李婭奇，張理濤（.武警8630部隊醫(yī)院，天津30060；.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津3000）

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復(fù)發(fā)性Ramsay-Hunt綜合征1例

李婭奇1，張理濤2
（1.武警8630部隊醫(yī)院，天津300160；2.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津300120）

關(guān)鍵詞：帶狀皰疹；復(fù)發(fā)性；Ramsay-Hunt綜合征

復(fù)發(fā)性Ramsay-Hunt綜合征文獻(xiàn)報道罕見，現(xiàn)報告如下。

1　臨床資料

患者女，62歲，因右耳部水皰伴局部皮膚瘙癢1周，口角歪斜3d，于2014年3月4日于我院就診。1周前曾患上呼吸道感染，發(fā)熱伴周身不適，右側(cè)耳廓外耳道處出現(xiàn)簇集分布的針尖大小水皰，右耳部劇烈疼痛，呈燒灼感，伴有輕微頭暈、惡心，無嘔吐。未出現(xiàn)右眼瞼閉合不全、口角無歪斜、流涎。3d前疼痛向右側(cè)口角及眼部輻射，且有耳鳴，伴有頭暈、惡心和嘔吐。右眼瞼閉合不全、口角向左側(cè)歪斜，口角流涎。本例患者于2011年右側(cè)耳部曾出現(xiàn)相同皮損，于我院診斷為Ramsay-Hunt綜合征，給予抗炎、抗病毒、糖皮質(zhì)激素、鎮(zhèn)痛等藥物治療。治愈，未遺留后遺癥。

體格檢查：體溫36.5℃，肺博78次/min，呼吸20次/min，血壓140/80mmHg。全身無淺表淋巴結(jié)腫大，心肺腹均未見異常。皮膚科檢查：右耳紅腫，邊緣不清，局部皮膚觸痛明顯，右耳廓及外耳道見密集小水皰，少數(shù)破潰滲出，右額紋變淺、閉眼無力，鼓腮漏氣，伸舌右偏，角膜無異常，左耳無異常，見圖1、圖2。初步診斷為復(fù)發(fā)性右側(cè)Ramsay-Hunt綜合征。治療：鹽酸伐昔洛韋0.3g，口服2次/d；甲鈷胺注射液0.5mg，肌內(nèi)注射1次/d；潑尼松40mg，每日早8點(diǎn)口服1次，口服5d后減量至20mg，每日早8點(diǎn)口服1次，連服5d后減量至10mg，每日早8點(diǎn)口服1次。同時局部配合紅光照射1次/d。于2周后自感疼痛減輕，頭暈惡心癥狀消失，右耳廓皰疹消退，紅腫消退，結(jié)痂脫落，觸痛消失。耳部右側(cè)面癱癥狀減輕，右眼瞼可閉合，口角歪斜減輕，但仍有耳鳴，請耳鼻喉科會診，檢查結(jié)果示右耳聽力下降30dB，診斷為Ramsay-Hunt綜合征導(dǎo)致聽力下降，因患者經(jīng)濟(jì)原因未進(jìn)行相關(guān)進(jìn)一步耳鼻喉科檢查及治療。1周后隨訪脫落。

圖1　右眼瞼閉合不全、口角向左側(cè)歪斜，口角流涎

圖2　右耳廓及外耳道見密集小水皰，少數(shù)破潰滲出，結(jié)黃蜜性痂，鼓膜充血，基底周邊暗紅色。

2　討論

帶狀皰疹是皮膚科常見的疾病，其中耳帶狀皰疹是較特殊的類型，是病毒侵犯面神經(jīng)及聽神經(jīng)所致。當(dāng)膝狀神經(jīng)節(jié)受累，影響面神經(jīng)的運(yùn)動和感覺纖維，產(chǎn)生面癱、耳痛及外耳道皰疹三聯(lián)征，稱為Ramsay-Hunt綜合征［1］。此病系1907年由美國學(xué)者Hunt最先報道［2］。Hunt綜合征根據(jù)病情分為3型：Ⅰ型：耳廓帶狀皰疹；Ⅱ型：耳廓帶狀皰疹伴面癱；Ⅲ型：耳廓帶狀皰疹伴面癱及內(nèi)耳功能障礙［3］。本例患者發(fā)疹后3d出現(xiàn)面癱癥狀，請耳鼻喉科會診，檢查結(jié)果示右耳聽力下降30dB，診斷為帶狀皰疹導(dǎo)致聽力下降，應(yīng)為Ⅲ型：耳廓帶狀皰疹伴面癱及內(nèi)耳功能障礙，且該例患者于2011年右側(cè)耳部曾患耳帶狀皰疹，本次為復(fù)發(fā)，病情較重，病例罕見。

在人群中初次感染水痘-帶狀皰疹病毒（Varice11a-zoster virus，VZV）后，發(fā)生水痘或隱性感染，以后持久地潛伏于脊髓后根或腦神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)元中。在原發(fā)性VZV感染后，機(jī)體初次免疫應(yīng)答，產(chǎn)生的抗體是低親和力IgG3，可阻止再接觸VZV后的有癥狀的反復(fù)感染，阻止有癥狀的內(nèi)源性病毒的激活。但在某種誘發(fā)刺激的作用下，如發(fā)熱、惡性腫瘤、使用免疫抑制劑、外傷、過勞等，神經(jīng)節(jié)內(nèi)病毒被激活，生長繁殖，引起帶狀皰疹。帶狀皰疹激發(fā)出現(xiàn)再次免疫應(yīng)答產(chǎn)生的抗體是可持續(xù)終生的高親和力IgG1［4］。所以，帶狀皰疹是不易復(fù)發(fā)的疾病。而近些年來資料顯示，帶狀皰疹復(fù)發(fā)的病例有增多的趨勢［5-7］，但未見耳帶狀皰疹面癱綜合征復(fù)發(fā)病例的報道。目前對帶狀皰疹復(fù)發(fā)的機(jī)制尚未明確，有研究表明，感染VZV后體內(nèi)抗體不足以消除潛伏在神經(jīng)節(jié)內(nèi)的VZV，當(dāng)機(jī)體免疫狀態(tài)發(fā)生變化時，該病毒再度活躍而引起［8］。亦有學(xué)者認(rèn)為，隨著年齡的增長，人體帶狀皰疹病毒的抗體無明顯變化，帶狀皰疹與特異性T細(xì)胞免疫水平下降有關(guān)［9］。而VZV的抗原性和穩(wěn)定性的改變，是會影響到人類對其的免疫力，是否有可能該病毒產(chǎn)生變異，而導(dǎo)致了帶狀皰疹的復(fù)發(fā)有待進(jìn)一步探討。

目前國內(nèi)外帶狀皰疹的治療傾向于止痛、抗病毒及三環(huán)抗抑郁藥早期聯(lián)合應(yīng)用［10］。皮質(zhì)類固醇治療是本病重要的治療方法，但是要注意高血壓、糖尿病、結(jié)核患者使用要謹(jǐn)慎。在藥物治療同時可以輔助以針灸、理療，以縮短病程，加快痊愈。單純的耳部帶狀皰疹易恢復(fù)，而出現(xiàn)面癱及內(nèi)耳功能障礙者恢復(fù)較慢預(yù)后較差。本例患者為Ramsay-Hunt綜合征Ⅲ型，早期治療很重要，及早使用糖皮質(zhì)激素和抗病毒藥物，以減輕面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)的反應(yīng)及水腫，干擾皰疹病毒的侵襲，降低帶狀皰疹后面癱及后遺神經(jīng)痛發(fā)生的可能性。國外學(xué)者認(rèn)為，對帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛及腦神經(jīng)功能障礙的預(yù)防主要在于出現(xiàn)皮疹72h內(nèi)及時聯(lián)合使用抗病毒藥、止痛藥和糖皮質(zhì)激素，甚至應(yīng)用神經(jīng)阻滯劑［11］。而目前老年患者大多錯過這段時間，較容易遺留后遺神經(jīng)痛及腦神經(jīng)功能障礙，嚴(yán)重影響患者之后的生活質(zhì)量，應(yīng)引起足夠的重視。

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收稿日期：（2015-02-08）

中圖分類號：R752.1

文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B

文章編號：1672-0709（2016）02-0119-02