王道蓉，王 瑋，童旭東，占義軍

湖北省襄陽(yáng)市中心醫(yī)院 湖北文理學(xué)院附屬醫(yī)院消化內(nèi)科,湖北 襄陽(yáng) 441021

19例胰腺原發(fā)少見(jiàn)腫瘤的臨床特征及診治分析

王道蓉，王 瑋，童旭東，占義軍

湖北省襄陽(yáng)市中心醫(yī)院 湖北文理學(xué)院附屬醫(yī)院消化內(nèi)科,湖北 襄陽(yáng) 441021

目的 總結(jié)分析胰腺原發(fā)少見(jiàn)腫瘤的臨床特征和診治方法，以提高對(duì)胰腺原發(fā)少見(jiàn)腫瘤的認(rèn)識(shí)。方法 回顧性分析湖北省襄陽(yáng)市中心醫(yī)院2012年1月-2015年3月經(jīng)手術(shù)或超聲內(nèi)鏡(endoscopic ultrasonography,EUS)下穿刺病理證實(shí)的19例胰腺原發(fā)少見(jiàn)腫瘤患者的臨床資料。結(jié)果 腫瘤位于胰頭部9例，胰體4例，胰尾部5例，胰體尾部2例(其中1例患者胰頭和胰體各有1個(gè)腫塊)直徑2.5～25.0 cm,平均(8.0±5.2)cm；臨床表現(xiàn)為腹痛12例，反復(fù)發(fā)作低血糖1例，體表觸及包塊1例，無(wú)明顯癥狀影像學(xué)發(fā)現(xiàn)占位3例，納差1例，腹痛脂肪瀉伴血糖升高1例；14例行手術(shù)完整切除，1例行姑息性手術(shù)，1例僅行剖腹探查腫塊活檢，2例放棄治療，1例轉(zhuǎn)院;17例患者完成隨訪(fǎng)，其中1例死亡，2例失訪(fǎng)。結(jié)論 胰腺原發(fā)少見(jiàn)腫瘤的早期臨床癥狀不典型，影像學(xué)檢查對(duì)其診斷有輔助意義，治療以手術(shù)為主，部分需輔以放化療。

胰腺少見(jiàn)腫瘤；實(shí)性假乳頭狀瘤；黏液性囊腺瘤；漿液性囊腺瘤；間質(zhì)瘤；神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；孤立性纖維性腫瘤

近年來(lái)隨著病理組織學(xué)的發(fā)展，對(duì)胰腺腫瘤認(rèn)識(shí)的深入，既往比較少見(jiàn)的胰腺腫瘤，如黏液性囊腺瘤(mucinous systadenomal,MCA)、漿液性囊腺瘤(serous cystadenoma,SCA)、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pancreatic neuroedocrine tumor,PNET)、導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤(intraductal papillary mucinous tumor,IPMT)、間質(zhì)瘤等檢出率逐漸增加，因?yàn)樵擃?lèi)疾病少見(jiàn)，容易誤診?？偨Y(jié)湖北省襄陽(yáng)市中心醫(yī)院 3年來(lái)經(jīng)病理學(xué)證實(shí)的 19例胰腺原發(fā)少見(jiàn)腫瘤的臨床表現(xiàn)、CT或超聲內(nèi)鏡(endoscopic ultrasonography,EUS)及手術(shù)等臨床資料進(jìn)行回顧性分析，探討其臨床表現(xiàn)、診治、預(yù)后等情況，提高對(duì)胰腺原發(fā)少見(jiàn)腫瘤的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2012年1月-2015年3月經(jīng)手術(shù)或EUS下穿刺病理證實(shí)的19例胰腺原發(fā)少見(jiàn)腫瘤患者，男8例，女11例，年齡16～69歲，平均(44.7±15.5)歲，包括：實(shí)性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumov,SPT)5例,其中2例低度惡性；IPMT 4例，其中1例癌變，2例高度異型增生，1例中度異型增生；PNET 5例，其中1例為功能性胰島素瘤，4例為惡性無(wú)功能性腫瘤；間質(zhì)瘤1例；MCA 2例；SCA(微囊型)1例；惡性孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumov,SFT)1例。所有病例均行CT、MRI或EUS檢查中的1種或2～3種聯(lián)合應(yīng)用，腫瘤的檢出率高達(dá)100%。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤部位及大小 腫瘤位于胰頭部9例，胰體4例，胰尾部5例，胰體尾部2例(其中1例患者胰頭和胰體各有1個(gè)腫塊)。腫瘤直徑2.5～25.0 mm，平均(8.0±5.2) mm。

2.2 臨床表現(xiàn) 12例表現(xiàn)為腹痛，1例表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作低血糖，體表觸及包塊1例，無(wú)明顯癥狀影像學(xué)發(fā)現(xiàn)占位3例，納差1例，腹痛脂肪瀉伴血糖升高1例。

2.3 手術(shù)情況 共有15例行手術(shù)治療，其中14例完整手術(shù)切除，1例行胰頭腫瘤切除并胰腺膽總管空腸吻合的姑息性手術(shù);1例術(shù)中腫塊活檢確診后未行手術(shù)治療;2例患者放棄治療;1例患者轉(zhuǎn)院治療。

2.4 CT及EUS表現(xiàn) 胰腺SPT：CT增強(qiáng)可見(jiàn)胰腺體尾部巨大囊實(shí)性密度灶，實(shí)性成分呈不均勻強(qiáng)化，部分可見(jiàn)鈣化，胰管擴(kuò)張；胰腺I(mǎi)PMT：CT增強(qiáng)見(jiàn)胰頭部增大，不均勻強(qiáng)化，胰管明顯擴(kuò)張，最大徑約1.0 cm；胰腺M(fèi)CA：CT增強(qiáng)可見(jiàn)胰尾部囊性病灶，邊界清楚，囊壁強(qiáng)化，厚薄不均，近后壁囊內(nèi)可見(jiàn)小分隔樣強(qiáng)化；無(wú)功能性胰腺PNET(腹膜后轉(zhuǎn)移): CT增強(qiáng)可見(jiàn)胰頭部腹膜后區(qū)不規(guī)則團(tuán)塊狀軟組織影，不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)斑片狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)，胰管輕度擴(kuò)張；胰腺間質(zhì)瘤：CT增強(qiáng)可見(jiàn)胰體部不規(guī)則團(tuán)塊灶，不均勻強(qiáng)化，邊界欠清，內(nèi)見(jiàn)部分分隔強(qiáng)化；胰腺SFT：CT增強(qiáng)可見(jiàn)胰腺尾部不規(guī)則巨大團(tuán)塊灶，強(qiáng)化明顯，密度不均勻，邊界清；胰腺SCA(微囊型)：EUS可見(jiàn)胰體大小不等的無(wú)回聲區(qū)，后壁回聲增強(qiáng)，局部小的無(wú)回聲區(qū)呈蜂窩樣結(jié)構(gòu)，較大者囊壁見(jiàn)高回聲(見(jiàn)圖1～2)。

圖1 各種胰腺瘤的CT表現(xiàn) A：胰腺SPT；B：胰腺I(mǎi)PMT；C：胰腺M(fèi)CA；D：無(wú)功能性胰腺PNET(腹膜后轉(zhuǎn)移)；E：胰腺間質(zhì)瘤；F：胰腺SFT
Fig 1 CT manifestations of all kinds of pancreas tumors A: SPT of the pancreas; B: IPMT of the pancreas; C: MCA of the pancreas; D: nonfunctioning PNET (retroperitoneal metastasis); E: pancreatic stromal tumor; F: SFT of the pancreas

圖2 胰腺SCA(微囊型) EUS 表現(xiàn)Fig 2 EUS manifestations of pancreatic SCA(microcystic type)

2.5 轉(zhuǎn)移和浸潤(rùn)情況 PNET患者中2例發(fā)生肝轉(zhuǎn)移，1例發(fā)生腹膜后轉(zhuǎn)移；1例SPT侵犯胰腺包膜及脾靜脈；1例IPMT伴浸潤(rùn)性黏液腺癌侵犯十二指腸降部及水平部、膽總管下段，部分包繞門(mén)靜脈主干及腸系膜上靜脈。

2.6 術(shù)后并發(fā)癥 行手術(shù)的15例患者，1例(胰島素瘤)術(shù)后25 d出現(xiàn)急性胰腺炎，經(jīng)內(nèi)科藥物保守治療后完全治愈；1例(MCA)術(shù)后2年出現(xiàn)胃結(jié)腸瘺，后再次行手術(shù)。

2.7 隨訪(fǎng) 17例患者獲得隨訪(fǎng)，隨訪(fǎng)時(shí)間4個(gè)月～3年，1例死亡，2例失訪(fǎng)。

3 討論

對(duì)于胰腺原發(fā)少見(jiàn)腫瘤，不同的病理學(xué)特點(diǎn)，治療方案及預(yù)后存在很大差異，臨床上容易出現(xiàn)誤診、誤治，因此提高對(duì)胰腺原發(fā)少見(jiàn)腫瘤的認(rèn)識(shí)很有必要。

3.1 胰腺SPT 胰腺SPT是一種罕見(jiàn)的良性或低度惡性腫瘤，多見(jiàn)于青年女性，男性極少見(jiàn)[1]。CT一般表現(xiàn)為類(lèi)圓形囊實(shí)性腫塊，腫瘤往往較大，邊界清，可見(jiàn)出血、鈣化，周?chē)?rùn)及轉(zhuǎn)移較少見(jiàn)，實(shí)性成分呈漸進(jìn)不均勻強(qiáng)化。若腫塊直徑>6 mm，且包膜不完整則多提示惡性[2-3]。SPT的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，多無(wú)癥狀體檢發(fā)現(xiàn)，有的表現(xiàn)為不同程度腹痛，腫瘤較大時(shí)腹部可觸及包塊，術(shù)前診斷主要靠CT、MRI或EUS檢查發(fā)現(xiàn)胰腺占位，確診需靠病理結(jié)果。本研究中5例均為女性，腫瘤直徑7～13 mm，僅有2例低度惡性，3例表現(xiàn)為腹痛，1例無(wú)癥狀影像學(xué)發(fā)現(xiàn)占位，1例體表觸及包塊。 SPT首選手術(shù)治療[4]，其手術(shù)方式根據(jù)腫瘤的大小及部位而定。位于胰頭部的腫瘤可行胰十二指腸切除術(shù)；位于胰尾部的腫瘤可行胰尾切除術(shù)；如侵犯脾臟或侵犯脾血管,則行聯(lián)合脾臟的胰尾切除術(shù)；如腫瘤小而局限,則行單純腫瘤切除術(shù)。本組5例患者均完整切除。術(shù)后無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，隨訪(fǎng)至今均無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

3.2 胰腺I(mǎi)PMT 胰腺I(mǎi)PMT是近幾年被認(rèn)識(shí)的一種胰腺囊性腫瘤，WHO[5]將其定義為起源于主胰管或其主要分支的一種分泌黏液的乳頭狀腫瘤，好發(fā)于老年男性，胰腺頭體部多見(jiàn)。CT一般表現(xiàn)為與胰管相通，胰管呈不同程度擴(kuò)張，伴或不伴間隔及壁結(jié)節(jié); 增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分呈輕中度強(qiáng)化，分隔及壁結(jié)節(jié)也可強(qiáng)化。IPMT早期主要癥狀無(wú)特異性,包括腹痛、體質(zhì)量下降、惡心嘔吐等，15%～20%的患者可出現(xiàn)黃疸。除此之外,由于胰管內(nèi)有大量黏液,容易引起胰管堵塞導(dǎo)致胰腺炎。本研究納入的4例患者均為中老年男性，其中2例出現(xiàn)腹痛,1例無(wú)癥狀影像學(xué)發(fā)現(xiàn)占位，1例出現(xiàn)腹痛、脂肪瀉、血糖升高等慢性胰腺炎表現(xiàn)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病應(yīng)積極手術(shù)根治性切除。手術(shù)方式的選擇因腫瘤的位置與周?chē)M織浸潤(rùn)情況及腫瘤類(lèi)型不同而有所不同[6]，包括全胰切除術(shù)、胰十二指腸切除術(shù)等。本研究中，1例癌變患者行胰頭腫瘤切除并胰腺膽總管空腸吻合的姑息性手術(shù)，另3例完整切除，癌變患者隨訪(fǎng)1年后復(fù)發(fā)，共化療10次，目前仍存活，另3例隨訪(fǎng)至今無(wú)復(fù)發(fā)。

3.3 胰腺M(fèi)CA 胰腺M(fèi)CA是胰腺上皮源性的囊性腫瘤，可分泌黏蛋白，常單發(fā)，少數(shù)多發(fā)，常有完整包膜，大小5～35 mm，中老年女性多見(jiàn)，常發(fā)生于胰腺體尾部[7]。所有的胰腺M(fèi)CA均被認(rèn)為具有潛在高度惡性，屬囊腺癌前病變[8]。CT表現(xiàn)為不規(guī)則水樣低密度灶，囊壁厚薄不均，瘤內(nèi)見(jiàn)分隔或結(jié)節(jié)，增強(qiáng)可見(jiàn)囊壁、結(jié)節(jié)和分隔有輕度強(qiáng)化。該病臨床表現(xiàn)多無(wú)特異性,常訴上腹部不適、腹痛,腫瘤較大時(shí)在上腹部可觸及包塊。本研究中2例均為女性，腫瘤直徑分別為8 mm和25 mm，1例表現(xiàn)腹痛，1例無(wú)癥狀影像學(xué)發(fā)現(xiàn)占位。由于MCA良惡性可以并存，術(shù)前如果無(wú)法得到明確的病理診斷，如無(wú)手術(shù)禁忌證均應(yīng)手術(shù)切除[9]。本組2例無(wú)惡變，均行胰體尾加脾切除，1例術(shù)后2年出現(xiàn)胃結(jié)腸瘺，再次行手術(shù)，隨訪(fǎng)至今無(wú)復(fù)發(fā)，1例術(shù)后4個(gè)月復(fù)發(fā)；患者拒絕手術(shù)，僅行穿刺引流術(shù)，目前無(wú)復(fù)發(fā)，但需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)。

3.4 胰腺SCA(微囊型) 胰腺SCA是一種罕見(jiàn)的胰腺囊性腫瘤，文獻(xiàn)報(bào)道胰腺SCA與MCA有明顯的性別傾向性，女性多見(jiàn)，考慮女性激素系統(tǒng)可能在其發(fā)生、發(fā)展中起重要作用[10]。SCA(微囊型)CT平掃可見(jiàn)類(lèi)圓形或多囊狀腫物，與胰腺實(shí)質(zhì)分界清楚，多囊狀腫物可見(jiàn)較薄的分隔，增強(qiáng)掃描囊壁及間隔有強(qiáng)化。該病臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,可為上腹不適、腹痛、腹部包塊。本研究納入的1例為女性，臨床表現(xiàn)為腹痛。據(jù)報(bào)道[11]10%的患者有難以解釋的消化道出血,可能是腫瘤壓迫引起區(qū)域性門(mén)靜脈高壓導(dǎo)致曲張靜脈破裂出血。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)SCA惡變率為3%，因此，對(duì)于腫瘤較大者即使無(wú)癥狀或不能完全排除惡變，均應(yīng)手術(shù)切除。本例腫瘤位于胰體，行胰體尾加脾切除，術(shù)后隨訪(fǎng)至今2年半無(wú)復(fù)發(fā)。

3.5 胰腺PNET 起源于胰腺內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤根據(jù)有無(wú)激素分泌活性分為功能性PNET和無(wú)功能性PNET兩大類(lèi)。功能性PNET以胰島素瘤最常見(jiàn)。功能性PNET CT平掃為等或稍低密度結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，結(jié)合患者特有內(nèi)分泌癥狀，則可診斷[3]。無(wú)功能性PNET，中青年女性好發(fā)，直徑多≥5 cm，常向胰腺外生長(zhǎng)，邊界較清，易惡變,好發(fā)于胰體、尾部，常單發(fā)。CT表現(xiàn)為20%可出現(xiàn)瘤體內(nèi)鈣化，增強(qiáng)后可有強(qiáng)化，中心可出現(xiàn)囊變，惡性病變可有胰周淋巴結(jié)腫大、肝轉(zhuǎn)移等征象。該病臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，如腹痛、腹脹、腹瀉及局部包塊等，本組4例患者中3例表現(xiàn)為腹痛，1例表現(xiàn)為納差,腫瘤直徑3～10.5 mm。4例患者均惡變，但男性(3例)多于女性(1例)，病變均位于胰頭部。目前，手術(shù)切除可根治功能性PNET，本組胰島素瘤患者手術(shù)完整切除腫瘤，術(shù)后25 d出現(xiàn)急性胰腺炎，經(jīng)內(nèi)科藥物保守治療后完全治愈，隨訪(fǎng)至今3年無(wú)復(fù)發(fā)。對(duì)于無(wú)功能性PNET，只有小部分患者可以完全手術(shù)切除。其中肝轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)，本組1例腹膜后轉(zhuǎn)移患者，未行手術(shù)，行化療6次，放療1次，目前仍存活。2例肝轉(zhuǎn)移患者，1例放棄治療，半年后死亡，1例放棄治療，失訪(fǎng)。另1例行胰頭十二指腸切除，隨訪(fǎng)至今17個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

3.6 胰腺間質(zhì)瘤 胰腺間質(zhì)瘤是發(fā)生于胰腺的一種十分罕見(jiàn)的胃腸外間質(zhì)瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor,EGIST)，目前均為個(gè)案報(bào)道。胰腺間質(zhì)瘤在CT及EUS檢查中無(wú)明顯特異性表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)主要為腹部不適、腹痛或腹部包塊。本例患者，男，以腹痛就診，腫瘤直徑4.5 mm。該患者行超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢(endoscopic ultrasonography-fine needle aspiration,EUS-FNA)病理確診間質(zhì)瘤。目前，手術(shù)治療仍是公認(rèn)的治療胰腺間質(zhì)瘤的主要手段。發(fā)生在胰頭部的間質(zhì)瘤可行胰十二指腸切除術(shù)[12]，而發(fā)生于胰體尾部的間質(zhì)瘤可行胰體尾聯(lián)合脾切除術(shù)、胰體尾切除、胰尾切除術(shù)或單純腫瘤切除術(shù)[13]。如術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并其他臟器的轉(zhuǎn)移，在允許的情況下應(yīng)行聯(lián)合轉(zhuǎn)移臟器切除。肝轉(zhuǎn)移是晚期胰腺間質(zhì)瘤最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)之一，發(fā)生率為17%，本組患者因確診后轉(zhuǎn)院而失訪(fǎng)，無(wú)法得到相關(guān)治療資料。

3.7 胰腺SFT SFT起源于CD34陽(yáng)性樹(shù)突狀間充質(zhì)細(xì)胞，WHO 2013年軟組織腫瘤最新分類(lèi)[14]中，將SFT歸類(lèi)于成纖維細(xì)胞或成肌纖維細(xì)胞來(lái)源腫瘤，屬于偶有轉(zhuǎn)移的中間型。SFT大部分發(fā)生于胸膜，胸膜外較少見(jiàn)，但近年來(lái)發(fā)生于其他部位的SFT陸續(xù)被報(bào)道，如四肢、乳腺、鼻咽、腎等。發(fā)生于胰腺的極為罕見(jiàn)。本例患者，女，以腹痛就診，腫瘤直徑12 mm,術(shù)前上腹CT可見(jiàn)胰腺尾部不規(guī)則巨大團(tuán)塊灶，增強(qiáng)見(jiàn)其明顯強(qiáng)化，術(shù)后病理確診為SFT。目前因胰腺SFT極為罕見(jiàn)，術(shù)前確診困難，此例患者因未行EUS-FNA，術(shù)前無(wú)相關(guān)病理結(jié)果。我們認(rèn)為手術(shù)完整切除腫瘤是最主要的治療手段，腫瘤是否切除干凈是影響患者預(yù)后最重要的因素，該患者術(shù)后化療4次，隨訪(fǎng)10個(gè)月后局部復(fù)發(fā)，因?yàn)橐认賁FT的治療無(wú)統(tǒng)一指南，我們認(rèn)為其術(shù)后治療存在一定的困難，該患者目前仍存活，但需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)。

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(責(zé)任編輯：馬 軍)

The clinical features,diagnosis and treatment analysis of 19 cases of primary rare pancreatic tumor

WANG Daorong,WANG Wei，TONG Xudong,ZHAN Yijun

Department of Gastroenterology,Xiangyang Central Hospital,Affiliated Hospital of Hubei University of Arts and Sciences,Xiangyang 441021,China

Objective To analyze the clinical characteristics and methods of diagnosis and treatment of primary rare pancreatic tumors,in order to improve the understanding of primary rare pancreatic tumors.Methods Nineteen cases of primary rare pancreatic tumors confirmed by surgical or endoscopic ultrasonography (EUS) pathologically in Xiangyang Central Hospital from Jan. 2012 to Mar. 2015 were analyzed retrospectively.Results Nine cases of tumors were located in the pancreatic head,4 cases in the pancreatic body and 5 cases in the pancreatic tail,2 cases in the pancreatic body and tail (1 case in the pancreatic head and body both with a mass) the diameter of tumor ranged was 2.5～25.0 cm [average (8.0±5.2)cm]. The clinical manifestations were abdominal pain in 12 cases,recurrent hypoglycemia in 1 case,abdominal mass in 1 case,3 cases had no obvious symptoms,1 case of anorexia,1 case of abdominal pain,steatorrhea and hyperglycemia. Fourteen patients underwent complete resection,1 case underwent palliative surgery,1 case underwent laparotomy tumor biopsy,2 cases gave up treatment,1 case transferred to superior hospital. Seventeen cases were followed up,1 case died,2 cases were lost. Conclusion The early clinical symptoms of primary rare pancreatic tumor are atypical and the imaging examination has auxiliary significance in the diagnosis. The main treetment is surgery ,and some need to be supplemented by radiotherapy and chemothrtapy.

Rare pancreatic tumor; Solid pseudopapillary tumor; Mucinous cystadenoma; Serous cystadenoma; Stromal tumor; Neuroendocrine tumor; Solitary fibrous tumor

10.3969/j.issn.1006-5709.2016.02.028

王道蓉，碩士，主治醫(yī)師，研究方向：消化系統(tǒng)腫瘤性疾病。E-mail:415004128@qq.com

王瑋，碩士，主治醫(yī)師，研究方向：消化系統(tǒng)腫瘤性疾病。E-mail:wangwei_101@163.com

R735.9

A

1006-5709(2016)02-0219-04

2015-05-21