 認(rèn)可的可用于亨廷頓病治療的藥物，但可加重患者抑郁等精神癥狀[2]。按：《 醫(yī)學(xué)綱目》 卷十一：“顫、搖也；振、動也?！睆淖鎳鴤鹘y(tǒng)醫(yī)學(xué)角度來講，Huntington 舞蹈病于中醫(yī)屬顫震范疇。顫震是因腦髓失充，筋脈、肢體失控而發(fā)生以頭部或肢體搖動顫抖，不能自制為臨床表現(xiàn)的一類病證。對于此類所屬傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)“顫證”范疇相關(guān)疾病，多有學(xué)者采用針?biāo)幗Y(jié)合的治療方案，并取得較好療效[3]。恩師韓景獻(xiàn)教授曾以“三焦針法”為基礎(chǔ)方治療老年顫證33例進行臨床觀察，臨床療效肯定[4]。結(jié)合此患者年齡、癥狀、舌苔、脈象，以中醫(yī)整體觀念和辨證論治為基礎(chǔ)，韓教授認(rèn)為其肝腎陰虛，陰津氣血耗傷，以致水不涵木， 風(fēng)陽內(nèi)動，筋脈失養(yǎng)致病，病雖在筋脈，但與肝、腎、脾、胃等臟器受損密切相關(guān)。治療以導(dǎo)師韓景獻(xiàn)教授基于三焦氣化失司相關(guān)理論所創(chuàng)“三焦針法”加減[5]。針刺選穴膻中、中脘、氣海分別調(diào)理上、中、下三焦；外關(guān)通調(diào)三焦，足三里補益后天，血海調(diào)血和血；上述諸穴通調(diào)三焦，并調(diào)諸臟，益氣調(diào)血，使氣血津液生化有源且運行通暢；舞蹈震顫區(qū)鎮(zhèn)靜止顫，合谷、太沖開四關(guān)從而通關(guān)調(diào)神，風(fēng)池祛風(fēng)通絡(luò)，太溪乃滋陰要穴。上述諸穴合用共奏標(biāo)本兼治之效。同時配合中藥以生龍骨、生牡蠣鎮(zhèn)肝潛陽，全蟲、天麻、鉤藤熄風(fēng)通絡(luò)，柴胡疏肝理氣，知母、生地、麥冬滋陰養(yǎng)陰，赤芍、黃芩清熱涼血，牛膝引火下行，生姜、大棗升騰脾胃生發(fā)之氣且補行兼施，甘草調(diào)和諸藥。針?biāo)幗Y(jié)合，法證相宜，標(biāo)本兼顧，且療效顯著。

參考文獻(xiàn)：

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（收稿日期：2016-05-31）