季愛華　金　航△　王小林

(1復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科　上?！?00032;　2上海市影像醫(yī)學(xué)研究所　上?！?00032)

無頂冠狀靜脈竇綜合征的多層螺旋CT診斷價(jià)值

季愛華1,2金航1,2△王小林1,2

(1復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科上海200032;2上海市影像醫(yī)學(xué)研究所上海200032)

【摘要】目的探討多層螺旋CT (multi-slice spiral CT,MSCT)診斷無頂冠狀靜脈竇綜合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)的應(yīng)用價(jià)值。方法回顧性分析13例經(jīng)手術(shù)證實(shí)或綜合臨床癥狀及影像學(xué)資料確診的UCSS患者的CT圖像資料,通過橫斷位圖像,聯(lián)合多平面重組、容積再現(xiàn)、最大密度投影等后處理技術(shù),觀察病變冠狀靜脈竇的形態(tài)和血流的變化,測量冠狀靜脈竇的直徑大小,與20例正常個(gè)體的冠狀靜脈竇的測量值進(jìn)行比較。診斷結(jié)果與經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖的診斷結(jié)果進(jìn)行對照分析。結(jié)果MSCT診斷UCSS的準(zhǔn)確率明顯高于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖,MSCT明確診斷13例,超聲明確診斷5例(40%,5/13)。本組病例CT圖像資料中,冠狀靜脈竇頂壁表現(xiàn)為完全缺如型7例,中上段局部缺如型3例,終末端局部缺如型3例。UCSS的MSCT主要表現(xiàn)為冠狀靜脈竇擴(kuò)大,UCSS組的冠狀靜脈竇直徑明顯大于正常組[(18.7±10) mm vs.(8.7±1.6) mm,P<0.05]。多平面重組圖像,尤其是冠狀靜脈竇軸位圖像,可直觀顯示冠狀靜脈竇的形態(tài)以及頂壁缺損、左心房與冠狀靜脈竇之間血液異常分流情況。結(jié)論冠狀靜脈竇位置結(jié)構(gòu)特殊,MSCT能夠良好地顯示冠狀靜脈竇的走行,對UCSS具有較高的診斷價(jià)值。

【關(guān)鍵詞】無頂冠狀靜脈竇綜合征;冠狀靜脈竇異常;多層螺旋CT

無頂冠狀靜脈竇綜合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)又稱冠狀靜脈竇(coronary sinus,CS)間隔缺損,是由于胚胎發(fā)育時(shí)期左側(cè)心房靜脈皺襞形成不完全,造成CS頂部及其相對應(yīng)的左心房后壁及CS間隔部分性或完全性缺損,從而使CS與左心房直接相通,形成一組綜合性心臟畸形,約有75%的病例合并永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava,PLSVC)[1]。UCSS是一種心血管畸形,相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率低于房間隔缺損的1%[2],占先天性心臟疾病的0.1%。UCSS存在著間歇性的左向右分流[3],長期分流可能會(huì)引起腦膿腫或腦栓塞的發(fā)生,從而導(dǎo)致嚴(yán)重后果。UCSS罕見發(fā)病,臨床癥狀無明顯特異性,常常在影像診斷上被漏診、誤診,即使是心臟房間隔缺損修復(fù)手術(shù)中也被遺漏[4]。隨著檢查技術(shù)不斷的發(fā)展,多層螺旋CT (multi-slice spiral CT,MSCT)冠狀動(dòng)脈成像技術(shù)在臨床得到廣泛應(yīng)用,能夠清晰顯示心臟及肺血管的解剖結(jié)構(gòu),結(jié)合三維重建容積再現(xiàn)(volume rendering reformation,VR)、多平面重建(multi planar reconstruction,MPR)、最大密度投影(maximum intensity projection,MIP)等后處理技術(shù)顯示出心血管結(jié)構(gòu)的三維圖像,有圖像分辨率高的臨床應(yīng)用價(jià)值。本文分析UCSS的MSCT特征,旨在提高臨床對UCSS的認(rèn)識。

資 料 和 方 法

一般資料回顧性搜索2010年1月至2014年12月于復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院行冠狀動(dòng)脈CT血管造影(coronary CT angiography, CCTA)或肺靜脈MSCT檢查的患者中診斷提示UCSS的病例,收集病例相關(guān)的超聲檢查資料及臨床資料。最終,本研究回顧性分析了經(jīng)手術(shù)證實(shí)或綜合臨床癥狀及影像學(xué)資料確診的UCSS患者13例。其中女性9例,男性4例,平均年齡約48.3歲,年齡26～75歲。臨床癥狀無明顯特異性,1例表現(xiàn)暈厥,3例房間隔缺損術(shù)后隨訪,9例主要因胸悶不適、心悸、胸痛等癥狀就診。13例患者中經(jīng)手術(shù)證實(shí)者9例,通過綜合臨床及影像資料診斷UCSS的4例,3例曾于兒童時(shí)期進(jìn)行過房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。選取20例無明顯癥狀、申請CCTA體檢的受檢者圖像資料,其中女性5例,男性15例,平均年齡57.2歲,年齡45～81歲,圖像經(jīng)2名CCTA閱片經(jīng)驗(yàn)5年以上放射科醫(yī)師閱片后無異常發(fā)現(xiàn),作為對照組。

MSCT掃描CT掃描機(jī)型為Siemens Definition 64層-雙源CT,掃描參數(shù):80～120 kV,100～300 mA,螺距0.2～0.5,X線管旋轉(zhuǎn)時(shí)間0.33s/周,FOV180 mm×180 mm～300 mm×300 mm,矩陣512×512,層厚0.75 mm,重建間隔0.40 mm。行CCTA檢查者,控制心率平均約55次/min,所有受檢者均進(jìn)行呼吸訓(xùn)練,掃描時(shí)使用心電門控,監(jiān)測心電活動(dòng)。使用雙筒高壓注射器注射非離子型對比劑(典比樂,370 mg/mL),對比劑總量根據(jù)受檢者體重不同而定,男性通常注射75～80 mL,女性65～75 mL,注射流率5 mL/s,其后以同樣的速率注射生理鹽水25～30 mL,采用團(tuán)注追蹤程序自動(dòng)觸發(fā)技術(shù),感興趣區(qū)設(shè)在主肺動(dòng)脈層面的降主動(dòng)脈腔內(nèi),對降主動(dòng)脈的CT值進(jìn)行監(jiān)測,閾值設(shè)為120 HU,掃描范圍自氣管分叉下10～15 mm至心臟膈面。重建時(shí)相由計(jì)算機(jī)自動(dòng)選擇最佳期相。進(jìn)行肺靜脈檢查者,對比劑注射流率4.5～5 mL/s,興趣區(qū)設(shè)在左心房,閾值約200 Hu,掃描范圍從主肺動(dòng)脈水平到心臟膈面。原始圖像傳入后處理工作站,采用VR、MPR等技術(shù)三維重建出CS與左心房之間的缺損區(qū)。

超聲檢查方法應(yīng)用儀器為Philip-IE33彩色多普勒超聲診斷儀,探頭型號為X3-2,頻率為1.7～3.4 MHz,中心頻率2.5 MHz。行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查,掃查心尖、胸骨旁及胸骨上等多個(gè)聲窗,仔細(xì)觀察CS區(qū)。

圖像分析將入選研究對象的圖像由2名5年以上經(jīng)驗(yàn)的心血管病影像診斷醫(yī)師獨(dú)立觀察并分析,內(nèi)容包括對照組CS形態(tài)、走行及其最大徑,UCSS組CS最大徑、CS與左心房的間隔缺損位置、異常血流,對UCSS進(jìn)行分型。國內(nèi)大部分學(xué)者[5]根據(jù)解剖學(xué)上缺損區(qū)的位置,將UCSS分為三型:Ⅰ型(完全型),冠狀靜脈直接開口于左、右心房;Ⅱ型(中間部分型), CS 間隔的中間段至上游段有一至數(shù)個(gè)缺損,與左心房或雙房相通;Ⅲ型(終末部分型),CS 在到達(dá)正常開口部位之前的終端部分的頂端缺如,其余部分CS間隔仍然存在;根據(jù)是否伴有PLSVC,以上三型可再分為a、b 兩個(gè)亞型。本研究參照國內(nèi)大部分學(xué)者[5]對UCSS進(jìn)行分型,意見不統(tǒng)一時(shí),通過共同商討得出最終意見。

統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用SPSS.16軟件處理數(shù)據(jù),比較UCSS組和對照組CS的直徑大小,采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)進(jìn)行對比,P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié)果

超聲診斷結(jié)果13例UCSS患者在進(jìn)行CT檢查前均進(jìn)行了經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查,超聲5例診斷為UCSS,7例僅提示CS擴(kuò)張,1例誤診為下腔靜脈型房間隔缺損。

MSCT診斷結(jié)果及影像學(xué)特征13例UCSS均得到了MSCT確診。UCSS組CS直徑明顯增寬,直徑為13.7～36.5 mm,平均為(18.7±10) mm。對照組(圖1)直徑為5.5～14.3 mm,平均為(8.7±1.6) mm,UCSS組CS直徑明顯大于對照組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

MPR images of the CS.CS opens into right atrium(RA) and there is no defect exists between left atrium (LA) and CS.

圖1正常CS形態(tài)CT表現(xiàn)

Fig 1CT image of normal CS

本組UCSS中,Ⅰa型1例(圖2),橫斷圖像顯示高密度PLSVC,重建后冠狀位顯示充盈對比劑的PLSVC沿著左心緣走行至左心耳下方,左上肺靜脈開口上緣處回流入左心房,PLSVC的走行及入口在MPR重建圖像上清晰顯示。左右心房間缺損區(qū)較大,左-右分流明顯,對比劑稀釋,肺靜脈內(nèi)對比劑濃度減低,心大靜脈及心中靜脈回流入左心房,同時(shí)此例合并下腔靜脈型房缺,左房與右房于下腔靜脈入口處缺損。

Ⅰb型6例,此型MSCT上表現(xiàn)為CS與左心房完全無頂,CS直徑明顯增粗,與左心房之間無間隔，直接相通,CS匯入右心房處可發(fā)現(xiàn)左右心房直接相通,提示同時(shí)存在房間隔缺損。1例下腔靜脈開口處邊界模糊,下腔靜脈與左心房相通(圖3)。

Ⅱb型3例,CT表現(xiàn)為橫斷面圖像上CS增寬,CS頂壁與左心房中間段部分缺如,CS內(nèi)對比劑提前顯影,且CS近端逆向充盈(圖4)。

Transverse CT image(A)shows great defect (black arrow) between RA and LA.Coronal CT image of MPR (B) and transverse image (C) show PLSVC (white arrow) draining into LA.

圖2Ia型UCSS的CT表現(xiàn)

Fig 2 CT images of type Ia UCSS

Ⅲb型3例,CT特征顯示為左房與CS之間終末段間隔部分缺如,中上段間隔完整,中上段及心大靜脈逆向?qū)Ρ葎┏溆?濃度明顯增高(圖5)。缺口較小時(shí)容易漏診或誤診為單純的房間隔缺損。

Transverse image(A)shows the great defect (*) .MPR images (B，C) show the defect between LA and RA near the orifice of the inferior vena cava (black arrow).

圖3Ib型UCSS合并下腔靜脈型房間隔缺損CT表現(xiàn)

Fig 3CT images of type Ib UCSS accompanied with inferior sinus venosus defect

MPR CT image along short axis of CS (A) and long axis of cardiac (D) shows defect between CS and LA (*).VR image (B) and transverse image (C) shows dilated coronary sinus(▲).

圖4Ⅱb型UCSS的CT表現(xiàn)

Fig 4CT images of type Ⅱb UCSS

Transverse image (A) shows the patient with a tiny defect still kept approximately normal shape and size,but abnormal flow (arrow) through defect from left atrium is visualized.VR image (B) and MPR (C) show the terminal part of the CS is unroofed (▲).

圖5Ⅲb型UCSS的CT表現(xiàn)

Fig 5CT images of type Ⅲb UCSS

討論

UCSS解剖特征及分型CS位于心臟冠狀溝后部,在右心房和左心房之間,并開口于右心房,主要接受心大靜脈、心中靜脈、心小靜脈等心肌的靜脈血回流,是冠狀循環(huán)的重要組成部分。先天性CS畸形[6-7]分為4大類:(1) CS擴(kuò)張;(2) CS缺損,即UCSS;(3) CS閉鎖;(4) 發(fā)育不全的CS。

關(guān)于UCSS分型,目前主要有兩種意見,有學(xué)者[8-9]根據(jù)解剖學(xué)上缺損區(qū)的位置、形態(tài)學(xué)特征,將部分型UCSS分為三型:Ⅰ型,CS直接開口于左、右心房,鄰近CS開口處房間隔部分缺損;Ⅱ型,CS 間隔的中間段缺損,左、右心房通過缺損區(qū)溝通;Ⅲ型,多出現(xiàn)于房室管畸形,CS 在到達(dá)正常開口部位之前的終端部分的頂端缺如,其余部分CS間隔仍然存在,開口在左心房而不是右心房,此型常合并房間隔缺損,亦表現(xiàn)為CS 于二尖瓣后內(nèi)交界的外下方開口于左心房內(nèi)。這類分型未明確提出PLSVC的存在與否,其余與上文提到的國內(nèi)分型大致相仿。崔曉通等[10]曾提到部分學(xué)者采用四分類方法:Ⅰ型為完全性CS 間隔缺損合并PLSVC,Ⅱ型為完全性CS 間隔缺損不合并PLSVC,Ⅲ型、Ⅳ型分別對應(yīng)國內(nèi)分型中的Ⅱ型、Ⅲ型。若術(shù)前診斷房間隔缺損但忽視了UCSS,會(huì)影響到UCSS的術(shù)中治療,導(dǎo)致手術(shù)失敗或術(shù)后殘余分流。本組病例中有3例曾接受過房間隔修補(bǔ)術(shù),因術(shù)后殘余分流,再次就診,診斷為UCSS。因此,準(zhǔn)確診斷UCSS,對臨床手術(shù)治療方案的制定具有重要意義。

Raghib等[11]于1965年首次報(bào)道了8例伴有PLSVC的UCSS病例,UCSS形成的主要原因是由于胚胎發(fā)育時(shí)期左側(cè)心房靜脈皺襞形成不完全,造成CS與左心房間的共同壁完全或部分缺損導(dǎo)致左心房與CS直接交通,同時(shí)可伴有一系列心臟畸形改變。大部分報(bào)道的病例中合并多種心臟及周圍血管畸形,最常見的是合并PLSVC,本組UCSS病例只有1例合并PLSVC。UCSS常常伴有心內(nèi)畸形,最常見的是部分型或完全型房室通道,不同類型的房間隔缺損、單心房、室間隔缺損、肺靜脈異位引流等,本組有2例合并下腔靜脈型房缺,其中1例經(jīng)手術(shù)證實(shí),另1例伴右冠狀動(dòng)脈缺如。文獻(xiàn)報(bào)道[8]中CS與左心房之間的缺損可有多種多樣表現(xiàn),包括缺損的位置、大小、形態(tài)及數(shù)量。

UCSS影像學(xué)診斷進(jìn)展近年來,超聲心動(dòng)圖、CT、MRI等影像技術(shù)的快速發(fā)展,以及臨床對心臟畸形認(rèn)識的不斷提高,越來越多的UCSS患者得到了較早期的診斷。超聲心動(dòng)圖是診斷UCSS的最常見檢查手段,文獻(xiàn)多有關(guān)于超聲診斷報(bào)道[12-13],認(rèn)為心尖非標(biāo)準(zhǔn)兩腔和四腔觀較清晰,胸骨旁右心室流入道切面時(shí),聲束方向與CS長軸的夾角較小,可以記錄到更為滿意的多普勒血流頻譜。彩色多普勒超聲能夠證實(shí)心房水平左向右分流的存在,明確左房與CS之間存在缺損。本組13例病例中有5例通過經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖診斷為UCSS,7例提示CS增寬。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖[14]可探查到CS增寬,但較難和其他引起CS增寬疾病進(jìn)行有效鑒別,如PLSVC,明確診斷UCSS存在一定難度。超聲造影能進(jìn)一步確診UCSS[15]。Xie等[16]報(bào)道了20例經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖及超聲造影診斷的UCSS,對比手術(shù)結(jié)果,診斷準(zhǔn)確率達(dá)到65%。經(jīng)食管超聲(transesophageal echocardiography,TEE)診斷UCSS準(zhǔn)確率相對較高,食管中段長軸切面顯示CS口開向左心房,可三維重建CS心房開口的位置,間隔缺損部位、毗鄰關(guān)系,TEE能較好地顯示CS的位置及結(jié)構(gòu)[17]。MRI心臟檢查具有無創(chuàng)傷性,隨著磁共振心臟電影序列(cine cardiac imaging,CMR)等技術(shù)的不斷發(fā)展,MRI在提供基本的心臟解剖結(jié)構(gòu)信息外,更能提供多方位的功能信息(心臟射血分?jǐn)?shù)的測量,心肌功能的顯影,運(yùn)動(dòng)狀態(tài)的評估,相關(guān)心肌疾病的診斷),心臟MRI多技術(shù)成像有望提供心臟解剖及功能的一站式掃描,MRI和MSCT均能夠準(zhǔn)確診斷UCSS。Kim等[8]報(bào)道的12例UCSS病例,MSCT和MRI均作出了準(zhǔn)確診斷及分型。Chaturvedi等[18]也報(bào)道過3例MRI診斷的UCSS病例,并說明MRI可以計(jì)算出缺損區(qū)的血液分流量。在實(shí)際工作中,心臟MRI檢查掃描時(shí)間較長,對操作者經(jīng)驗(yàn)的要求較高,對安裝心臟起搏器等患者的檢查受限,MSCT檢查速度快,空間及密度分辨率高。Genc等[19]及Malagò等[20]通過CCTA觀察冠狀靜脈解剖結(jié)構(gòu)的研究,證明MSCT能夠有效地顯示冠狀靜脈系統(tǒng)的主要結(jié)構(gòu)，MSCT可以用于診斷冠狀靜脈系統(tǒng)相關(guān)畸形[6]。

UCSS的CT表現(xiàn)及圖像特征根據(jù)我們的研究結(jié)果顯示:在橫斷面上,對照組CS走行一般近乎平行于左心室后上壁,管腔自然由遠(yuǎn)及近增寬(圖1),而UCSS組病例,左心房與CS缺損區(qū)CS局部異常增寬,呈囊袋狀擴(kuò)張,與左室壁失去平行關(guān)系。UCSS組CS直徑明顯大于對照組,同時(shí)可觀察到異常血流。CS明顯擴(kuò)張及其內(nèi)密度異常增高時(shí),提示冠狀靜脈系統(tǒng)可能存在病變。此外,MSCT擁有強(qiáng)大的圖像后處理功能,從VR、MPR、MIP等多種三維重建方式展示UCSS缺損的大小、位置、數(shù)目以及合并畸形的解剖結(jié)構(gòu),在一些案例報(bào)道中也體現(xiàn)了MSCT的成像優(yōu)勢[8,21],通過上下層面的追蹤及多個(gè)層面的重建圖像觀察,易于鑒別UCSS和PLSVC。

在MSCT多平面重組圖像中,心臟短軸位是顯示CS最佳方位,在此層面上可以顯示CS全程。當(dāng)中間型UCSS的左房壁和CS之間的缺口較小時(shí),橫斷位上顯示不明確,重建圖像心臟短軸位具有一定的優(yōu)勢,可以明確缺損區(qū)。對于UCSS病例,在這個(gè)層面上,可以觀察到CS呈囊袋樣或全程擴(kuò)張,缺損區(qū)異常血流及CS對比劑逆向充盈,尤其在中間型和終末型的UCSS病例中,可觀察到對比劑由CS終末端向起始端逆向充盈的現(xiàn)象。在Ⅰ型病例中還可觀察到心大靜脈、心中靜脈、心小靜脈的逆向充盈,在本組1例Ⅰb型病例中,我們觀察到心中靜脈異常增粗,并伴有逆向充盈現(xiàn)象。

總之,MSCT能夠提供足夠的冠狀靜脈系統(tǒng)信息及任意平面成像,可以準(zhǔn)確診斷UCSS,為臨床診斷及手術(shù)治療提供有力保障。

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Diagnostic value of multi-slice spiral CT on unroofed coronary sinus syndrome

JI Ai-hua1,2, JIN Hang1, 2△, WANG Xiao-lin1,2

(1DepartmentofRadiology,ZhongshanHospital,FudanUniversity,Shanghai200032,China;2ShanghaiInstituteofMedicalImaging,Shanghai200032,China)

【Abstract】ObjectiveTo investigate the characteristic findings of multi-slice spiral CT (MSCT) and its clinical value for unroofed coronary sinus syndrome(UCSS).MethodsMSCT images of 13 patients with UCSS confirmed by surgery or images combined with clinical symptoms were analyzed retrospectively,including the defect size,location,coronary sinus diameter and associated cardiac malformation,which were all compared with transthoracic echocardiography.Transverse images combing with various reconstructions,such as multi planar reconstructions,volume rendering tedinique,maximum intensity projection,show the enlarged coronary sinus and the shunt flow.Another 20 normal subjects were included and the results of measurement were compared with UCSS patients.ResultsThe diagnostic accuracy of MSCT for UCSS was 100% (13/13),but the transthoracic echocardiography was 40%(5/13).Seven patients were diagnosed as completely unroofed coronary sinus.Three patients were diagnosed as partially unroofed coronary sinus in the mid-portion,the rest 3 patients were diagnosed as partially unroofed coronary sinus in the terminal portion.In the patients with UCSS,the mean diameter of the coronary sinus was (18.7±10.0) mm,which was significantly greater than the normal group[(8.7±1.6) mm,P<0.05].The coronary sinus view in the plane of the atrioventricular groove is most suited for depiction of the anatomy of the coronary sinus defect and the shunt between left atrium and coronary sinus.ConclusionsContrast-enhanced MSCT was useful for the diagnosisof UCSS,which could demonstrate the special location and characteristic CT features of UCSS.

【Key words】unroofed coronary sinus syndrome;coronary sinus anomalies;multi-slice spiral CT

【中圖分類號】R445.3

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B

doi:10.3969/j.issn.1672-8467.2016.03.016

(收稿日期:2015-12-15;編輯:沈玲)

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